Gesundheit heute
Morbus Wilson
Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.
Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter.
Zu den wichtigsten Symptomen zählen:
- Leberbeschwerden unklarer Ursache
- Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
- Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
- Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
- Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.
Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.
Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm.
Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.
Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.
Pizza und Chips sind lecker, aber nicht gut für das Gehirn.
Ungesunder Lebensstil bedroht Gehirn
Vor allem bei Diabetiker*innen
Menschen mit einem Diabetes haben prinzipiell ein höheres Risiko, an einer Demenz zu erkranken. Pflegen sie einen ungesunden Lebensstil, steigt die Gefahr fürs Gehirn noch weiter an.
360.000 Menschen befragt
Ob ein Mensch im Alter eine Demenz entwickelt, hängt unter anderem vom Zustand seiner Hirngefäße ab. Je stärker diese arteriosklerotisch verändert („verkalkt“) sind, desto größer die Gefahr. Diabetiker*innen haben aufgrund ihrer Stoffwechselerkrankung ein deutlich erhöhtes Risiko für Arteriosklerose – und werden häufiger dement als gesunde Altersgenossen.
Das Demenz-Risiko von Diabetiker*innen lässt sich jedoch beeinflussen, wie eine britische Arbeitsgruppe herausgefunden hat. In einer großangelegten Studie fragten die Forscher*innen über 360.000 Teilnehmer*innen nach deren Lebensstil. Dieser wurde anhand der Angaben zu Schlafdauer, körperlicher Bewegung, Zeit vor dem Fernseher, Alkoholkonsum und Ernährungsgewohnheiten in drei Kategorien eingeteilt: gesund, mäßig gesund und ungesund. Dem Lebensstil gegenüber stellte man dann die Daten der Teilnehmer*innen zu Demenz und Typ-2-Diabetes.
Doppelt so hohes Demenzrisiko
Die Analyse ergab, dass ein ungesunder Lebensstil generell die Gefahr erhöhte, eine Demenz zu entwickeln. In der mittleren Kategorie stieg das Risiko um 13%, und in schlechtesten um 36%.
Menschen mit Diabetes hatten jedoch im Vergleich zu den nicht-diabetischen Kontrollen in allen drei Kategorien eine schlechtere Prognose für ihre Hirnleistung. Schon mit einem gesunden Lebensstil war ihr Demenzrisiko um 40% höher als das von Gesunden. Diabetikeskranke aus der Gruppe mit ungesunder Lebensweise erkrankten sogar doppelt so häufig an einer Demenz als gesund lebende Nicht-Diabetiker*innen.
Ein ungesunder Lebensstil steigert also das ohnehin erhöhte Demenzrisiko von Diabetiker*innen noch weiter. Dies sollte für die Betroffenen eine starke Motivation sein, sich gesund zu ernähren und sich mehr zu bewegen, hoffen die Autor*innen. Damit tun sie nicht nur ihrem Gehirn etwas Gutes. Ein gesunder Lebensstil senkt auch das bei Diabetes ebenfalls erhöhte Herz-kreislauf-Risiko.
Quelle: Ärzteblatt