Gesundheit heute

Albinismus

Albinismus: Angeborene Störung der Melaninbildung in Haut, Haaren und Augen, wobei das Pigment Melanin teilweise oder komplett fehlt. Beim totalen Albinismus haben die Betroffenen eine blassrosa Haut, weißblondes Haar und helle Augen. Diese umgangssprachlich "Albinos" genannten Menschen leiden oft unter Blendempfindlichkeit und anderen Augenbeschwerden. Weil sie außerdem ein erhöhtes Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs haben, müssen sie ihre Haut konsequent vor UV-Strahlen schützen.

Symptome und Leitbeschwerden

  • Sehr helle (weißliche) Haut, helle Haare
  • Bläschenbildung auf der Haut schon bei kurzer Sonneneinstrahlung
  • Entfärbte oder sehr helle Regenbogenhaut, dadurch rote Pupillen
  • Starke Blendempfindlichkeit
  • Verminderte Sehschärfe, Augenzittern, Schielen.

Wann zum Arzt

In den nächsten Tagen, wenn

  • oben genannte Beschwerden auftreten.

Die Erkrankung

Ursachen

Der Albinismus entsteht durch einen teilweisen oder kompletten Mangel des Farbpigments Melanin in Haut, Haaren und Auge. Ursache des Melaninmangels sind verschiedene, meist autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselstörungen, von denen in Europa der Mangel des Enzyms Tyrosinase am häufigsten vorkommt. Die genetisch unterschiedlichen Albinismus-Formen variieren sehr in ihren Pigmentierungsstörungen.

Klinik

Beim Albinismus totalis zeigt sich das Fehlen von Melanin am gesamten Körper einschließlich der Augen. Die Betroffenen haben eine blassrosa Haut und weißblondes Haar. Weil Melanin vor UV-Strahlung schützt, indem es die krebserregende Strahlungsenergie in Wärmeenergie umwandelt, ist der Pigmentmangel der Haut nicht nur optisch relevant: Er erhöht zudem das Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs erheblich.

Neben Haut und Haaren sind beim totalen Albinismus auch die Augen betroffen. Durch die graue oder blaue, sehr helle Regenbogenhaut kann man bis in das Augeninnere schauen, weshalb die Pupillen rot wirken. Der Pigmentmangel in der Regenbogenhaut führt außerdem zu einer erhöhten Blendempfindlichkeit. Zusätzlich leiden Menschen mit totalem Albinismus unter funktionalen Augenproblemen, z. B. unter Augenzittern, Schielen, einer Störung des räumlichen Sehens, oder einer – durch Brillen wie Kontaktlinsen nicht voll ausgleichbaren – Sehschwäche.

Okulärer Albinismus

Bei dieser seltenen Sonderform ist nur das Auge von der Störung der Melaninbildung betroffen, die Haut zeigt keinerlei Entfärbung. Die Beschwerden gleichen den Augenbeschwerden beim Albinismus totalis.

Piebaldismus

Sehr selten ist auch der autosomal-dominant vererbte Piebaldismus (auch Albinismus partialis genannt). Die partiellen Entfärbungen von Haaren oder Haut sind durch eine Fehlverteilung der Melanozyten verursacht (deshalb gehört er streng genommen auch nicht zum Albinismus). In den meisten Fällen kommt es dabei zu einer einzelnen, weißen Stirnlocke. Manchmal äußert er sich auch durch einzelne, scharf begrenzte, pigmentfreie Hautflecken.

Diagnosesicherung

Albinismus ist meist eine Blickdiagnose für den Hautarzt. Im Zweifel gibt es verschiedene Untersuchungen, die seine Vermutung bestätigen, Beispiele sind:

  • Hautbiopsie mit feingeweblicher Untersuchung der Melanozyten
  • Anstieg von Homogentisinsäure im Urin (Homogentisinsäure ist Abbauprodukt des nicht zu Melanin verstoffwechselten Tyrosin bei Tyrosinase-Mangel)
  • Molekulargenetische Untersuchungen mit dem Nachweis von Gendefekten. Diese Untersuchung ist auch für die genetische Beratung bei betroffenen Paaren mit Kinderwunsch zu empfehlen.

In wieweit die Augen betroffen sind, klärt der Augenarzt.

Behandlung

Eine ursächliche Therapie gibt es nicht. Zentrale Säulen der Behandlung sind deshalb Sonnenschutz für Haut und Augen und die regelmäßige Kontrolle der Haut auf Hautkrebs.

Sehschwäche, Schielen und andere Augenbeschwerden benötigen die regelmäßige Kontrolle und Behandlung durch den Augenarzt.

Prognose

Beim Albinismus ist das Risiko von Hautkrebs erhöht.

Ihr Apotheker empfiehlt

Was Sie selbst tun können

  • Meiden Sie direkte Sonneneinstrahlung, tragen Sie möglichst UV-dichte Textilien
  • Verwenden Sie Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor
  • Schützen Sie Ihre Augen mit UV-Sonnenbrille und Schirmmützen.

Von: Dr. med. Arne Schäffler, Dr. Bernadette Andre-Wallis in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
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Lippen winterfest machen

Ohne Extraportion Fett werden Lippen im Winter leicht rissig.

Lippen winterfest machen

Mit Pflegestift oder Olivenöl

Trockene Heizungsluft und klirrende Kälte machen den Lippen zu schaffen. Sie trocknen aus und werden rau und rissig. Da hilft nur eins: die richtige Pflege.

Lippen ohne Eigenschutz

Lippen sind besonders empfindlich und anfällig für störende Reize von außen. Das liegt nicht nur daran, dass Lippenhaut keine Talg- und Schweißdrüsen besitzt. Ihr fehlen weitere Schutzfunktionen: So baut sie bei Belastung keine Hornhaut auf und bildet bei Sonneneinstrahlung keine Melaninpigmente gegen die UV-Strahlen.

Im Winter sollte man seine Lippen deswegen besonders gut pflegen und so selbst für Schutz sorgen. Die Basis ist Feuchtigkeit. Viel trinken sorgt dafür, dass der Flüssigkeitshaushalt ausgeglichen bleibt und die Haut schon von innen keinen Feuchtigkeitsmangel hat. Damit es in den Räumen nicht zu trocken wird hilft es, die Heizung nicht zu hoch drehen und die Zimmerluft immer mal wieder mit einer Sprühflasche befeuchten.

Lecken trocknet noch mehr aus

Mit der Zunge darf man seine trockenen Lippen nicht befeuchten – auch wenn das ein weit verbreiteter Reflex ist. Denn durch die Verdunstung des Speichels trocknet die Lippenhaut nur noch mehr aus. Stattdessen ist im Winter eine passende Lippenpflege angesagt. Hier gibt es laut Ökotest einiges zu beachten.

Wichtig ist, dass die Lippenpflegestifte einen hohen Anteil an Fett, Ölen oder Wachsen besitzen. Denn diese Substanzen bilden eine schützende Schicht auf den Lippen und verhindern, dass die Haut durch Wind und Kälte Feuchtigkeit verliert. Dabei kommt es allerdings darauf an, woraus die Fette bestehen. Rohstoffe aus der Natur integrieren sich besser in die Haut als synthetische Fette und sind deshalb laut Ökotest vorzuziehen.

Paraffine und Silikonöle meiden

Zudem warnt Ökotest vor potenziell krebserregenden Mineralölbestandteilen in Lippenpflegeprodukten. Diese finden sich häufig in erdölbasierten Fetten wie Paraffinum liquidum oder Petrolatum, die bei manchen Pflegestiften fast die Hälfte der Bestandteile ausmachen. Besser ist es, zu Naturkosmetik zu greifen. Dort verwendet man statt Paraffinen und Silikonölen natürliche Öle und Wachse.

Welche Lippenpflegestifte am besten schützen und am wenigsten schaden, hat Ökotest 2021 getestet. Bestnoten erhielten dabei Dr. Hauschka Lippengold, Weleda Everon Lippenpflege und Alterra Lippenpflege (die vollständigen Testergebnisse gibt es bei Ökotest).

Mit Olivenöl und Honig

Wer möchte, kann seine Lippen auch mit Naturprodukten pflegen. Raue Lippen profitieren von Bienenhonig. Dazu streicht man den Honig auf die Lippen und lässt ihn zehn Minuten einwirken. Danach tupft man die Reste wieder ab. Ölivenöl oder Sheabutter gelten wiederum als Schutzschild gegen Kälte. Sie sollten als Blitzkur für etwa drei Minuten auf die Lippen aufgetragen werden, bevor es nach draußen geht.

Quelle: Oekotest

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: xAntonioGuillemx/imago-images.de