Gesundheit heute
Morbus Wilson
Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.
Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter.
Zu den wichtigsten Symptomen zählen:
- Leberbeschwerden unklarer Ursache
- Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
- Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
- Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
- Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.
Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.
Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm.
Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.
Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.
Zum Schutz der Speiseröhrenschleimhaut müssen Bisphosphonate in aufrechter Haltung und mit viel Wasser eingenommen werden.
Bisphosphonate richtig einnehmen
Aufrecht und nur mit Wasser
Bisphosphonate stärken den Knochen und schützen dadurch vor Frakturen. Damit das klappt, müssen bei der Einnahme allerdings einige Regeln beachtet werden.
Intravenös und als Tabletten
Bisphosphonate sind heute aus der Therapie von Knochenerkrankungen nicht mehr wegzudenken. Besonders häufig werden sie bei Osteoporose eingesetzt. Sie erhöhen die Knochendichte und sorgen so dafür, dass es seltener zu Wirbelkörperbrüchen und Hüftfrakturen kommt.
Verabreicht werden Bisphosphonate intravenös (z.B. monatlich, alle 3 Monate oder einmal im Jahr) oder oral als Tabletten. In Form von Tabletten haben Bisphosphonate zwei Besonderheiten, die bei der Einnahme beachtet werden müssen.
Nur 2 Prozent werden aufgenommen
Aufgrund ihrer chemischen Struktur ist die Bioverfügbarkeit von Bisphosphonaten sehr gering. Das bedeutet, dass nur etwa 2% der geschluckten Dosis überhaupt von der Darmschleimhaut aufgenommen werden. Diese Menge reicht für die Knochenwirkung aus – vorausgesetzt, die Aufnahme wird nicht durch andere Faktoren behindert.
Das kann z. B. sehr leicht durch andere Nahrungsmittel oder Substanzen passieren. Mit diesen bilden die Bisphosphonate im Darm unlösliche Komplexe und werden einfach wieder ausgeschieden. Daraus ergeben sich folgende Regeln:
- Die Tablette muss morgens auf nüchternen Magen eingenommen werden. Damit andere Nahrungsmittel nicht stören, sollte dies mindestens 30 Minuten, besser noch eine Stunde vor dem Frühstück geschehen. Zum Herunterschlucken 250 ml Leitungswasser nehmen, keinesfalls Milch, Säfte oder Kaffee.
- Erforderliche Nahrungsergänzungsmittel wie Kalzium und Vitamin D darf man ebenfalls nur mit einem großen Abstand zu Bisphosphonaten einnehmen – z. B. abends. Da Bisphosphonate nicht täglich geschluckt werden müssen, kann man die Kalziumgabe aber auch einfach einen Tag pausieren.
Schleimhautreizend bis zum Ulkus
Die zweite problematische Besonderheit der Bisphosphonate liegt in ihrer Aggressivität. Das bedeutet, dass sie bei direktem Kontakt die Schleimhäute von Speiseröhre und Magen stark reizen. Dadurch kann es zu Entzündungen und Ulzerationen (Schleimhautlöcher) kommen, die sich in Form von Sodbrennen und Magenschmerzen bemerkbar machen.
Damit die Inhaltsstoffe der Bisphosphonat-Tabletten die Schleimhäute so wenig wie möglich berühren und keinesfalls in der Speiseröhre verweilen, gibt es ebenfalls strenge Einnahmeregeln:
- Mit reichlich Wasser (250 ml) und nur im Sitzen oder Stehen einnehmen.
- Die Tablette darf nicht gekaut oder gelutscht, sondern soll in einem Stück heruntergeschluckt werden.
- Nach der Einnahme muss der Körper aufrecht bleiben, damit die Tablette sich nicht in der Speiseröhre einnistet. Je nach Präparat werden mindestens 30, manchmal auch 60 Minuten gefordert.
Immer Beipackzettel beachten!
Der nötige zeitliche Abstand zwischen dem Bisphosphonat und anderen Medikamenten, Vitaminen oder Nahrungsergänzungsmitteln variiert bei den verschiedenen Präparaten. Die genauen Angaben finden sich im Beipackzettel, zudem gibt es entsprechenden Rat auch in der Apotheke.
Einige Bisphosphonate sind magensaftresistent und können deshalb direkt nach der Mahlzeit eingenommen werden. Zum Schutz der Speiseröhrenschleimhaut muss man allerdings auch bei diesen Präparaten aufrecht sitzen bleiben.
Quelle: ptaheute