Gesundheit heute
Porphyrie
Porphyrie: seltene Stoffwechselstörung mit verschiedenen, meist angeborenen Bildungsstörungen der Häm-Komponente des roten Blutfarbstoffs. Hauptformen sind die akute intermittierende Porphyrie und die chronisch-hepatische Porphyrie.
Die Erkrankung
Das Eisen des roten Blutfarbstoffs ist an Porphyrin (ein ringförmiges Molekül) gebunden, beide zusammen werden als Häm bezeichnet. Ist nun durch ein Enzymdefekt die Porphyrinbildung gestört, wird dessen Produktion stark angekurbelt, da nur so ausreichend roter Blutfarbstoff hergestellt werden kann. Die dadurch im Überschuss produzierten atypischen und inkompletten Porphyrine werden nicht nur mit dem Urin ausgeschieden, sondern reichern sich auch vor allem in Haut, Knochen, Knorpel, Leber und Nervengewebe an und wirken dort toxisch.
Akute intermittierende Porphyrie. Bei der angeborenen akuten intermittierenden Porphyrie kommt es, ausgelöst durch Medikamente, Infektionen, Alkohol oder Fasten, zu Bauchbeschwerden und Herzrhythmusstörungen sowie möglicherweise zu Bewusstseinsstörungen, Lähmungen und anderen Ausfällen.
Chronisch-hepatische Porphyrie. Bei der ursächlich noch nicht ganz geklärten chronisch-hepatischen Porphyrie wird die Haut ab dem mittleren Erwachsenenalter sehr lichtempfindlich, wobei vor allem die Hautveränderungen der Hände auffällig sind. Zusätzlich zu Blutuntersuchungen ist eine Leberbiopsie nötig.
Das macht der Arzt
Akute intermittierende Porphyrie. Das Krankheitsbild ist oft so schwer, dass der Patient auf einer Intensivstation mit Infusionen behandelt werden muss. Die Aussichten bei der akuten intermittierenden Porphyrie sind gut, falls die Auslöser gemieden werden. Urin, der sich beim Stehenlassen rot verfärbt, tritt in der Hälfte der Fälle auf und sollte auch bei Beschwerdefreiheit durch Blut-, Urin- und Stuhluntersuchungen abgeklärt werden. Die Betroffenen erhalten dann einen Notfallausweis, aus dem auch die „sicheren“ und die „gefährlichen“ Medikamente hervorgehen.
Chronisch-hepatische Porphyrie. Können die Auslöser gemieden werden, allen voran Alkohol und die Einnahme einer Antibabypille, sind die Aussichten für die meisten Betroffenen gut.
Die Strahlenbelastung im CT ist höher als bei einer konventionellen Röntgenaufnahme.
Sparsam mit CT bei Kindern!
Weil Blutkrebs droht
Bei Kindern sollte man es sich besonders gut überlegen, ob eine CT-Untersuchung wirklich notwendig ist. Neue Daten zeigen, dass jede Computertomographie das Risiko für Blutkrebs erhöht.
Höhere Strahlenbelastung als normales Röntgen
CT-Untersuchungen sind mit einer höheren Strahlenbelastung verbunden als konventionelle Röntgenaufnahmen. Das liegt daran, dass meist eine Serie von Aufnahmen aus verschiedenen Winkeln gemacht wird, um detaillierte Querschnittsbilder zu erhalten.
Radioaktive Strahlung kann jedoch zu hämatologischen Krebserkrankungen führen. Vermutet wird schon lange, dass es einen Zusammenhang zwischen CT-Untersuchungen im Kindesalter und der späteren Entwicklung von Blutkrebs gibt. Bisherige Studien hatten allerdings etliche Schwächen. So war in ihnen häufig die genaue Strahlendosis nicht dokumentiert. Oder es war nicht klar, ob ein erhöhte Krebsrisiko auf eine andere Ursache zurückging.
Große internationale Studie mit fast 900 000
Teilnehmenden Aussagekräftigere Daten liefert jetzt eine aktuelle internationale Studie mit fast 900 000 Teilnehmenden. Sie hatten mindestens eine CT-Untersuchungen vor dem 22. Lebensjahr erhalten, 70% von ihnen sogar vor dem 15. Geburtstag. Die Strahlendosen waren jeweils genau dokumentiert und andere krebserregende Ursachen ausgeschlossen worden.
Während der Nachbeobachtungszeit von durchschnittlich 7,8 Jahren entwickelten 790 Teilnehmende einen Blutkrebs. Dabei handelte es sich vor allem um maligne Lymphome, myeloische Neoplasien und akute Leukämien.
Ein bis zwei Kinder von 10 000 bestrahlten Kindern bekommen Krebs
Das Risiko für Kinder und Jugendliche, bis zum 18. Lebensjahr eine Leukämie oder ein Lymphom zu entwickeln, beträgt etwa 0,15 %. Bei der Analyse der Daten zeigte sich, dass jede CT-Untersuchung dieses Risiko für Blutkrebs um weitere 16% erhöhte, berichtet das Forscherteam. In absoluten Zahlen bedeutet dies Folgendes: Von 10 000 Kindern, die sich einer typischen CT-Untersuchung mit 8 mGy unterziehen, werden in den folgenden zwölf Jahren ein bis zwei Kinder an Blutkrebs erkranken.
Quelle: Nature Medicine