Gesundheit heute
Albinismus
Albinismus: Angeborene Störung der Melaninbildung in Haut, Haaren und Augen, wobei das Pigment Melanin teilweise oder komplett fehlt. Beim totalen Albinismus haben die Betroffenen eine blassrosa Haut, weißblondes Haar und helle Augen. Diese umgangssprachlich "Albinos" genannten Menschen leiden oft unter Blendempfindlichkeit und anderen Augenbeschwerden. Weil sie außerdem ein erhöhtes Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs haben, müssen sie ihre Haut konsequent vor UV-Strahlen schützen.
Symptome und Leitbeschwerden
- Sehr helle (weißliche) Haut, helle Haare
- Bläschenbildung auf der Haut schon bei kurzer Sonneneinstrahlung
- Entfärbte oder sehr helle Regenbogenhaut, dadurch rote Pupillen
- Starke Blendempfindlichkeit
- Verminderte Sehschärfe, Augenzittern, Schielen.
Wann zum Arzt
In den nächsten Tagen, wenn
- oben genannte Beschwerden auftreten.
Die Erkrankung
Ursachen
Der Albinismus entsteht durch einen teilweisen oder kompletten Mangel des Farbpigments Melanin in Haut, Haaren und Auge. Ursache des Melaninmangels sind verschiedene, meist autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselstörungen, von denen in Europa der Mangel des Enzyms Tyrosinase am häufigsten vorkommt. Die genetisch unterschiedlichen Albinismus-Formen variieren sehr in ihren Pigmentierungsstörungen.
Klinik
Beim Albinismus totalis zeigt sich das Fehlen von Melanin am gesamten Körper einschließlich der Augen. Die Betroffenen haben eine blassrosa Haut und weißblondes Haar. Weil Melanin vor UV-Strahlung schützt, indem es die krebserregende Strahlungsenergie in Wärmeenergie umwandelt, ist der Pigmentmangel der Haut nicht nur optisch relevant: Er erhöht zudem das Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs erheblich.
Neben Haut und Haaren sind beim totalen Albinismus auch die Augen betroffen. Durch die graue oder blaue, sehr helle Regenbogenhaut kann man bis in das Augeninnere schauen, weshalb die Pupillen rot wirken. Der Pigmentmangel in der Regenbogenhaut führt außerdem zu einer erhöhten Blendempfindlichkeit. Zusätzlich leiden Menschen mit totalem Albinismus unter funktionalen Augenproblemen, z. B. unter Augenzittern, Schielen, einer Störung des räumlichen Sehens, oder einer – durch Brillen wie Kontaktlinsen nicht voll ausgleichbaren – Sehschwäche.
Okulärer Albinismus
Bei dieser seltenen Sonderform ist nur das Auge von der Störung der Melaninbildung betroffen, die Haut zeigt keinerlei Entfärbung. Die Beschwerden gleichen den Augenbeschwerden beim Albinismus totalis.
Piebaldismus
Sehr selten ist auch der autosomal-dominant vererbte Piebaldismus (auch Albinismus partialis genannt). Die partiellen Entfärbungen von Haaren oder Haut sind durch eine Fehlverteilung der Melanozyten verursacht (deshalb gehört er streng genommen auch nicht zum Albinismus). In den meisten Fällen kommt es dabei zu einer einzelnen, weißen Stirnlocke. Manchmal äußert er sich auch durch einzelne, scharf begrenzte, pigmentfreie Hautflecken.
Diagnosesicherung
Albinismus ist meist eine Blickdiagnose für den Hautarzt. Im Zweifel gibt es verschiedene Untersuchungen, die seine Vermutung bestätigen, Beispiele sind:
- Hautbiopsie mit feingeweblicher Untersuchung der Melanozyten
- Anstieg von Homogentisinsäure im Urin (Homogentisinsäure ist Abbauprodukt des nicht zu Melanin verstoffwechselten Tyrosin bei Tyrosinase-Mangel)
- Molekulargenetische Untersuchungen mit dem Nachweis von Gendefekten. Diese Untersuchung ist auch für die genetische Beratung bei betroffenen Paaren mit Kinderwunsch zu empfehlen.
In wieweit die Augen betroffen sind, klärt der Augenarzt.
Behandlung
Eine ursächliche Therapie gibt es nicht. Zentrale Säulen der Behandlung sind deshalb Sonnenschutz für Haut und Augen und die regelmäßige Kontrolle der Haut auf Hautkrebs.
Sehschwäche, Schielen und andere Augenbeschwerden benötigen die regelmäßige Kontrolle und Behandlung durch den Augenarzt.
Prognose
Beim Albinismus ist das Risiko von Hautkrebs erhöht.
Ihr Apotheker empfiehlt
Was Sie selbst tun können
- Meiden Sie direkte Sonneneinstrahlung, tragen Sie möglichst UV-dichte Textilien
- Verwenden Sie Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor
- Schützen Sie Ihre Augen mit UV-Sonnenbrille und Schirmmützen.
Solche Risse lassen sich auch gut mit Hautkleber aus der Apotheke versorgen.
Rhagaden einfach zukleben
Schrunden an den Fersen?
Kälte und Trockenheit führen bei manchen Menschen dazu, dass die Haut an Fingern, Zehen oder Ferse reißt. Dagegen kann man sich mit Pflastern helfen. Oder man klebt die Risse mit einem Sekundenkleber aus der Apotheke einfach wieder zu.
Starke Schmerzen und Probleme beim Gehen
Sie sind winzig, können aber gewaltig schmerzen: Die Rede ist von Rhagaden. Diese kleinen Risse bilden sich vor allem an trockener, gespannter Haut. Häufig kommen sie an der Ferse und an den Finger- oder Zehenkuppen vor. Betreffen sie nur die oberste Hautschicht, stellen sie allenfalls ein kosmetisches Problem dar. Gehen sie tiefer, können sie bei Berührung stark schmerzen. Im Bereich der Ferse führen sie in ausgeprägten Fällen sogar dazu, dass die Betroffenen kaum gehen können.
Mit Pflaster bedecken
Um das zu verhindern und das Abheilen zu fördern, kann man über die Rhagade ein Pflaster kleben. Dafür gibt es spezielle Rhagadenpflaster. Größere Risse schützt man besser mit einem okklusiven (luftdicht abschließenden) Pflasterverband, der ebenfalls in der Apotheke erhältlich ist. Sitzen die Rhagaden an der Ferse, sollte man diese zusätzlich gut polstern. Je weniger Druck und Reibung auf die gerissenen Bereiche einwirken, desto besser heilen diese wieder zu.
Hautkleber als Alternative
Eine Alternative zum Pflaster ist es, die Risse zu kleben, sagt der Hautarzt Prof. Dr. Dietrich Abeck. Durch das Kleben kann man die Rhagade oberflächlich schließen, was den Schmerz sofort zum Verschwinden bringt. Verwendet werden dazu Cyanacrylate aus der Apotheke. Die Prozedur ist nicht ganz einfach: Der Kleber muss exakt aufgetragen und dann der Riss für 30 Sekunden zusammengedrückt werden. Am besten klappt das zu Zweit.
Damit es gar nicht erst zu den unangenehmen Hautrissen kommt, empfiehlt der Hautarzt, Finger und Fersen gut vor Kälte zu schützen. Dabei sind Fäustlinge wärmespendender als Fingerhandschuhe. Eine gute Hautpflege trägt dazu bei, dass auch kritische Bereiche weich und elastisch bleiben. Als Feuchtigkeitsspender dienen Wasser-in-Öl-Emulsionen.
Quelle: Ärztezeitung