Gesundheit heute
Albinismus
Albinismus: Angeborene Störung der Melaninbildung in Haut, Haaren und Augen, wobei das Pigment Melanin teilweise oder komplett fehlt. Beim totalen Albinismus haben die Betroffenen eine blassrosa Haut, weißblondes Haar und helle Augen. Diese umgangssprachlich "Albinos" genannten Menschen leiden oft unter Blendempfindlichkeit und anderen Augenbeschwerden. Weil sie außerdem ein erhöhtes Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs haben, müssen sie ihre Haut konsequent vor UV-Strahlen schützen.
Symptome und Leitbeschwerden
- Sehr helle (weißliche) Haut, helle Haare
- Bläschenbildung auf der Haut schon bei kurzer Sonneneinstrahlung
- Entfärbte oder sehr helle Regenbogenhaut, dadurch rote Pupillen
- Starke Blendempfindlichkeit
- Verminderte Sehschärfe, Augenzittern, Schielen.
Wann zum Arzt
In den nächsten Tagen, wenn
- oben genannte Beschwerden auftreten.
Die Erkrankung
Ursachen
Der Albinismus entsteht durch einen teilweisen oder kompletten Mangel des Farbpigments Melanin in Haut, Haaren und Auge. Ursache des Melaninmangels sind verschiedene, meist autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselstörungen, von denen in Europa der Mangel des Enzyms Tyrosinase am häufigsten vorkommt. Die genetisch unterschiedlichen Albinismus-Formen variieren sehr in ihren Pigmentierungsstörungen.
Klinik
Beim Albinismus totalis zeigt sich das Fehlen von Melanin am gesamten Körper einschließlich der Augen. Die Betroffenen haben eine blassrosa Haut und weißblondes Haar. Weil Melanin vor UV-Strahlung schützt, indem es die krebserregende Strahlungsenergie in Wärmeenergie umwandelt, ist der Pigmentmangel der Haut nicht nur optisch relevant: Er erhöht zudem das Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs erheblich.
Neben Haut und Haaren sind beim totalen Albinismus auch die Augen betroffen. Durch die graue oder blaue, sehr helle Regenbogenhaut kann man bis in das Augeninnere schauen, weshalb die Pupillen rot wirken. Der Pigmentmangel in der Regenbogenhaut führt außerdem zu einer erhöhten Blendempfindlichkeit. Zusätzlich leiden Menschen mit totalem Albinismus unter funktionalen Augenproblemen, z. B. unter Augenzittern, Schielen, einer Störung des räumlichen Sehens, oder einer – durch Brillen wie Kontaktlinsen nicht voll ausgleichbaren – Sehschwäche.
Okulärer Albinismus
Bei dieser seltenen Sonderform ist nur das Auge von der Störung der Melaninbildung betroffen, die Haut zeigt keinerlei Entfärbung. Die Beschwerden gleichen den Augenbeschwerden beim Albinismus totalis.
Piebaldismus
Sehr selten ist auch der autosomal-dominant vererbte Piebaldismus (auch Albinismus partialis genannt). Die partiellen Entfärbungen von Haaren oder Haut sind durch eine Fehlverteilung der Melanozyten verursacht (deshalb gehört er streng genommen auch nicht zum Albinismus). In den meisten Fällen kommt es dabei zu einer einzelnen, weißen Stirnlocke. Manchmal äußert er sich auch durch einzelne, scharf begrenzte, pigmentfreie Hautflecken.
Diagnosesicherung
Albinismus ist meist eine Blickdiagnose für den Hautarzt. Im Zweifel gibt es verschiedene Untersuchungen, die seine Vermutung bestätigen, Beispiele sind:
- Hautbiopsie mit feingeweblicher Untersuchung der Melanozyten
- Anstieg von Homogentisinsäure im Urin (Homogentisinsäure ist Abbauprodukt des nicht zu Melanin verstoffwechselten Tyrosin bei Tyrosinase-Mangel)
- Molekulargenetische Untersuchungen mit dem Nachweis von Gendefekten. Diese Untersuchung ist auch für die genetische Beratung bei betroffenen Paaren mit Kinderwunsch zu empfehlen.
In wieweit die Augen betroffen sind, klärt der Augenarzt.
Behandlung
Eine ursächliche Therapie gibt es nicht. Zentrale Säulen der Behandlung sind deshalb Sonnenschutz für Haut und Augen und die regelmäßige Kontrolle der Haut auf Hautkrebs.
Sehschwäche, Schielen und andere Augenbeschwerden benötigen die regelmäßige Kontrolle und Behandlung durch den Augenarzt.
Prognose
Beim Albinismus ist das Risiko von Hautkrebs erhöht.
Ihr Apotheker empfiehlt
Was Sie selbst tun können
- Meiden Sie direkte Sonneneinstrahlung, tragen Sie möglichst UV-dichte Textilien
- Verwenden Sie Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor
- Schützen Sie Ihre Augen mit UV-Sonnenbrille und Schirmmützen.
Ob in der Sonne oder im Solarium – unter UV-Einstrahlung werden Endorphine freigesetzt.
Was steckt hinter Bräunungssucht?
Sonnenbaden ohne Ende
Es gibt Menschen, die können gar nicht genug in der Sonne oder im Solarium brutzeln. Nicht immer steckt ein Schönheitsideal dahinter. So manche „Superbräuner*innen“ leiden auch unter einer psychischen Störung, der sogenannten Tanorexie.
Endorphine heben die Laune
Vor etwa 100 Jahren ging es los mit dem Trend: Braun werden galt als schick und war ein Zeichen für Luxus und Freizeit. Mit der zunehmenden Reisefreudigkeit der 60er-Jahre wuchs sich gebräunte Haut immer mehr zum Schönheitsideal aus. Daran hat sich nach wie vor wenig geändert, auch wenn man heute weiß, wie gefährlich UV-Strahlen für die Haut sind.
Doch für manche Menschen ist braun sein mehr als schön sein - sie sind regelrecht süchtig nach UV-Strahlen. Bei einigen erklären Expert*innen das damit, dass beim Sonnenbaden Endorphine ausgeschüttet werden. Diese körpereigenen Botenstoffe lösen Euphorie und Wohlbefinden aus. Bei Gesunden hebt das die Laune, doch in einigen Fällen können die Endorphine zur Entwicklung einer Sucht beitragen.
Wird der Wunsch, sich zu bräunen, zwanghaft, spricht man von einer sogenannten Tanorexie. Bei dieser psychischen Störung nutzen Erkrankte jede Möglichkeit, sich zu bräunen, sei es durch die natürliche Sonne oder im Solarium. Einige helfen auch mit Bräunungstabletten nach und sind vom Scheitel bis zur Fußsohle gefärbt. Rund 250 000 Frauen und Männer in Deutschland sollen von einer Tanorexie betroffen sein, sagt der Psychiater Prof. Bernhard Baune.
Störung der Körperwahrnehmung
Bei der Tanorexie handelt sich wie bei der Magersucht (Anorexie) um eine Störung des Körperschemas: Die eigene Wahrnehmung stimmt nicht mit der Fremdwahrnehmung überein. Betroffene empfinden ihre Haut selbst dann noch als zu blass, wenn sie bereits stark gebräunt ist. Dass ihre Haut dadurch schneller altert und das Hautkrebsrisiko steigt, blenden sie meist aus oder leugnen es.
Eine Aufklärung über die gesundheitlichen Risiken bringt deshalb meist wenig. Zwar ist es wichtig, die Gefahr von Hautkrebs zu thematisieren. Bei manchen führt auch die Simulation der Hautalterung anhand eigener Fotos zu Entsetzen und einem Umdenken. In der Mehrzahl der Fälle benötigen die Betroffenen jedoch psychotherapeutische Hilfe.
Verhaltenstherapie hilft
Die Behandlung bei Tanorexie orientiert sich an Methoden der Suchttherapie, insbesondere die Verhaltenstherapie wird dazu eingesetzt. Ähnlich wie bei der Magersucht ist es das Ziel, das gestörte Körperbild zu verändern, wodurch auch das Suchtverhalten eingedämmt werden soll.
Wichtig ist dabei, das Kind nicht mit dem Bade auszuschütten, meint der Experte. Zwar sollen die Patient*innen lernen, helle Haut als Erfolg zu sehen. Die Therapie darf aber nicht dazu führen, dass sie eine Photophobie entwickeln und gar nicht mehr in die Sonne gehen.
Quelle: Ärztezeitung