Gesundheit heute
Mukoviszidose
Mukoviszidose (Zystische Fibrose, CF): Angeborene, (genetisch) vererbte Funktionsstörung der sekretbildenden Drüsen. Charakteristisch für die Erkrankung ist, dass die Drüsensekrete zu zäh- und dickflüssig sind und die betroffenen Organe dadurch geschädigt werden. Im Vordergrund steht – meist schon im ersten Lebensjahr – eine ungenügende Bildung von Verdauungsenzymen in der Bauchspeicheldrüse. Später treten Komplikationen mit der Lunge (wiederkehrende Lungenentzündungen) hinzu. Jedes 2 500. Neugeborene ist betroffen, die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 32 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund.
Leitbeschwerden
Folgende Beschwerden können auf Mukoviszidose hinweisen:
- Zäher Schleim, der in den Bronchien zu hartnäckigen, wiederholten Infektionen der Atemwege führt.
- Bei etwa jedem zehnten erkrankten Säugling wird direkt nach der Geburt der Darm durch sehr zähes Mekonium (dunkelgrüner Stuhl des Neugeborenen) verstopft und blockiert; es kommt zum Mekoniumileus (Darmverschluss).
- Ist die Bauchspeicheldrüse mitbeteiligt (das ist in etwa 80 % der Fall), kann dies zur Pankreasinsuffizienz mit starken Fettstühlen führen.
- Sowohl Lungen- als auch Verdauungsprobleme führen im Kindesalter zu Gedeih- und Wachstumsstörungen. Betroffene Kinder sind typischerweise klein und mager.
Das macht der Arzt
Diagnosesicherung. Manchmal schmeckt die Haut beim Säugling salzig, das ist aber ein sehr ungenauer „Test“. Bei jedem Verdacht ist der Schweißtest angezeigt, mit dem über den vermehrten Chloridgehalt im Schweiß die Erkrankung nachgewiesen wird. Da ein standardisiertes Neugeborenen-Sreening auf Mukoviszidose in Deutschland noch fehlt, wird die Diagnose oft ins Kleinkindesalter verschleppt.
Therapie. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund. Dazu zählen:
- erhöhte Flüssigkeitszufuhr und Einnahme von schleimlösenden Medikamenten (Sekretolytika), damit der Schleim leichter abgehustet werden kann.
- regelmäßige Inhalationen mit schleimverflüssigenden Substanzen, zum Beispiel Kochsalzlösung, N-Acetylcystein, Ambroxol und Mannitol.
- regelmäßige Inhalationen mit bronchienerweiternden Substanzen wie Salbutamol oder Dornase alpha, evtl. auch mit entzündungshemmenden Substanzen, etwa Kortison.
- bei bakterieller Infektion der Lunge (Pneumonie) inhalative oder orale Einnahme von Antibiotika
- Atemtherapie, z. B. autogene Drainage – eine Selbstreinigungstechnik der Atemwege.
- evtl. Physiotherapie, um die Kondition zu steigern.
- bei nachgewiesener Funktionsschwäche der Bauchspeicheldrüse (in etwa 80% der Fälle) Substitution fehlender Pankreasenzyme.
Medikamentöse Therapien richten sich nach dem ursächlichen Gendefekt. Bei der G551D-Mutation kommt Ivacaftor (Kalydeco®) zum Einsatz, um die Lungenfunktion zu verbessern und die Häufigkeit von Pneumonien zu senken. Besteht eine F508del-Mutation, wird Ivacaftor meist in Kombination mit Lumacaftor (Orkambi®) verabreicht. Haben die häufig auftretenden Lungeninfektionen das Lungengewebe bereits zerstört, droht Lungenversagen Dann ist eine Organtransplantation die einzige Option.
Prognose. Die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 40 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten.
Die Folgen von Adipositas betreffen das Herz-Kreislauf-System und auch das Gehirn.
Übergewicht lässt Gehirn schrumpfen
Bei Männern früher
Übergewicht hat viele unangenehme Folgen. Eine davon: Es trägt dazu bei, dass das Gehirn vermehrt schrumpft. Bei Männern sogar früher als bei Frauen.
Hirnsubstanz wird im Alter weniger
Im Laufe des Lebens kommt es bei allen Menschen zu einem Verlust der grauen Hirnsubstanz. Das ist der Bereich des Gehirns, der für das Denken, Wahrnehmen, Sprechen und viele andere Funktionen des zentralen Nervensystems zuständig ist. Manche Faktoren können den natürlichen Abbau beschleunigen. Dazu gehören erhöhte Blutdruckwerte, gesteigerte Cholesterinwerte im Blut und Übergewicht.
Untersucht hat das zum Beispiel eine groß angelegte britische Studie. Darin wurden seit 2014 die Gesundheitsdaten von 34425 Männern und Frauen dokumentiert. Außerdem wurden bei allen Teilnehmenden MRT-Untersuchungen vorgenommen und der Anteil der grauen Hirnsubstanz berechnet. Ebenfalls mithilfe einer MRT maß man das Fettgewebe im Bauchraum und unter der Haut.
Männer vor allem zwischen 55 und 64 betroffen
Wie erwartet nahm die graue Substanz im Verlauf des Alterns ab. Den Rückgang setzten die Forschenden mit dem Blutdruck, den Cholesterinwerten und dem Fettgewebe in Zusammenhang. Je schlechter diese Parameter waren, umso stärker schrumpfte die graue Substanz.
Das traf sowohl auf die Männer, als auch auf die Frauen zu. Interessant war jedoch, dass der Einfluss von Übergewicht, Hochdruck und Fettstoffwechselstörung bei den Männern im Alter von 55 bis 64 am höchsten war. Bei den Frauen wirkten sich diese Gesundheitsparameter erst etwa zehn Jahre später aus, und zwar im Alter von 65 bis 74 Jahren.
Männer sollten dem Hirnabbau früher entgegensteuern
Ob das Schrumpfen der Hirnmasse eine frühe Form der Demenz darstellt, ist in dieser Studie nicht untersucht worden. Die Forschenden halten die Ergebnisse trotzdem für relevant: Falls die Hirnschrumpfung eine Demenz im Alter zur Folge haben könnte, müssten Männer schon deutlich früher an ihren kardiovaskulären Risikofaktoren arbeiten als Frauen. Um das Risiko wieder zu reduzieren, sollten sie Übergewicht verringern, den Blutdruck optimal einstellen und die Blutfette in den Griff bekommen.
Quelle: Deutsches Ärzteblatt