Gesundheit heute

Albinismus

Albinismus: Angeborene Störung der Melaninbildung in Haut, Haaren und Augen, wobei das Pigment Melanin teilweise oder komplett fehlt. Beim totalen Albinismus haben die Betroffenen eine blassrosa Haut, weißblondes Haar und helle Augen. Diese umgangssprachlich "Albinos" genannten Menschen leiden oft unter Blendempfindlichkeit und anderen Augenbeschwerden. Weil sie außerdem ein erhöhtes Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs haben, müssen sie ihre Haut konsequent vor UV-Strahlen schützen.

Symptome und Leitbeschwerden

  • Sehr helle (weißliche) Haut, helle Haare
  • Bläschenbildung auf der Haut schon bei kurzer Sonneneinstrahlung
  • Entfärbte oder sehr helle Regenbogenhaut, dadurch rote Pupillen
  • Starke Blendempfindlichkeit
  • Verminderte Sehschärfe, Augenzittern, Schielen.

Wann zum Arzt

In den nächsten Tagen, wenn

  • oben genannte Beschwerden auftreten.

Die Erkrankung

Ursachen

Der Albinismus entsteht durch einen teilweisen oder kompletten Mangel des Farbpigments Melanin in Haut, Haaren und Auge. Ursache des Melaninmangels sind verschiedene, meist autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselstörungen, von denen in Europa der Mangel des Enzyms Tyrosinase am häufigsten vorkommt. Die genetisch unterschiedlichen Albinismus-Formen variieren sehr in ihren Pigmentierungsstörungen.

Klinik

Beim Albinismus totalis zeigt sich das Fehlen von Melanin am gesamten Körper einschließlich der Augen. Die Betroffenen haben eine blassrosa Haut und weißblondes Haar. Weil Melanin vor UV-Strahlung schützt, indem es die krebserregende Strahlungsenergie in Wärmeenergie umwandelt, ist der Pigmentmangel der Haut nicht nur optisch relevant: Er erhöht zudem das Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs erheblich.

Neben Haut und Haaren sind beim totalen Albinismus auch die Augen betroffen. Durch die graue oder blaue, sehr helle Regenbogenhaut kann man bis in das Augeninnere schauen, weshalb die Pupillen rot wirken. Der Pigmentmangel in der Regenbogenhaut führt außerdem zu einer erhöhten Blendempfindlichkeit. Zusätzlich leiden Menschen mit totalem Albinismus unter funktionalen Augenproblemen, z. B. unter Augenzittern, Schielen, einer Störung des räumlichen Sehens, oder einer – durch Brillen wie Kontaktlinsen nicht voll ausgleichbaren – Sehschwäche.

Okulärer Albinismus

Bei dieser seltenen Sonderform ist nur das Auge von der Störung der Melaninbildung betroffen, die Haut zeigt keinerlei Entfärbung. Die Beschwerden gleichen den Augenbeschwerden beim Albinismus totalis.

Piebaldismus

Sehr selten ist auch der autosomal-dominant vererbte Piebaldismus (auch Albinismus partialis genannt). Die partiellen Entfärbungen von Haaren oder Haut sind durch eine Fehlverteilung der Melanozyten verursacht (deshalb gehört er streng genommen auch nicht zum Albinismus). In den meisten Fällen kommt es dabei zu einer einzelnen, weißen Stirnlocke. Manchmal äußert er sich auch durch einzelne, scharf begrenzte, pigmentfreie Hautflecken.

Diagnosesicherung

Albinismus ist meist eine Blickdiagnose für den Hautarzt. Im Zweifel gibt es verschiedene Untersuchungen, die seine Vermutung bestätigen, Beispiele sind:

  • Hautbiopsie mit feingeweblicher Untersuchung der Melanozyten
  • Anstieg von Homogentisinsäure im Urin (Homogentisinsäure ist Abbauprodukt des nicht zu Melanin verstoffwechselten Tyrosin bei Tyrosinase-Mangel)
  • Molekulargenetische Untersuchungen mit dem Nachweis von Gendefekten. Diese Untersuchung ist auch für die genetische Beratung bei betroffenen Paaren mit Kinderwunsch zu empfehlen.

In wieweit die Augen betroffen sind, klärt der Augenarzt.

Behandlung

Eine ursächliche Therapie gibt es nicht. Zentrale Säulen der Behandlung sind deshalb Sonnenschutz für Haut und Augen und die regelmäßige Kontrolle der Haut auf Hautkrebs.

Sehschwäche, Schielen und andere Augenbeschwerden benötigen die regelmäßige Kontrolle und Behandlung durch den Augenarzt.

Prognose

Beim Albinismus ist das Risiko von Hautkrebs erhöht.

Ihr Apotheker empfiehlt

Was Sie selbst tun können

  • Meiden Sie direkte Sonneneinstrahlung, tragen Sie möglichst UV-dichte Textilien
  • Verwenden Sie Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor
  • Schützen Sie Ihre Augen mit UV-Sonnenbrille und Schirmmützen.

Von: Dr. med. Arne Schäffler, Dr. Bernadette Andre-Wallis in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
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Rindertalg als Hautretter?

Bei sehr trockener Haut kann Rindertalg hilfreich sein.

Rindertalg als Hautretter?

Versprechen aus dem Internet

Glaubt man dem Internet, ist Rindertalg das neue Wundermittel für die Haut. Er soll gegen Hautfalten und Narben helfen und sogar als natürlicher Sonnenschutz wirksam sein. Was ist dran an dem Hype?

Fett zum Frittieren von Pommes

Bei Rindertalg handelt es sich um das Fett aus Eingeweiden von Rindern. Es wird aus Schlachtteilen gewonnen und besteht vor allem aus Triglyceriden und gesättigten Fettsäuren. In der belgischen Küche wird der Talg zum Frittieren von Pommes genutzt. Und auch in der Kosmetikindustrie verwendet man ihn schon lange, z. B. in Seifen, Lippenstiften und Haarpflegeprodukten.

Seit neuestem hat das Fett auch Einzug in die sozialen Medien gehalten. Dort wird es als Hautpflegewunder beworben – und zwar als ideales Produkt für alle Hauttypen. Tatsächlich ist Rindertalg dem Talg (Sebum) der menschlichen Haut sehr ähnlich. Deshalb könnte er für einige Menschen durchaus hilfreich sein. Zum Beispiel, wenn bei sehr trockener Haut oder Neurodermitis zu wenig Sebum produziert wird. Bei Psoriasispatient*innen könnte Rindertalg die Haut geschmeidig halten, und auch zur Massage abgeheilter Narben dürfte er sich eignen. Entgegen der genannten Versprechen liefert das Fett aus den Schlachtabfällen kein Kollagen und ist auch nicht feuchtigkeitsspendend. Die antioxidativen Vitamine A und E sind zwar enthalten, allerdings nicht in der Menge wie in speziellen dermatologischen Wirkstoffen.

Fördert Pickel und Entzündungen

Doch Rindertalg ist nicht in jedem Fall zur Hautpflege geeignet: Nicht angewendet werden darf er auf entzündeter Haut. Durch den hohen Anteil an gesättigten Fettsäuren verschließt der Talg die Poren und kann einen Hitzestau auf der Haut auslösen. Das verstärkt nicht nur die Entzündungsprozesse bei Rosazea, perioraler Dermatitis und Akne. Es wirkt auch komedogen – d.h. es lässt die Mitesser sprießen.

Kein Ersatz für Sonnenschutz!

Besonders unverantwortlich ist die Behauptung, Rindertalg könnte als Sonnenschutzmittel eingesetzt werden. Er blockt weder UV-Strahlen ab noch weist er einen messbaren Lichtschutzfaktor auf. Wer Rindertalg als Sonnenschutz benutzt, riskiert Sonnenbrände und fördert deren Folgeschäden.

Insgesamt könnte Rindertalg bei sehr trockener Haut helfen – für viele Hauttypen gibt es aber geeignetere Alternativen, z. B. Produkte aus Lanolin, Sheabutter oder Jojobaöl.

Quelle: ptha heute

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: mauritius images / Wavebreakmedia