Gesundheit heute

Albinismus

Albinismus: Angeborene Störung der Melaninbildung in Haut, Haaren und Augen, wobei das Pigment Melanin teilweise oder komplett fehlt. Beim totalen Albinismus haben die Betroffenen eine blassrosa Haut, weißblondes Haar und helle Augen. Diese umgangssprachlich "Albinos" genannten Menschen leiden oft unter Blendempfindlichkeit und anderen Augenbeschwerden. Weil sie außerdem ein erhöhtes Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs haben, müssen sie ihre Haut konsequent vor UV-Strahlen schützen.

Symptome und Leitbeschwerden

  • Sehr helle (weißliche) Haut, helle Haare
  • Bläschenbildung auf der Haut schon bei kurzer Sonneneinstrahlung
  • Entfärbte oder sehr helle Regenbogenhaut, dadurch rote Pupillen
  • Starke Blendempfindlichkeit
  • Verminderte Sehschärfe, Augenzittern, Schielen.

Wann zum Arzt

In den nächsten Tagen, wenn

  • oben genannte Beschwerden auftreten.

Die Erkrankung

Ursachen

Der Albinismus entsteht durch einen teilweisen oder kompletten Mangel des Farbpigments Melanin in Haut, Haaren und Auge. Ursache des Melaninmangels sind verschiedene, meist autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselstörungen, von denen in Europa der Mangel des Enzyms Tyrosinase am häufigsten vorkommt. Die genetisch unterschiedlichen Albinismus-Formen variieren sehr in ihren Pigmentierungsstörungen.

Klinik

Beim Albinismus totalis zeigt sich das Fehlen von Melanin am gesamten Körper einschließlich der Augen. Die Betroffenen haben eine blassrosa Haut und weißblondes Haar. Weil Melanin vor UV-Strahlung schützt, indem es die krebserregende Strahlungsenergie in Wärmeenergie umwandelt, ist der Pigmentmangel der Haut nicht nur optisch relevant: Er erhöht zudem das Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs erheblich.

Neben Haut und Haaren sind beim totalen Albinismus auch die Augen betroffen. Durch die graue oder blaue, sehr helle Regenbogenhaut kann man bis in das Augeninnere schauen, weshalb die Pupillen rot wirken. Der Pigmentmangel in der Regenbogenhaut führt außerdem zu einer erhöhten Blendempfindlichkeit. Zusätzlich leiden Menschen mit totalem Albinismus unter funktionalen Augenproblemen, z. B. unter Augenzittern, Schielen, einer Störung des räumlichen Sehens, oder einer – durch Brillen wie Kontaktlinsen nicht voll ausgleichbaren – Sehschwäche.

Okulärer Albinismus

Bei dieser seltenen Sonderform ist nur das Auge von der Störung der Melaninbildung betroffen, die Haut zeigt keinerlei Entfärbung. Die Beschwerden gleichen den Augenbeschwerden beim Albinismus totalis.

Piebaldismus

Sehr selten ist auch der autosomal-dominant vererbte Piebaldismus (auch Albinismus partialis genannt). Die partiellen Entfärbungen von Haaren oder Haut sind durch eine Fehlverteilung der Melanozyten verursacht (deshalb gehört er streng genommen auch nicht zum Albinismus). In den meisten Fällen kommt es dabei zu einer einzelnen, weißen Stirnlocke. Manchmal äußert er sich auch durch einzelne, scharf begrenzte, pigmentfreie Hautflecken.

Diagnosesicherung

Albinismus ist meist eine Blickdiagnose für den Hautarzt. Im Zweifel gibt es verschiedene Untersuchungen, die seine Vermutung bestätigen, Beispiele sind:

  • Hautbiopsie mit feingeweblicher Untersuchung der Melanozyten
  • Anstieg von Homogentisinsäure im Urin (Homogentisinsäure ist Abbauprodukt des nicht zu Melanin verstoffwechselten Tyrosin bei Tyrosinase-Mangel)
  • Molekulargenetische Untersuchungen mit dem Nachweis von Gendefekten. Diese Untersuchung ist auch für die genetische Beratung bei betroffenen Paaren mit Kinderwunsch zu empfehlen.

In wieweit die Augen betroffen sind, klärt der Augenarzt.

Behandlung

Eine ursächliche Therapie gibt es nicht. Zentrale Säulen der Behandlung sind deshalb Sonnenschutz für Haut und Augen und die regelmäßige Kontrolle der Haut auf Hautkrebs.

Sehschwäche, Schielen und andere Augenbeschwerden benötigen die regelmäßige Kontrolle und Behandlung durch den Augenarzt.

Prognose

Beim Albinismus ist das Risiko von Hautkrebs erhöht.

Ihr Apotheker empfiehlt

Was Sie selbst tun können

  • Meiden Sie direkte Sonneneinstrahlung, tragen Sie möglichst UV-dichte Textilien
  • Verwenden Sie Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor
  • Schützen Sie Ihre Augen mit UV-Sonnenbrille und Schirmmützen.

Von: Dr. med. Arne Schäffler, Dr. Bernadette Andre-Wallis in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
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Wundermittel Salzspielplatz?

Wenn Kinder im Salz statt im Sand spielen, soll das der Gesundheitheit dienlich sein. Ärzt*innen sind skeptisch.

Wundermittel Salzspielplatz?

Gegen Schniefnasen und Allergien

Salz statt Sand: Das ist das neue Geheimrezept gegen Atemwegserkrankungen und Neurodermitis bei Kindern. Dabei tummeln sich die Kleinen auf salzhaltigen Spielplätzen und atmen nebenbei salzhaltige Luft ein. Doch können solche Salzspielplätze wirklich Husten, Schnupfen oder Hautentzündungen linden? Ärzte sind skeptisch.

Indoor-Spielplätze mit Salz statt Sand

Salzspielplätze sprießen wie Pilze aus dem Boden: Bundesweit soll es davon schon weit über 50 Angebote geben. Dahinter stecken Indoor-Spielplätze, bei denen der Boden mit feinem Salz bedeckt ist. Häufig wird auch die Luft mit Salz angereichert. Auf diese Weise könne die Kinder spielen und nebenbei inhalieren.

Einige Anbieter halten ihren Salzspielplatz für ein Wundermittel gegen Asthma, Bronchitis, Virusinfektionen und Heuschnupfen. Kinderarzt Jakob Maske sieht dagegen im Besuch von Salzspielplätzen keinen medizinischen Sinn. Selbst wenn die Luft durch Generatoren mit Salz angereichert wird, sind diese Partikel meist viel zu groß, um tief in die Atemwege zu gelangen. Der Kinderarzt empfiehlt bei Atemwegserkrankungen stattdessen vor allem viel frische Luft.

Echte Brandungsluft ist besser

Auch Lungenfacharzt Norbert Müllensen ist skeptisch. Das Spielen auf Sandspielplätzen sei zwar nicht schädlich, aber man verspreche sich zuviel davon. Er fürchtet, dass damit vor allem Geschäfte mit Eltern gemacht werden, die ein ständig hustendes Kind um sich haben. Sinnvoller sei es, ein paar Tage an die See zu fahren und echte Brandungsluft zu genießen. Sollen es Inhalationen sein, kann man besser ein gutes Inhaliergerät nutzen.

Versprochene Wirkung auf die Haut nicht haltbar

Andere Anbieter schwören auf die gute Wirkung der Salzspielsplätze bei Hauterkrankungen. Aus Sicht ist des Kieler Dermatologie-Professors Oliver Wiedow ist jedoch die Behauptung nicht haltbar, dass sie therapeutisch gegen Allergien und Hauterkrankungen wie beispielsweise Neurodermitis oder Schuppenflechte wirken.

Die gesundheitlichen Wirkungen solcher Salzspielplätze sind also bisher nicht belegt. Die Verbraucherzentrale Nordrhein-Westfalen hat aus gutem Grund einen Anbieter schon abgemahnt. Aussagen wie „Unser Indoor-Salz-Spielplatz lindert die Symptome von Bronchitis, Asthma, Husten, Schnupfen oder starker Verschleimung“ darf dieser nicht mehr nutzen.

Quelle: pta heute

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: mauritius images / Patrick Daxenbichler / imageBROKER