Gesundheit heute

Idiopathische Lungenfibrose

Idiopathische Lungenfibrose: Chronisch fortschreitende Erkrankung der Lunge mit unbekannter Ursache. Bindegewebefasern vermehren sich, es kommt zur Lungenfibrose.

Leitbeschwerden

  • Zunächst Belastungsluftnot, später auch Ruheluftnot
  • Knistergeräusche bei der Atmung („Fibroseknistern“)
  • Eventuell trockener Husten
  • In fortgeschrittenem Stadium: Veränderungen an Fingern und Fingernägeln (Bildung von „Trommelschlegelfingern“).

Die Erkrankung

Anhand des Krankheitsverlaufs, des Ergebnisses von Gewebeproben und von Auffälligkeiten im Röntgenbild der Lunge wird die Erkrankung unterschieden in:

Akute interstitielle Pneumonitis (Hamman-Rich-Syndrom): Hierbei handelt es sich um eine fibrosierende Entzündung der Lungenbläschen und deren Bindegewebe. Eine Ursache oder ein Erreger, der zu dieser Entzündungsreaktion führt, ist nicht bekannt. Die Erkrankung führt innerhalb von etwa 6 Monaten zum Tode.

Gewöhnliche interstitielle Pneumonitis: Auch hier kommt es zu einer unerklärlichen Entzündungsreaktion der Lungenbläschen und deren Bindegewebe, die jedoch langsamer abläuft als bei der akuten interstitiellen Pneumonie. Die mittlere Überlebenszeit beträgt 2,8 Jahre.

Desquamative (schuppende) interstitielle Pneumonitis: Diese Erkrankung scheint mit Tabakrauchinhalation verbunden zu sein, und führt durch diese aggressiven Umwelteinflüsse im Sinne einer Oxidanzienüberlastung zu einer Entzündungsreaktion. Im Gegensatz zu den beiden anderen oben genannten Formen ist die desquamative interstitielle Pneumonitis mit Kortison oder Azathioprin gut behandelbar und hat damit eine weitaus bessere Prognose.

RBILD (respiratory bronchiolitis interstitial lung disease): Anhäufung von „Fresszellen“ des Immunsystems in den Lungenbläschen. Gutes Ansprechen auf Kortison und damit auch gute Prognose.

NSIP (nicht spezifische interstitielle Pneumonitis): Entzündung der Lungenbläschen mit deutlich besserer Prognose als die gewöhnliche interstitielle Pneumonitis.

BOOP (bronchiolitis obliterans organizing pneumonia): Entzündung der kleinen Bronchien und des Lungenstütz- bzw. -bindegewebes im Rahmen von Knochenmark- und Organtransplantationen.

Das macht der Arzt

Die geschilderten Beschwerden geben erste Hinweise auf eine Lungengerüsterkrankung. Zur weiteren Klärung werden im Blutbild spezielle Antikörper gesucht, um immunologische Erkrankungen nachzuweisen. Mittels Bronchoskopie, Spülung (Lavage), Punktion und Biopsie werden weitere Erkrankungen ausgeschlossen. Findet sich lediglich eine unspezifische Entzündung mit entsprechendem fibrotischen Umbau, wird die Diagnose „idiopathische Lungenfibrose/Lungenbläschenentzündung (Alveolitis)“ als Ausschlussdiagnose gestellt.

Die Behandlung besteht in der Gabe von Kortison und Azathioprin, einem Medikament, das das Immunsystem beeinflusst (Immunsuppressivum). Neue Studien stellen die Wirksamkeit der Immunsuppressiva jedoch in Frage. Bei fehlendem Erfolg oder Auftreten von Nebenwirkungen des Azathioprin kann dieses durch Cyclophosphamid ersetzt werden. Je nach vorliegenden Beschwerden werden diese ebenfalls behandelt (z. B. Sauerstoffgabe). Seit einigen Jahren ist ein spezielles Lungenfibrose-Medikament mit dem Wirkstoff Pirfenidon (Esbriet®) auf dem Markt. Dieses Präparat hemmt die Bildung eines speziellen Wachstumsfaktors, welcher bei der Entstehung der Lungenfibrose eine Schlüsselrolle einnimmt. Studien ergaben, dass Pirfenidon den jährlichen Abfall des Lungenvolumens reduziert, allerdings die Gesamtmortalität nicht verbessert. 

Sollte bei der akuten interstitiellen Pneumonitis die Therapie keine ausreichende Besserung erzielen, stellt sich früh die Frage nach einer Lungentransplantation und der Betroffene sollte in einem Transplantationszentrum vorgestellt werden.

Von: Kristine Raether-Buscham; Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
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Pflaster oder Pille besser?

Nikotinpflaster sind eine Möglichkeit, die Raucherentwöhnung zu unterstützen.

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Mit dem Rauchen aufhören

Die einen wollen es mit Willenskraft schaffen, andere setzen auf Nikotinersatzprodukte oder Medikamente: Für die Raucherentwöhnung gibt es zahlreiche Strategien. Doch welche ist am erfolgreichsten?

Vareniclin verdoppelt die Erfolgschance

Sich das Rauchen abzugewöhnen ist überaus schwer. Deshalb klappt es bei den meisten auch nicht ohne Unterstützung – wenn überhaupt. In einer Analyse von 75 Raucherentwöhnungsstudien mit mehr als 45 000 Teilnehmer*innen haben jetzt Forschende des renommierten Cochrane Instituts die Wirksamkeit verschiedener Methoden verglichen.

  • Cytisin versus Placebo. Die Chance, vom Nikotin loszukommen, ist unter Cytisin etwa 30% höher als unter Placebo (Scheinmedikament). Unerwünschte Wirkungen traten unter dem Inhaltsstoff aus Goldregen und unter dem Scheinmedikament gleich häufig auf. Aufgrund der z.T. geringen Qualität der Cytisinstudien hat dieses Ergebnis allerdings nur mäßige Sicherheit, betonen die Forscher*innen.
  • Vareniclin versus Placebo. Die Wahrscheinlichkeit, mit Vareniclin rauchfrei zu werden, ist mehr als doppelt so hoch wie mit Placebo – und das sogar bei hoher Sicherheit. Allerdings treten unter dem Wirkstoff auch mehr Nebenwirkungen auf als unter Placebo.
  • Vareniclin versus Cytisin. Einige Studien verglichen die Wirkung beider Medikamente direkt. Insgesamt schafften es in der Vareniclingruppe mehr Teilnehmende, mit dem Rauchen aufzuhören als in der Cytisingruppe. Auch hier traten mehr unerwünschte Ereignisse unter Vareniclin auf. Die Ergebnisse sind mit Vorsicht zu interpretieren, da die entsprechenden Studien sehr unterschiedlich waren.
  • Vareniclin versus Bupropion. Unter Vareniclin hören mit hoher Sicherheit mehr Menschen mit dem Rauchen auf als unter Bupropion. Eindeutige Hinweise auf Unterschiede bezüglich Nebenwirkungen ergaben sich in den betreffenden Studien nicht.
  • Vareniclin versus Nikotinersatztherapie. Mit Vareniclin sind die Chancen, vom Rauchen weg zu kommen, höher als mit Nikotinkaugummis oder Nikotinpflaster. Werden allerdings beide Nikotinersatzmittel kombiniert, unterscheidet sich die Entwöhnungsrate nicht von der unter Vareniclin.

Mehr unerwünschte Wirkungen

Die Arbeitsgruppe zieht aus den Ergebnissen folgende Schlüsse: Vareniclin und Cytisin helfen bei der Raucherentwöhnung mehr als ein Placebo oder gar kein Medikament. Zudem ist Vareniclin wirksamer als Bupropion oder eine einzelne Nikotinersatzmethode, wahrscheinlich auch effektiver als Cytisin. Allerdings kommen unter Vareniclin mehr unerwünschte Wirkungen vor.

Quelle: Cochrane Library

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: mauritius images / Angela Hampton Picture Library / Alamy / Alamy Stock Photos