Gesundheit heute

Morbus Wilson

Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.

Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter. 

Zu den wichtigsten Symptomen zählen:

  • Leberbeschwerden unklarer Ursache
  • Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
  • Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
  • Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
  • Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.

Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.

Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm. 

Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.

Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.

Von: Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
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Sicher für Schlaf und Psyche

Beim Intervallfasten wird streng nach der Uhr gegessen.

Sicher für Schlaf und Psyche

Intervallfasten

Viele Übergewichtige setzen zum Abnehmen auf Intervallfasten. Diese Methode wird zuweilen kritisch beäugt. So gab es Hinweise, dass das zeitlich begrenzte Essen Schlaf und Stimmung verschlechtern könnte. Doch das ist offenbar nicht der Fall.

Essensfenster statt Verzicht auf bestimmte Lebensmittel

Beim Intervallfasten verzichten Menschen phasenweise auf die Nahrungsaufnahme, um dadurch Kalorien einzusparen. Es gibt verschiedene Formen, z. B.  jeden zweiten Tag oder an zwei Tagen pro Woche zu fasten. Am beliebtesten ist allerdings die 16:8-Methode. Dabei wird 16 Stunden nichts gegessen, danach ist acht Stunden lang die Nahrungsaufnahme wieder erlaubt.

Wie sich das 16:8-Fasten auf Schlaf und Psyche auswirkt, untersuchten US-amerikanische Forschende an 197 übergewichtigen Männern und Frauen. Sie wurden in vier Gruppen eingeteilt. Gruppe A ernährte sich mit einem mindestens 12 Stunden dauernden Essensfenster normal. Die anderen drei Gruppen machten Intervallfasten mit einem jeweils achtstündigen Essensfenster, entweder mit frühem Beginn ab 10:00, mit spätem Beginn ab 13:00 oder nach freier Wahl.

Kein Einfluss auf Schlaf und Stimmung

Die Studie dauerte insgesamt 12 Wochen. Vorher und danach wurden bei allen Teilnehmenden Schlaf, Stimmung (z. B. Depression, Angst, Stress) und Lebensqualität gemessen. Es stellte sich heraus, dass sich die vier Gruppen in diesen Punkten nicht unterschieden, das Fasten also keinerlei Einfluss darauf hatte. Das war auch unabhängig davon, zu welchen Zeitpunkt gefastet wurde.

Die hier und dort diskutierten Befürchtungen sind offenbar unbegründet: Diesen Ergebnissen zufolge hat Intervallfasten keine negativen Auswirkungen auf die Psyche. Was also den Schlaf und die Stimmung angeht, können abspeckwillige Erwachsene unbesorgt intervallfasten, schlussfolgern die Autor*innen.

Quelle: JAMA Network open

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: mauritius Images / Florin Lupsa / Alamy / Alamy Stock Photos