Gesundheit heute
Porphyrie
Porphyrie: seltene Stoffwechselstörung mit verschiedenen, meist angeborenen Bildungsstörungen der Häm-Komponente des roten Blutfarbstoffs. Hauptformen sind die akute intermittierende Porphyrie und die chronisch-hepatische Porphyrie.
Die Erkrankung
Das Eisen des roten Blutfarbstoffs ist an Porphyrin (ein ringförmiges Molekül) gebunden, beide zusammen werden als Häm bezeichnet. Ist nun durch ein Enzymdefekt die Porphyrinbildung gestört, wird dessen Produktion stark angekurbelt, da nur so ausreichend roter Blutfarbstoff hergestellt werden kann. Die dadurch im Überschuss produzierten atypischen und inkompletten Porphyrine werden nicht nur mit dem Urin ausgeschieden, sondern reichern sich auch vor allem in Haut, Knochen, Knorpel, Leber und Nervengewebe an und wirken dort toxisch.
Akute intermittierende Porphyrie. Bei der angeborenen akuten intermittierenden Porphyrie kommt es, ausgelöst durch Medikamente, Infektionen, Alkohol oder Fasten, zu Bauchbeschwerden und Herzrhythmusstörungen sowie möglicherweise zu Bewusstseinsstörungen, Lähmungen und anderen Ausfällen.
Chronisch-hepatische Porphyrie. Bei der ursächlich noch nicht ganz geklärten chronisch-hepatischen Porphyrie wird die Haut ab dem mittleren Erwachsenenalter sehr lichtempfindlich, wobei vor allem die Hautveränderungen der Hände auffällig sind. Zusätzlich zu Blutuntersuchungen ist eine Leberbiopsie nötig.
Das macht der Arzt
Akute intermittierende Porphyrie. Das Krankheitsbild ist oft so schwer, dass der Patient auf einer Intensivstation mit Infusionen behandelt werden muss. Die Aussichten bei der akuten intermittierenden Porphyrie sind gut, falls die Auslöser gemieden werden. Urin, der sich beim Stehenlassen rot verfärbt, tritt in der Hälfte der Fälle auf und sollte auch bei Beschwerdefreiheit durch Blut-, Urin- und Stuhluntersuchungen abgeklärt werden. Die Betroffenen erhalten dann einen Notfallausweis, aus dem auch die „sicheren“ und die „gefährlichen“ Medikamente hervorgehen.
Chronisch-hepatische Porphyrie. Können die Auslöser gemieden werden, allen voran Alkohol und die Einnahme einer Antibabypille, sind die Aussichten für die meisten Betroffenen gut.
Frauen können oft nicht verstehen, warum Männer unter Erkältungskrankheiten so stark leiden.
Männerschnupfen gibt es wirklich
Schuld ist das X-Chromosom
Über den Männerschnupfen machen sich vor allem Frauen gerne lustig. Doch offenbar haben Männer bei manchen Erkrankungen tatsächlich schlechtere Karten. Verantwortlich sind Unterschiede im Immunsystem.
Männer leiden zu Recht
Männer werden immer wieder damit aufgezogen, dass sie bei banalen Erkältungen stärker leiden und schneller niedergestreckt werden als Frauen. Das ist jedoch höchst ungerecht: Sie können nämlich nichts dafür, dass Viren und Bakterien sie mehr beuteln. Denn Infektionskrankheiten verlaufen bei Männern schwerer als bei Frauen. Das weiß man nicht nur vom Schnupfen, sondern auch von COVID-19 und anderen ansteckenden Erkrankungen.
Gene und Hormone machen den Unterschied
Schuld daran sind u.a. die Gene. Ein entscheidender genetischer Unterschied zwischen Männern und Frauen sind die Geschlechtschromosomen. Während Frauen zwei X-Chromosomen haben, weisen Männer nur eines davon auf. Das hat Folgen: Viele für die Immunregulation wichtige Gene liegen nämlich genau auf diesem Chromosom. Bei der Frau können die Gene beider X-Chromosomen aktiv werden und die Produktion von wichtigen, entzündungsbekämpfenden Botenstoffe ankurbeln. Ihre Immunzellen entwickeln deshalb bei Infektionen eine stärkere Antwort als die Immunzellen der Männer.
Ein weiterer Grund sind die Hormone. Von Testosteron weiß man, dass es Immunantworten eher unterdrückt. So reagieren Männer mit hohen Testosteronspiegeln oft schwächer auf Impfungen. Das bedeutet, dass sie weniger Antikörper ausbilden und dadurch weniger geschützt sind. Östrogen und Progesteron der Frauen verstärken dagegen die Immunantworten. Das gilt sowohl für die Reaktion auf Infekte als auch auf Impfstoffe.
Vorteil mit Pferdefuß
Die verstärkte Immunantwort von Frauen hat zwar Vorteile bei der Infektabwehr. Weil das Immunsystem aber schneller und heftiger reagiert, kommt es bei ihnen auch leichter zu Immunreaktionen gegen körpereigene Proteine. Das ist der Grund dafür, dass Frauen häufiger an Autoimmunerkrankungen wie Rheuma oder Multipler Sklerose leiden.
Quelle: Ärztezeitung