Gesundheit heute
Morbus Wilson
Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.
Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter.
Zu den wichtigsten Symptomen zählen:
- Leberbeschwerden unklarer Ursache
- Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
- Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
- Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
- Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.
Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.
Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm.
Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.
Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.
Die Folgen von Adipositas betreffen das Herz-Kreislauf-System und auch das Gehirn.
Übergewicht lässt Gehirn schrumpfen
Bei Männern früher
Übergewicht hat viele unangenehme Folgen. Eine davon: Es trägt dazu bei, dass das Gehirn vermehrt schrumpft. Bei Männern sogar früher als bei Frauen.
Hirnsubstanz wird im Alter weniger
Im Laufe des Lebens kommt es bei allen Menschen zu einem Verlust der grauen Hirnsubstanz. Das ist der Bereich des Gehirns, der für das Denken, Wahrnehmen, Sprechen und viele andere Funktionen des zentralen Nervensystems zuständig ist. Manche Faktoren können den natürlichen Abbau beschleunigen. Dazu gehören erhöhte Blutdruckwerte, gesteigerte Cholesterinwerte im Blut und Übergewicht.
Untersucht hat das zum Beispiel eine groß angelegte britische Studie. Darin wurden seit 2014 die Gesundheitsdaten von 34425 Männern und Frauen dokumentiert. Außerdem wurden bei allen Teilnehmenden MRT-Untersuchungen vorgenommen und der Anteil der grauen Hirnsubstanz berechnet. Ebenfalls mithilfe einer MRT maß man das Fettgewebe im Bauchraum und unter der Haut.
Männer vor allem zwischen 55 und 64 betroffen
Wie erwartet nahm die graue Substanz im Verlauf des Alterns ab. Den Rückgang setzten die Forschenden mit dem Blutdruck, den Cholesterinwerten und dem Fettgewebe in Zusammenhang. Je schlechter diese Parameter waren, umso stärker schrumpfte die graue Substanz.
Das traf sowohl auf die Männer, als auch auf die Frauen zu. Interessant war jedoch, dass der Einfluss von Übergewicht, Hochdruck und Fettstoffwechselstörung bei den Männern im Alter von 55 bis 64 am höchsten war. Bei den Frauen wirkten sich diese Gesundheitsparameter erst etwa zehn Jahre später aus, und zwar im Alter von 65 bis 74 Jahren.
Männer sollten dem Hirnabbau früher entgegensteuern
Ob das Schrumpfen der Hirnmasse eine frühe Form der Demenz darstellt, ist in dieser Studie nicht untersucht worden. Die Forschenden halten die Ergebnisse trotzdem für relevant: Falls die Hirnschrumpfung eine Demenz im Alter zur Folge haben könnte, müssten Männer schon deutlich früher an ihren kardiovaskulären Risikofaktoren arbeiten als Frauen. Um das Risiko wieder zu reduzieren, sollten sie Übergewicht verringern, den Blutdruck optimal einstellen und die Blutfette in den Griff bekommen.
Quelle: Deutsches Ärzteblatt