Gesundheit heute
Mukoviszidose
Mukoviszidose (Zystische Fibrose, CF): Angeborene, (genetisch) vererbte Funktionsstörung der sekretbildenden Drüsen. Charakteristisch für die Erkrankung ist, dass die Drüsensekrete zu zäh- und dickflüssig sind und die betroffenen Organe dadurch geschädigt werden. Im Vordergrund steht – meist schon im ersten Lebensjahr – eine ungenügende Bildung von Verdauungsenzymen in der Bauchspeicheldrüse. Später treten Komplikationen mit der Lunge (wiederkehrende Lungenentzündungen) hinzu. Jedes 2 500. Neugeborene ist betroffen, die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 32 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund.
Leitbeschwerden
Folgende Beschwerden können auf Mukoviszidose hinweisen:
- Zäher Schleim, der in den Bronchien zu hartnäckigen, wiederholten Infektionen der Atemwege führt.
- Bei etwa jedem zehnten erkrankten Säugling wird direkt nach der Geburt der Darm durch sehr zähes Mekonium (dunkelgrüner Stuhl des Neugeborenen) verstopft und blockiert; es kommt zum Mekoniumileus (Darmverschluss).
- Ist die Bauchspeicheldrüse mitbeteiligt (das ist in etwa 80 % der Fall), kann dies zur Pankreasinsuffizienz mit starken Fettstühlen führen.
- Sowohl Lungen- als auch Verdauungsprobleme führen im Kindesalter zu Gedeih- und Wachstumsstörungen. Betroffene Kinder sind typischerweise klein und mager.
Das macht der Arzt
Diagnosesicherung. Manchmal schmeckt die Haut beim Säugling salzig, das ist aber ein sehr ungenauer „Test“. Bei jedem Verdacht ist der Schweißtest angezeigt, mit dem über den vermehrten Chloridgehalt im Schweiß die Erkrankung nachgewiesen wird. Da ein standardisiertes Neugeborenen-Sreening auf Mukoviszidose in Deutschland noch fehlt, wird die Diagnose oft ins Kleinkindesalter verschleppt.
Therapie. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund. Dazu zählen:
- erhöhte Flüssigkeitszufuhr und Einnahme von schleimlösenden Medikamenten (Sekretolytika), damit der Schleim leichter abgehustet werden kann.
- regelmäßige Inhalationen mit schleimverflüssigenden Substanzen, zum Beispiel Kochsalzlösung, N-Acetylcystein, Ambroxol und Mannitol.
- regelmäßige Inhalationen mit bronchienerweiternden Substanzen wie Salbutamol oder Dornase alpha, evtl. auch mit entzündungshemmenden Substanzen, etwa Kortison.
- bei bakterieller Infektion der Lunge (Pneumonie) inhalative oder orale Einnahme von Antibiotika
- Atemtherapie, z. B. autogene Drainage – eine Selbstreinigungstechnik der Atemwege.
- evtl. Physiotherapie, um die Kondition zu steigern.
- bei nachgewiesener Funktionsschwäche der Bauchspeicheldrüse (in etwa 80% der Fälle) Substitution fehlender Pankreasenzyme.
Medikamentöse Therapien richten sich nach dem ursächlichen Gendefekt. Bei der G551D-Mutation kommt Ivacaftor (Kalydeco®) zum Einsatz, um die Lungenfunktion zu verbessern und die Häufigkeit von Pneumonien zu senken. Besteht eine F508del-Mutation, wird Ivacaftor meist in Kombination mit Lumacaftor (Orkambi®) verabreicht. Haben die häufig auftretenden Lungeninfektionen das Lungengewebe bereits zerstört, droht Lungenversagen Dann ist eine Organtransplantation die einzige Option.
Prognose. Die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 40 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten.
Zum Schutz der Speiseröhrenschleimhaut müssen Bisphosphonate in aufrechter Haltung und mit viel Wasser eingenommen werden.
Bisphosphonate richtig einnehmen
Aufrecht und nur mit Wasser
Bisphosphonate stärken den Knochen und schützen dadurch vor Frakturen. Damit das klappt, müssen bei der Einnahme allerdings einige Regeln beachtet werden.
Intravenös und als Tabletten
Bisphosphonate sind heute aus der Therapie von Knochenerkrankungen nicht mehr wegzudenken. Besonders häufig werden sie bei Osteoporose eingesetzt. Sie erhöhen die Knochendichte und sorgen so dafür, dass es seltener zu Wirbelkörperbrüchen und Hüftfrakturen kommt.
Verabreicht werden Bisphosphonate intravenös (z.B. monatlich, alle 3 Monate oder einmal im Jahr) oder oral als Tabletten. In Form von Tabletten haben Bisphosphonate zwei Besonderheiten, die bei der Einnahme beachtet werden müssen.
Nur 2 Prozent werden aufgenommen
Aufgrund ihrer chemischen Struktur ist die Bioverfügbarkeit von Bisphosphonaten sehr gering. Das bedeutet, dass nur etwa 2% der geschluckten Dosis überhaupt von der Darmschleimhaut aufgenommen werden. Diese Menge reicht für die Knochenwirkung aus – vorausgesetzt, die Aufnahme wird nicht durch andere Faktoren behindert.
Das kann z. B. sehr leicht durch andere Nahrungsmittel oder Substanzen passieren. Mit diesen bilden die Bisphosphonate im Darm unlösliche Komplexe und werden einfach wieder ausgeschieden. Daraus ergeben sich folgende Regeln:
- Die Tablette muss morgens auf nüchternen Magen eingenommen werden. Damit andere Nahrungsmittel nicht stören, sollte dies mindestens 30 Minuten, besser noch eine Stunde vor dem Frühstück geschehen. Zum Herunterschlucken 250 ml Leitungswasser nehmen, keinesfalls Milch, Säfte oder Kaffee.
- Erforderliche Nahrungsergänzungsmittel wie Kalzium und Vitamin D darf man ebenfalls nur mit einem großen Abstand zu Bisphosphonaten einnehmen – z. B. abends. Da Bisphosphonate nicht täglich geschluckt werden müssen, kann man die Kalziumgabe aber auch einfach einen Tag pausieren.
Schleimhautreizend bis zum Ulkus
Die zweite problematische Besonderheit der Bisphosphonate liegt in ihrer Aggressivität. Das bedeutet, dass sie bei direktem Kontakt die Schleimhäute von Speiseröhre und Magen stark reizen. Dadurch kann es zu Entzündungen und Ulzerationen (Schleimhautlöcher) kommen, die sich in Form von Sodbrennen und Magenschmerzen bemerkbar machen.
Damit die Inhaltsstoffe der Bisphosphonat-Tabletten die Schleimhäute so wenig wie möglich berühren und keinesfalls in der Speiseröhre verweilen, gibt es ebenfalls strenge Einnahmeregeln:
- Mit reichlich Wasser (250 ml) und nur im Sitzen oder Stehen einnehmen.
- Die Tablette darf nicht gekaut oder gelutscht, sondern soll in einem Stück heruntergeschluckt werden.
- Nach der Einnahme muss der Körper aufrecht bleiben, damit die Tablette sich nicht in der Speiseröhre einnistet. Je nach Präparat werden mindestens 30, manchmal auch 60 Minuten gefordert.
Immer Beipackzettel beachten!
Der nötige zeitliche Abstand zwischen dem Bisphosphonat und anderen Medikamenten, Vitaminen oder Nahrungsergänzungsmitteln variiert bei den verschiedenen Präparaten. Die genauen Angaben finden sich im Beipackzettel, zudem gibt es entsprechenden Rat auch in der Apotheke.
Einige Bisphosphonate sind magensaftresistent und können deshalb direkt nach der Mahlzeit eingenommen werden. Zum Schutz der Speiseröhrenschleimhaut muss man allerdings auch bei diesen Präparaten aufrecht sitzen bleiben.
Quelle: ptaheute