Gesundheit heute
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK): Sehr seltene, aber immer tödlich verlaufende Gehirnerkrankung, die durch einen raschen Verfall der geistigen und körperlichen Fähigkeiten gekennzeichnet ist. Die Erkrankung gehört zu den spongiformen Enzephalopathien, bei denen das Gehirngewebe unter dem Mikroskop typische "Löcher" zeigt (spongiform = schwammartig). Ursache sind fehlgefaltete Proteine (pathologische Prionproteine), die im Gehirn zum Untergang der Nervenzellen führen. Die Erkrankung tritt in den meisten Fällen sporadisch auf, nur bei jedem Zehnten ist sie genetisch verursacht. CJK kann auch durch Transplantation von Geweben Erkrankter übertragen werden. Bei einer seit 1995 bekannten Variante der CJK (nVCJK) infiziert sich der Mensch mit den pathologischen Prionproteinen, indem er Fleisch von an Rinderwahn (BSE) erkrankten Rindern isst.
Alle Formen der CJK sind unheilbar. Ist die Erkrankung einmal ausgebrochen, versterben die Betroffenen meist innerhalb von Monaten.
Symptome und Leitbeschwerden
- Rasch fortschreitender Abbau der geistigen Fähigkeiten
- Persönlichkeitsveränderungen, z. B. Reizbarkeit, Verstimmung, Ängstlichkeit, Wahnvorstellungen
- Schlaflosigkeit
- Verlust von geistigen Fähigkeiten, beginnend mit Gedächtnisstörungen und fortschreitend bis zur Demenz
- Sehstörungen
- Bewegungsstörungen, z. B. Koordinationsstörungen (Bewegungen gehen am Ziel vorbei), Muskelzuckungen, Gangunsicherheit
- Bewegungslosigkeit und Sprachlosigkeit in der Endphase (akinetischer Mutismus).
Wann zum Arzt
In den nächsten Tagen, wenn
- sich oben genannte Beschwerden entwickeln.
Die Erkrankung
Verursacht wird die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit durch Prionen, also durch krankmachende Eiweiße, welche sich von gesunden Eiweißen im Gehirn nur durch ihre räumliche Anordnung unterscheiden und die die gesunden Eiweiße auf noch nicht geklärte Weise in die krankhafte Form umwandeln. Durch die Anreicherung der abnormen Eiweiße sterben die Nervenzellen im Gehirn nach und nach ab, wobei die Beschwerden unaufhaltsam fortschreiten und nach wenigen Wochen bis Jahren zum Tod des Patienten führen.
Formen
Bei der CJK werden je nach ihrer Ursache verschiedene Formen unterschieden.
Sporadische CJK oder sporadische Prionerkrankung (etwa 90 % der CJK-Fälle). Diese Form ist mit etwa 1–1,5 Fällen pro 1 Million Einwohner die häufigste Form der CJK, in Deutschland werden jährlich etwa 100 Fälle gemeldet. Die Patienten erkranken zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr, auslösende Faktoren sind nicht bekannt. Typisch ist die schnelle Verschlechterung mit rasch fortschreitender Demenz, Bewegungsstörungen (Ataxie) und Muskelzuckungen. Am Ende kommt es zum sog. akinetischen Mutismus, der Patient bewegt sich nicht mehr, spricht nicht mehr und nimmt an nichts mehr teil. Die Betroffenen versterben meist innerhalb von 4 bis 6 Monaten.
Familiäre CJK oder genetische Prionerkrankung (etwa 10 % der CJK-Fälle). Diese familiäre CJK wird autosomal-dominant vererbt, sie tritt um das 50. Lebensjahr herum auf, d. h. etwas früher als die sporadische CJK. Es sind mehrere molekulare Mutationen bekannt. Typisch ist die zunehmende Gangunsicherheit bei den Patienten, die Demenz bildet sich erst im späteren Verlauf der Erkrankung aus.
Übertragene, iatrogene CJK. Diese Sonderform wird durch ärztliche Prozesse (d. h. iatrogen) von Mensch zu Mensch übertragen, und zwar über direkten Kontakt mit infektiösem Gewebe oder kontaminierten neurochirurgischen Instrumenten. So kam es beispielsweise nach Transplantation von Augenhornhaut oder Hirnhaut verstorbener, unerkannt an CJK erkrankter Spender bei den Organempfängern zu CJK. Bevor Wachstumshormon (STH) gentechnisch hergestellt wurde, führte auch das bei Wachstumshormonmangel früher übliche Spritzen von STH aus Leichenhypophysen zu einigen CJK-Fällen.
Übertragene, neue Variante der CJK (nVCJK). Seit 1995 wurden in Großbritannien und anderen Ländern über 200 Fälle einer neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK) beobachtet. Die Erkrankten sind deutlich jünger, die Beschwerden etwas anders gewichtet. So stehen zu Beginn der Erkrankung psychiatrische Auffälligkeiten wie Depression oder Psychose im Vordergrund, später kommen Missempfindungen und Gangunsicherheiten und am Ende die Demenz dazu. Die Krankheit verläuft insgesamt etwas langsamer als die sporadische CJK, die Betroffenen versterben nach etwa 14 Monaten.
Nach heutigem Kenntnisstand ist diese neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit die menschliche Form von BSE, der bovinen spongiformen Enzephalopathie, besser bekannt als Rinderwahnsinn. Übertragen wird die Erkrankung höchstwahrscheinlich vor allem durch den Verzehr des Fleischs erkrankter Rinder, denn durch Kochen werden die Prionen nicht abgetötet. Auch Infektionen durch Blutübertragung sind bekannt geworden
Nach neuen Vorschriften und Auflagen für die Verarbeitung von Rindern sind BSE-Fälle in der EU drastisch zurückgegangen.
Diagnosesicherung
Eine sichere Diagnose ist nur durch Untersuchung des Gehirngewebes nach dem Tode möglich. Als Hinweise auf die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zu Lebzeiten gelten eine schnell fortschreitende Demenz zusammen mit den oben genannten Symptomen. Zusätzlich wird eine Elektroenzephalografie (EEG) durchgeführt, und die Gehirnflüssigkeit (Liquor) auf spezielle Proteine überprüft. Auch eine Kernspin-Untersuchung trägt zur Festigung der Verdachtsdiagnose bei, mit ihrer Hilfe lassen sich die schwammartigen Veränderungen in der Hirnsubstanz nachweisen.
Differenzialdiagnosen. Demenz und Bewegungsstörungen kommen in unterschiedlichen Ausmaßen z. B. auch bei Alzheimer-Demenz, Huntington-Krankheit, Hirnentzündungen oder Morbus Wilson vor.
Behandlung
Eine ursächliche Behandlung gibt es nicht, es können nur die Beschwerden gelindert werden.
Myoklonien, also unwillkürliche Muskelzuckungen, sprechen in der frühen Krankheitsphase häufig auf die Gabe von Antiepileptika wie Clonazepam oder Valproat an. Der geistige Abbau kann in Einzelfällen mit der Einnahme von Flupiritin gebremst, aber nicht aufgehalten werden. Das Antibiotikum Doxycyclin soll, wenn es sehr früh eingesetzt wird, die Überlebenszeit verdoppeln, der Wirkmechanismus dafür ist unbekannt.
Prognose
Nach Ausbruch der Erkrankung kommt es rasch zum Tod. Bei der häufigsten Form, der sporadischen CJK, versterben die Patienten meist innerhalb von 4 bis 6 Monaten. Die mit dem Rinderwahnsinn in Zusammenhang gebrachte neue Variante der CJK verläuft etwas langsamer, hier sterben die Patienten durchschnittlich 14 Monate nach Ausbruch der Krankheit.
Weiterführende Informationen
Informationsbroschüre für Angehörige von CJK-Patienten der Göttinger Prionforschungsgruppe (Uniklinik Göttingen) http://cjd-goettingen.de/fileadmin/media/downloads/informationsbroschuere-fuer-angehoerige.pdf
Thema BSE samt Maßnahmenpaket zum Eindämmen der Seuche auf der Webseite des Bundesministeriums für Ernährung und Landwirtschaft: https://www.bmel.de/DE/Tier/Tiergesundheit/Tierseuchen/_texte/BSE.html
Informative Webseite der World Organisation for Animal Health zum Thema BSE (auf Englisch): https://www.oie.int/animal-health-in-the-world/official-disease-status/bse/
Für Menschen mit Reisekrankheit kann schon eine ruhige Überfahrt mit der Fähre zum Problem werden.
Reisekrankheit sicher behandeln
Mit Kaugummi und Ohrpflaster
Wer unter Reisekrankheit leidet, hat meist wenig Freude an der Autofahrt in den Urlaub. Auch Schiffsausflüge sind für die Betroffenen eher unangenehm. Zum Glück gibt es gute Möglichkeiten, Übelkeit, Erbrechen und Schwindel vorzubeugen.
Konflikt im Gehirn
Die Reisekrankheit ist weit verbreitet. Bis zu 10% aller Menschen leiden darunter, Kinder sind am häufigsten davon betroffen. Die typischen Beschwerden sind Übelkeit und Erbrechen, oft kommen Blässe und Kaltschweißigkeit sowie Schwindel und Kopfschmerzen dazu.
Ursache der Reisekrankheit ist ein Konflikt der Sinneseindrücke. Bei kurvenreichen Autofahrten, Turbulenzen im Flieger oder starkem Wellengang ist der Körper plötzlichen Gleichgewichtsveränderungen ausgesetzt. Die Empfindungen des Gleichgewichtsorgans decken sich allerdings nicht mit dem, was man sieht. Diese widersprüchlichen Signale überfordern das Gehirn, und es kommt zu den typischen Symptomen.
Ohne Medikamente helfen
Schon einige Verhaltensweisen können gegen Reiseübelkeit helfen:
- Wer unter Reisekrankheit leidet, sollte vor der Fahrt nur eine leichte, fettarme Mahlzeit einnehmen und auf Alkohol und Rauchen verzichten.
- Im Auto sollte man den Blick auf die Straße richten und nicht lesen. Zudem ist es ratsam, regelmäßige Pausen einzulegen und sich dabei zu bewegen. Oft hilft es, wenn während der Fahrt geschlafen wird.
- Auf dem Schiff raten Expert*innen dazu, sich möglichst an Deck und in der frischen Luft aufzuhalten. Der Blick sollte dabei in die Ferne gerichtet werden.
Antihistaminika kauen oder schlucken
Oft reichen die allgemeinen Tipps nicht aus, die Beschwerden zu unterdrücken. Dann kommen Antihistaminika zum Einsatz. Der Wirkstoff Dimenhydrinat blockiert im Gehirn die Weiterleitung von Impulsen, die Erbrechen und Übelkeit auslösen. Es gibt ihn als Tabletten, Reisekaugummi, Sirup, Zäpfchen und Sublingualtabletten.
Um ihre Wirkung zu entfalten, sollte Zäpfchen, Tabletten und Sirup etwa eine halbe bis eine Stunde vor Reise-Antritt verabreicht werden. Zäpfchen sind besonders gut geeignet, wenn der Brechreiz so stark ist, dass man mit Tabletten oder Sirup nichts mehr ausrichten kann.
Reisekaugummis mit Dimenhydrinat wirken besonders schnell und sind insbesondere als Stand-by-Medikament hilfreich. Sie müssen nur etwa 5 Minuten gekaut werden, damit sich der Effekt entfaltet. Danach spuckt man sie aus. Reisekaugummis sind für kleine Kinder nicht geeignet, Gleiches gilt für Träger*innen von Zahnprothesen.
Aufgrund ihrer möglichen Nebenwirkungen sollten Menschen mit bestimmten Erkrankungen keine Antihistaminika einsetzen. Dazu gehören u.a. das Engwinkelglaukom, akutes Asthma, eine vergrößerte Prostata und Epilepsie. Da Antihistaminika sehr müde machen (sedieren), dürfen sie auch nicht zusammen mit zentral dämpfenden Präparaten eingenommen werden. Wer unsicher ist, sollte vor einer Einnahme die Hausärzt*in fragen oder sich Rat in der Apotheke holen.
Alternativen zu Medikamenten
Ebenfalls die Reiseübelkeit lindern soll Ingwer. Wer ihn nicht als Tee oder roh zu sich nehmen möchte, kann auf Kapseln zurückgreifen. Spezielle Präparate sind auch für Kinder ab sechs Jahren zugelassen.
Eine weitere Option sind Armbänder, die Druck auf einen bestimmten, gegen Brechreiz wirkenden Akupressurpunkt ausüben.
Pflaster hinters Ohr
Kommt es trotz aller genannten Maßnahmen immer wieder zu einer schweren Reisekrankheit, kann man sich von der Ärzt*in Scopolamin verschreiben lassen. Dieses Medikament unterdrückt Übelkeit und Brechreiz, indem es das Brechzentrum und das Gleichgewichtsorgan beeinflusst. Scopolamin wird als Hautpflaster angeboten, das man sich spätestens fünf Stunden vor Reiseantritt hinters Ohr klebt. Es wird kontinuierlich über die Haut aufgenommen, ein Pflaster wirkt etwa 72 Stunden lang.
Quellen: pta heute / Gelbe Liste