Gesundheit heute

Idiopathische Lungenfibrose

Idiopathische Lungenfibrose: Chronisch fortschreitende Erkrankung der Lunge mit unbekannter Ursache. Bindegewebefasern vermehren sich, es kommt zur Lungenfibrose.

Leitbeschwerden

  • Zunächst Belastungsluftnot, später auch Ruheluftnot
  • Knistergeräusche bei der Atmung („Fibroseknistern“)
  • Eventuell trockener Husten
  • In fortgeschrittenem Stadium: Veränderungen an Fingern und Fingernägeln (Bildung von „Trommelschlegelfingern“).

Die Erkrankung

Anhand des Krankheitsverlaufs, des Ergebnisses von Gewebeproben und von Auffälligkeiten im Röntgenbild der Lunge wird die Erkrankung unterschieden in:

Akute interstitielle Pneumonitis (Hamman-Rich-Syndrom): Hierbei handelt es sich um eine fibrosierende Entzündung der Lungenbläschen und deren Bindegewebe. Eine Ursache oder ein Erreger, der zu dieser Entzündungsreaktion führt, ist nicht bekannt. Die Erkrankung führt innerhalb von etwa 6 Monaten zum Tode.

Gewöhnliche interstitielle Pneumonitis: Auch hier kommt es zu einer unerklärlichen Entzündungsreaktion der Lungenbläschen und deren Bindegewebe, die jedoch langsamer abläuft als bei der akuten interstitiellen Pneumonie. Die mittlere Überlebenszeit beträgt 2,8 Jahre.

Desquamative (schuppende) interstitielle Pneumonitis: Diese Erkrankung scheint mit Tabakrauchinhalation verbunden zu sein, und führt durch diese aggressiven Umwelteinflüsse im Sinne einer Oxidanzienüberlastung zu einer Entzündungsreaktion. Im Gegensatz zu den beiden anderen oben genannten Formen ist die desquamative interstitielle Pneumonitis mit Kortison oder Azathioprin gut behandelbar und hat damit eine weitaus bessere Prognose.

RBILD (respiratory bronchiolitis interstitial lung disease): Anhäufung von „Fresszellen“ des Immunsystems in den Lungenbläschen. Gutes Ansprechen auf Kortison und damit auch gute Prognose.

NSIP (nicht spezifische interstitielle Pneumonitis): Entzündung der Lungenbläschen mit deutlich besserer Prognose als die gewöhnliche interstitielle Pneumonitis.

BOOP (bronchiolitis obliterans organizing pneumonia): Entzündung der kleinen Bronchien und des Lungenstütz- bzw. -bindegewebes im Rahmen von Knochenmark- und Organtransplantationen.

Das macht der Arzt

Die geschilderten Beschwerden geben erste Hinweise auf eine Lungengerüsterkrankung. Zur weiteren Klärung werden im Blutbild spezielle Antikörper gesucht, um immunologische Erkrankungen nachzuweisen. Mittels Bronchoskopie, Spülung (Lavage), Punktion und Biopsie werden weitere Erkrankungen ausgeschlossen. Findet sich lediglich eine unspezifische Entzündung mit entsprechendem fibrotischen Umbau, wird die Diagnose „idiopathische Lungenfibrose/Lungenbläschenentzündung (Alveolitis)“ als Ausschlussdiagnose gestellt.

Die Behandlung besteht in der Gabe von Kortison und Azathioprin, einem Medikament, das das Immunsystem beeinflusst (Immunsuppressivum). Neue Studien stellen die Wirksamkeit der Immunsuppressiva jedoch in Frage. Bei fehlendem Erfolg oder Auftreten von Nebenwirkungen des Azathioprin kann dieses durch Cyclophosphamid ersetzt werden. Je nach vorliegenden Beschwerden werden diese ebenfalls behandelt (z. B. Sauerstoffgabe). Seit einigen Jahren ist ein spezielles Lungenfibrose-Medikament mit dem Wirkstoff Pirfenidon (Esbriet®) auf dem Markt. Dieses Präparat hemmt die Bildung eines speziellen Wachstumsfaktors, welcher bei der Entstehung der Lungenfibrose eine Schlüsselrolle einnimmt. Studien ergaben, dass Pirfenidon den jährlichen Abfall des Lungenvolumens reduziert, allerdings die Gesamtmortalität nicht verbessert. 

Sollte bei der akuten interstitiellen Pneumonitis die Therapie keine ausreichende Besserung erzielen, stellt sich früh die Frage nach einer Lungentransplantation und der Betroffene sollte in einem Transplantationszentrum vorgestellt werden.

Von: Kristine Raether-Buscham; Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
Zurück
Nervenblockade lässt wieder riechen

Mit Riechstörungen lässt sich der Duft einer Paprika oft nicht mehr richtig wahrnehmen.

Nervenblockade lässt wieder riechen

Hilfe für Long-COVID-Erkrankte

Außer einem Riechtraining konnte man Long-COVID-Patient*innen mit gestörtem Geruchssinn bisher kaum Behandlungsoptionen anbieten. Das ändert sich womöglich: Die minimalinvasive Blockade eines Nervengeflechts im Halsbereich bessert das Riechvermögen offenbar erheblich.

Riechstörungen auch noch nach einem Jahr

Störungen des Riechvermögens gehören mit zu den häufigsten Beschwerden, die COVID-19-Patient*innen angeben. Zum Glück erholt sich bei den meisten von ihnen der Geruchssinn spontan wieder. Doch bis zu 7% der Betroffenen leiden noch ein Jahr nach Beginn ihrer Infektion unter schweren Riechstörungen, wie weltweite Studien zeigen.

Therapeutisch gibt es bisher wenig Möglichkeiten, diese Riechstörung anzugehen. Die Gabe von Kortison als Spray oder Tabletten ist umstritten. Empfohlen wird in den Leitlinien ein spezielles Riechtraining, das immerhin etwa der Hälfte der Betroffenen helfen soll.

Stellatumblockade dauert nur 10 Minuten

Den übrigen könnte amerikanischen Forschenden zufolge vielleicht ein neues Verfahren helfen: Die Blockade des Ganglion stellatum. Dieses Ganglion ist ein Geflecht des autonomen Nervensystems und liegt im Halsbereich. Um es zu blockieren, führt die Ärzt*in unter Röntgenkontrolle oberhalb vom sechsten Halswirbel eine Hohlnadel ein und injiziert darüber ein Gemisch aus Betäubungsmittel und Kortison. Das minimalinvasive Verfahren dauert nur zehn Minuten und wird von den Betroffenen gut vertragen.

Geruchssinn nach vier Wochen deutlich gebessert

37 Patient*innen wurden von der amerikanischen Arbeitsgruppe inzwischen mit der Ganglionblockade behandelt. 22 von ihnen berichteten schon nach einer Woche von einer deutlichen Besserung ihres Geruchsinns. Nach drei Monaten hatte sich ihr Riechvermögen weiter gesteigert und insgesamt um durchschnittlich 49% verbessert. Es gab sogar Patient*innen, bei denen der Geruchssinn nach vier Wochen komplett wiederhergestellt war.

Einige der 22 erfolgreich behandelten Patient*innen ließen sich auch das Ganglion stellatum auf ihrer anderen Halsseite blockieren. Dies führte bei der Mehrzahl zu einer weiteren Verbesserung des Geruchssinns, berichten die Forschenden. Bei denjenigen Betroffenen, die schon nach der ersten Behandlung keine Änderung spürten, brachte auch eine zweite Blockade nichts.

Komplikationen oder unerwünschte Ereignisse traten während und nach der Behandlung nicht auf. Auch wenn nicht alle Betroffenen davon profitieren: Den Autor*innen zufolge stellt die Nervenblockade eine gute und sichere Option zur Therapie der Riechstörungen nach COVID-19 dar.

Quelle: Ärztezeitung

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: mauritius images / Westend61 / Alena Kuznetsova