Gesundheit heute

Morbus Addison (primäre Nebennierenrinden-Insuffizienz, Hypoaldosteronismus, Addison-Krankheit, Bronzehautkrankheit): Häufigste Form der Nebennierenrinden-Unterfunktion, gekennzeichnet durch einen Mangel an Aldosteron, dem wichtigsten Mineralokortikoid – und Kortisol, dem körpereigenen Kortison. Vor allem Frauen sind von Morbus Addison betroffen. Unbehandelt ist die Erkrankung lebensbedrohlich.

Leitbeschwerden

Immer:

• Abgeschlagenheit, körperliche Schwäche und Müdigkeit
• Braunfärbung der Haut (im fortgeschrittenen Stadium)
• Schwindel wegen erniedrigtem Blutdruck

Oft:

• Übelkeit und Erbrechen, Gewichtsabnahme
• Muskelkrämpfe oder -schwäche
• Abnorme Lust auf Salz
• Psychische Störungen (Reizbarkeit, Verwirrtheit).

Die Erkrankung

Die primäre Unterfunktion (Insuffizienz) der Nebennierenrinde ist Folge einer Selbstzerstörung der Nebennierenrinde, wodurch die Hormonbildung nachlässt. Beim Morbus Addison handelt es sich immer um eine primäre Nebennieren-Unterfunktion. Davon abzugrenzen ist die sekundäre Nebennierenrinden-Unterfunktion. Sie kann auftreten als Folge einer

• Langzeittherapie mit Kortison
• Infektion mit Tuberkulosebakterien, Pilzen oder Viren
• Einblutung in die Nebenniere, etwa wenn blutverdünnende Medikamente wie Marcumar® oder Heparin eingenommen werden.

In der Regel entwickelt sich der Morbus Addison schleichend. Der Mangel an Aldosteron und Kortisol führt zunächst zu unspezifischen Symptomen. Aldosteron reguliert den Flüssigkeits- und Elektrolythaushalt und beeinflusst darüber Blutvolumen und Blutdruck. Bei Mangel kommt es zu Abgeschlagenheit und Kreislaufbeschwerden infolge des niedrigen Blutdrucks. Kortisol reguliert den Stoffwechsel und sorgt in Stresssituationen für eine verbesserte Muskeldurchblutung und Energiebereitstellung. Mögliche Folgen eines Mangels sind unter anderem Gewichtsabnahme und Muskelbeschwerden. Im fortgeschrittenen Stadium verfärbt sich die Haut bronzefarbig. Ursächlich dafür ist eine verstärkte Freisetzung des Kortisol-stimulierenden Hormons ACTH, welches in der Haut die Pigmenteinlagerung anregt. Diese Bronzehaut zeigt sich häufig besonders ausgeprägt in den Hautinnenflächen, auf den Fußsohlen, auf der Mundschleimhaut und in Narben. 

2017_ASM_Kortisolproduktion_zirkadianer_Rhythmus.png|Tag-Nacht-Rhythmus (zirkadianer Rhythmus) der normalen Kortisolproduktion (mittlere Kurve), bei Cushing-Syndrom (obere Kurve) und Morbus Addison (untere Kurve). Gut zu erkennen ist das Kortisolmaximum um 7 Uhr morgens. |[ASM 2017]|Vergleichsgrafik der Kortisolproduktion bei Gesunden, bei Cushing-Syndrom und bei Morbus Addison im Tagesverlauf

Nicht selten ist erstes Anzeichen der Erkrankung eine Addison-Krise: Ein zunächst nicht erkanntes, langsam zunehmendes Versagen der Nebennieren verschlimmert sich durch eine Infektion oder Verletzung schlagartig. Die Betroffenen trocknen aufgrund starker Brech-Durchfälle innerlich aus, erleiden oft einen Kreislaufzusammenbruch und Bewusstseinsstörungen. Unbehandelt ist die Addison-Krise tödlich, eine Behandlung auf der Intensivstation mit ausreichender intravenöser Flüssigkeitsgabe und hochdosierter Kortisontherapie wendet die Lebensgefahr jedoch rasch ab.

Das macht der Arzt

Der Morbus Addison sowie die anderen Unterfunktionszustände der Nebennierenrinde sind gut behandelbar, erfordern jedoch eine lebenslange, sorgfältig austarierte und regelmäßig kontrollierte Hormonersatztherapie. Der Aldosteron-Mangel wird mithilfe des synthetischen Arzneistoffs Fludrocortison behoben, der Kortisol-Mangel in der Regel mit Hydrocortison. Die körpereigene Kortisolproduktion unterliegt natürlichen Schwankungen im Tagesverlauf – mit minimalen Werten um Mitternacht und Höchstwerten am Morgen. Dieser Rhythmus wird mithilfe eines Zweiphasenpräparates oder durch eine zweimalige Einnahme (eine niedrige Dosis am Abend, eine hohe Dosis am Morgen) nachgeahmt. Die Dosis liegt unterhalb der Cushing-Schwelle – jener Schwelle, bei der Symptome infolge eines Kortisol-Überangebots auftreten. Dosiserhöhungen sind in Stresssituationen wie z. B. bei Infektionen oder außergewöhnlichen körperlichen Belastungen (auch Urlaube) notwendig.

Selbsthilfe

Betroffene sollten immer einen Notfallausweis und ggf. ein Notfallset mit sich führen. Im Notfallausweis sind Diagnose, Medikation und im Notfall zu treffende Maßnahmen dokumentiert. Das Notfallset enthält schnell wirksame Ampullen, Spritzen oder Zäpfchen zur Selbstanwendung durch den Betroffenen, um eine drohende Addison-Krise abzuwenden.

Prognose

Unbehandelt endet die Nebennieren-Unterfunktion tödlich, unterbehandelt drohen Addison-Krisen. Unter sorgfältiger Hormonersatztherapie ist die Lebenserwartung der Betroffenen jedoch nicht verringert.