Gesundheit heute

Idiopathische Lungenfibrose

Idiopathische Lungenfibrose: Chronisch fortschreitende Erkrankung der Lunge mit unbekannter Ursache. Bindegewebefasern vermehren sich, es kommt zur Lungenfibrose.

Leitbeschwerden

  • Zunächst Belastungsluftnot, später auch Ruheluftnot
  • Knistergeräusche bei der Atmung („Fibroseknistern“)
  • Eventuell trockener Husten
  • In fortgeschrittenem Stadium: Veränderungen an Fingern und Fingernägeln (Bildung von „Trommelschlegelfingern“).

Die Erkrankung

Anhand des Krankheitsverlaufs, des Ergebnisses von Gewebeproben und von Auffälligkeiten im Röntgenbild der Lunge wird die Erkrankung unterschieden in:

Akute interstitielle Pneumonitis (Hamman-Rich-Syndrom): Hierbei handelt es sich um eine fibrosierende Entzündung der Lungenbläschen und deren Bindegewebe. Eine Ursache oder ein Erreger, der zu dieser Entzündungsreaktion führt, ist nicht bekannt. Die Erkrankung führt innerhalb von etwa 6 Monaten zum Tode.

Gewöhnliche interstitielle Pneumonitis: Auch hier kommt es zu einer unerklärlichen Entzündungsreaktion der Lungenbläschen und deren Bindegewebe, die jedoch langsamer abläuft als bei der akuten interstitiellen Pneumonie. Die mittlere Überlebenszeit beträgt 2,8 Jahre.

Desquamative (schuppende) interstitielle Pneumonitis: Diese Erkrankung scheint mit Tabakrauchinhalation verbunden zu sein, und führt durch diese aggressiven Umwelteinflüsse im Sinne einer Oxidanzienüberlastung zu einer Entzündungsreaktion. Im Gegensatz zu den beiden anderen oben genannten Formen ist die desquamative interstitielle Pneumonitis mit Kortison oder Azathioprin gut behandelbar und hat damit eine weitaus bessere Prognose.

RBILD (respiratory bronchiolitis interstitial lung disease): Anhäufung von „Fresszellen“ des Immunsystems in den Lungenbläschen. Gutes Ansprechen auf Kortison und damit auch gute Prognose.

NSIP (nicht spezifische interstitielle Pneumonitis): Entzündung der Lungenbläschen mit deutlich besserer Prognose als die gewöhnliche interstitielle Pneumonitis.

BOOP (bronchiolitis obliterans organizing pneumonia): Entzündung der kleinen Bronchien und des Lungenstütz- bzw. -bindegewebes im Rahmen von Knochenmark- und Organtransplantationen.

Das macht der Arzt

Die geschilderten Beschwerden geben erste Hinweise auf eine Lungengerüsterkrankung. Zur weiteren Klärung werden im Blutbild spezielle Antikörper gesucht, um immunologische Erkrankungen nachzuweisen. Mittels Bronchoskopie, Spülung (Lavage), Punktion und Biopsie werden weitere Erkrankungen ausgeschlossen. Findet sich lediglich eine unspezifische Entzündung mit entsprechendem fibrotischen Umbau, wird die Diagnose „idiopathische Lungenfibrose/Lungenbläschenentzündung (Alveolitis)“ als Ausschlussdiagnose gestellt.

Die Behandlung besteht in der Gabe von Kortison und Azathioprin, einem Medikament, das das Immunsystem beeinflusst (Immunsuppressivum). Neue Studien stellen die Wirksamkeit der Immunsuppressiva jedoch in Frage. Bei fehlendem Erfolg oder Auftreten von Nebenwirkungen des Azathioprin kann dieses durch Cyclophosphamid ersetzt werden. Je nach vorliegenden Beschwerden werden diese ebenfalls behandelt (z. B. Sauerstoffgabe). Seit einigen Jahren ist ein spezielles Lungenfibrose-Medikament mit dem Wirkstoff Pirfenidon (Esbriet®) auf dem Markt. Dieses Präparat hemmt die Bildung eines speziellen Wachstumsfaktors, welcher bei der Entstehung der Lungenfibrose eine Schlüsselrolle einnimmt. Studien ergaben, dass Pirfenidon den jährlichen Abfall des Lungenvolumens reduziert, allerdings die Gesamtmortalität nicht verbessert. 

Sollte bei der akuten interstitiellen Pneumonitis die Therapie keine ausreichende Besserung erzielen, stellt sich früh die Frage nach einer Lungentransplantation und der Betroffene sollte in einem Transplantationszentrum vorgestellt werden.

Von: Kristine Raether-Buscham; Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
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Training bessert Atemnot

Long-COVID-Patienten kommen oft schon nach wenigen Übungen aus der Puste.

Training bessert Atemnot

Long-COVID mit Folgen

Long-COVID-Patient*innen sind häufig schnell aus der Puste. Gegen ihre Kurzatmigkeit kann ein spezielles Training der Atemmuskulatur helfen.

Viele Probleme durch Long-COVID

Long-COVID wartet mit zahlreichen Beschwerden auf: Viele Betroffene fühlen sich müde und schlapp, haben Konzentrations- und Gedächtnisprobleme oder Schlafstörungen. Besonders häufig ist Kurzatmigkeit, die sog. Belastungsdyspnoe. Klinisch lässt sich für die quälende Luftnot meist keine Ursache finden. Sowohl die Blutuntersuchungen als auch die Funktionstests von Herz- und Lunge zeigen keine Auffälligkeiten.

Die erschwerte Atmung hat wahrscheinlich mehrere Ursachen. Diskutiert werden Mechanismen, die im Gehirn stattfinden sowie eine verminderte Sauerstoffaufnahme unter Belastung. Offenbar trägt aber auch eine geschwächte Atemmuskulatur zu der Störung bei, wie eine Arbeitsgruppe am Universitätsklinikum Aachen berichtet. Sie hatten bei 50 COVID-Patient*innen die Kraft des Zwerchfells gemessen, also die muskuläre Funktion des wichtigsten Atemmuskels.

Schwaches Zwerchfell, starke Kurzatmigkeit

Je schwächer das Zwerchfell war, desto stärker war die Belastungsdyspnoe – also die Kurzatmigkeit. Ob es etwas nützt, den Atemmuskel zu trainieren, untersuchte die Arbeitsgruppe an 18 der Patient*innen. Diese erhielten einen Atemtrainer, mit dem sie sechs Wochen lang zweimal täglich 30 Atemzyklen absolvieren mussten. Die Atemmuskulatur wird dabei gekräftigt, indem man gegen Druck ein und ausatmet. Einmal die Woche wurden die Proband*innen kontrolliert und der Druck angepasst.

Effekt hielt über das Training hinaus an

Nach sechs Wochen war die Kurzatmigkeit der Patient*innen besser. Der Effekt hielt offenbar ohne weiteres Atemmuskeltraining an, wie eine Kontrolle nach weiteren sechs Wochen zeigte. Ob das Training noch länger nachwirkt, lässt sich noch nicht sagen. Dazu müssen erst weitere Studien erfolgen.

Quelle: medscape

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: mauritius images / Vlad Deep / Alamy / Alamy Stock Photos