Gesundheit heute

Idiopathische Lungenfibrose

Idiopathische Lungenfibrose: Chronisch fortschreitende Erkrankung der Lunge mit unbekannter Ursache. Bindegewebefasern vermehren sich, es kommt zur Lungenfibrose.

Leitbeschwerden

  • Zunächst Belastungsluftnot, später auch Ruheluftnot
  • Knistergeräusche bei der Atmung („Fibroseknistern“)
  • Eventuell trockener Husten
  • In fortgeschrittenem Stadium: Veränderungen an Fingern und Fingernägeln (Bildung von „Trommelschlegelfingern“).

Die Erkrankung

Anhand des Krankheitsverlaufs, des Ergebnisses von Gewebeproben und von Auffälligkeiten im Röntgenbild der Lunge wird die Erkrankung unterschieden in:

Akute interstitielle Pneumonitis (Hamman-Rich-Syndrom): Hierbei handelt es sich um eine fibrosierende Entzündung der Lungenbläschen und deren Bindegewebe. Eine Ursache oder ein Erreger, der zu dieser Entzündungsreaktion führt, ist nicht bekannt. Die Erkrankung führt innerhalb von etwa 6 Monaten zum Tode.

Gewöhnliche interstitielle Pneumonitis: Auch hier kommt es zu einer unerklärlichen Entzündungsreaktion der Lungenbläschen und deren Bindegewebe, die jedoch langsamer abläuft als bei der akuten interstitiellen Pneumonie. Die mittlere Überlebenszeit beträgt 2,8 Jahre.

Desquamative (schuppende) interstitielle Pneumonitis: Diese Erkrankung scheint mit Tabakrauchinhalation verbunden zu sein, und führt durch diese aggressiven Umwelteinflüsse im Sinne einer Oxidanzienüberlastung zu einer Entzündungsreaktion. Im Gegensatz zu den beiden anderen oben genannten Formen ist die desquamative interstitielle Pneumonitis mit Kortison oder Azathioprin gut behandelbar und hat damit eine weitaus bessere Prognose.

RBILD (respiratory bronchiolitis interstitial lung disease): Anhäufung von „Fresszellen“ des Immunsystems in den Lungenbläschen. Gutes Ansprechen auf Kortison und damit auch gute Prognose.

NSIP (nicht spezifische interstitielle Pneumonitis): Entzündung der Lungenbläschen mit deutlich besserer Prognose als die gewöhnliche interstitielle Pneumonitis.

BOOP (bronchiolitis obliterans organizing pneumonia): Entzündung der kleinen Bronchien und des Lungenstütz- bzw. -bindegewebes im Rahmen von Knochenmark- und Organtransplantationen.

Das macht der Arzt

Die geschilderten Beschwerden geben erste Hinweise auf eine Lungengerüsterkrankung. Zur weiteren Klärung werden im Blutbild spezielle Antikörper gesucht, um immunologische Erkrankungen nachzuweisen. Mittels Bronchoskopie, Spülung (Lavage), Punktion und Biopsie werden weitere Erkrankungen ausgeschlossen. Findet sich lediglich eine unspezifische Entzündung mit entsprechendem fibrotischen Umbau, wird die Diagnose „idiopathische Lungenfibrose/Lungenbläschenentzündung (Alveolitis)“ als Ausschlussdiagnose gestellt.

Die Behandlung besteht in der Gabe von Kortison und Azathioprin, einem Medikament, das das Immunsystem beeinflusst (Immunsuppressivum). Neue Studien stellen die Wirksamkeit der Immunsuppressiva jedoch in Frage. Bei fehlendem Erfolg oder Auftreten von Nebenwirkungen des Azathioprin kann dieses durch Cyclophosphamid ersetzt werden. Je nach vorliegenden Beschwerden werden diese ebenfalls behandelt (z. B. Sauerstoffgabe). Seit einigen Jahren ist ein spezielles Lungenfibrose-Medikament mit dem Wirkstoff Pirfenidon (Esbriet®) auf dem Markt. Dieses Präparat hemmt die Bildung eines speziellen Wachstumsfaktors, welcher bei der Entstehung der Lungenfibrose eine Schlüsselrolle einnimmt. Studien ergaben, dass Pirfenidon den jährlichen Abfall des Lungenvolumens reduziert, allerdings die Gesamtmortalität nicht verbessert. 

Sollte bei der akuten interstitiellen Pneumonitis die Therapie keine ausreichende Besserung erzielen, stellt sich früh die Frage nach einer Lungentransplantation und der Betroffene sollte in einem Transplantationszentrum vorgestellt werden.

Von: Kristine Raether-Buscham; Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
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Männerschnupfen gibt es wirklich

Frauen können oft nicht verstehen, warum Männer unter Erkältungskrankheiten so stark leiden.

Männerschnupfen gibt es wirklich

Schuld ist das X-Chromosom

Über den Männerschnupfen machen sich vor allem Frauen gerne lustig. Doch offenbar haben Männer bei manchen Erkrankungen tatsächlich schlechtere Karten. Verantwortlich sind Unterschiede im Immunsystem.

Männer leiden zu Recht

Männer werden immer wieder damit aufgezogen, dass sie bei banalen Erkältungen stärker leiden und schneller niedergestreckt werden als Frauen. Das ist jedoch höchst ungerecht: Sie können nämlich nichts dafür, dass Viren und Bakterien sie mehr beuteln. Denn Infektionskrankheiten verlaufen bei Männern schwerer als bei Frauen. Das weiß man nicht nur vom Schnupfen, sondern auch von COVID-19 und anderen ansteckenden Erkrankungen.

Gene und Hormone machen den Unterschied

Schuld daran sind u.a. die Gene. Ein entscheidender genetischer Unterschied zwischen Männern und Frauen sind die Geschlechtschromosomen. Während Frauen zwei X-Chromosomen haben, weisen Männer nur eines davon auf. Das hat Folgen: Viele für die Immunregulation wichtige Gene liegen nämlich genau auf diesem Chromosom. Bei der Frau können die Gene beider X-Chromosomen aktiv werden und die Produktion von wichtigen, entzündungsbekämpfenden Botenstoffe ankurbeln. Ihre Immunzellen entwickeln deshalb bei Infektionen eine stärkere Antwort als die Immunzellen der Männer.

Ein weiterer Grund sind die Hormone. Von Testosteron weiß man, dass es Immunantworten eher unterdrückt. So reagieren Männer mit hohen Testosteronspiegeln oft schwächer auf Impfungen. Das bedeutet, dass sie weniger Antikörper ausbilden und dadurch weniger geschützt sind. Östrogen und Progesteron der Frauen verstärken dagegen die Immunantworten. Das gilt sowohl für die Reaktion auf Infekte als auch auf Impfstoffe.

Vorteil mit Pferdefuß

Die verstärkte Immunantwort von Frauen hat zwar Vorteile bei der Infektabwehr. Weil das Immunsystem aber schneller und heftiger reagiert, kommt es bei ihnen auch leichter zu Immunreaktionen gegen körpereigene Proteine. Das ist der Grund dafür, dass Frauen häufiger an Autoimmunerkrankungen wie Rheuma oder Multipler Sklerose leiden.

Quelle: Ärztezeitung

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: mauritius images / Fabio and Simona