Gesundheit heute

Porphyrie

Porphyrie: seltene Stoffwechselstörung mit verschiedenen, meist angeborenen Bildungsstörungen der Häm-Komponente des roten Blutfarbstoffs. Hauptformen sind die akute intermittierende Porphyrie und die chronisch-hepatische Porphyrie.

Die Erkrankung

Das Eisen des roten Blutfarbstoffs ist an Porphyrin (ein ringförmiges Molekül) gebunden, beide zusammen werden als Häm bezeichnet. Ist nun durch ein Enzymdefekt die Porphyrinbildung gestört, wird dessen Produktion stark angekurbelt, da nur so ausreichend roter Blutfarbstoff hergestellt werden kann. Die dadurch im Überschuss produzierten atypischen und inkompletten Porphyrine werden nicht nur mit dem Urin ausgeschieden, sondern reichern sich auch vor allem in Haut, Knochen, Knorpel, Leber und Nervengewebe an und wirken dort toxisch.

Akute intermittierende Porphyrie. Bei der angeborenen akuten intermittierenden Porphyrie kommt es, ausgelöst durch Medikamente, Infektionen, Alkohol oder Fasten, zu Bauchbeschwerden und Herzrhythmusstörungen sowie möglicherweise zu Bewusstseinsstörungen, Lähmungen und anderen Ausfällen.

Chronisch-hepatische Porphyrie. Bei der ursächlich noch nicht ganz geklärten chronisch-hepatischen Porphyrie wird die Haut ab dem mittleren Erwachsenenalter sehr lichtempfindlich, wobei vor allem die Hautveränderungen der Hände auffällig sind. Zusätzlich zu Blutuntersuchungen ist eine Leberbiopsie nötig.

Das macht der Arzt

Akute intermittierende Porphyrie. Das Krankheitsbild ist oft so schwer, dass der Patient auf einer Intensivstation mit Infusionen behandelt werden muss. Die Aussichten bei der akuten intermittierenden Porphyrie sind gut, falls die Auslöser gemieden werden. Urin, der sich beim Stehenlassen rot verfärbt, tritt in der Hälfte der Fälle auf und sollte auch bei Beschwerdefreiheit durch Blut-, Urin- und Stuhluntersuchungen abgeklärt werden. Die Betroffenen erhalten dann einen Notfallausweis, aus dem auch die „sicheren“ und die „gefährlichen“ Medikamente hervorgehen.

Chronisch-hepatische Porphyrie. Können die Auslöser gemieden werden, allen voran Alkohol und die Einnahme einer Antibabypille, sind die Aussichten für die meisten Betroffenen gut.

Von: Dr. med. Nicole Menche, Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
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Tipps für sicheren Grillspaß

In Deutschland wird pro Jahr etwa 100 Millionen Mal der Grill angeworfen.

Tipps für sicheren Grillspaß

Heißes Sommervergnügen

Von Verbrennungen bis zu Magen-Darm-Infektionen: Das allseits beliebte Grillen hält eine ganze Menge Gefahren bereit. Hier gibt es Tipps, wie man sich davor schützt.

100 Millionen Grillfeuer jährlich in Deutschland

Die Deutschen sind wahre Grillmeister*innen: Ein Viertel von ihnen genießt die Speisen vom Rost mindestens ein Mal pro Woche. Bei etwa 100 Millionen Grillfeuern pro Jahr ereignen sich bis zu 5000 Unfälle, rechnen Fachgesellschaften vor. Dabei tragen etwa 500 Menschen schwere Folgen davon. Um Unfälle zu verhüten, raten Plastische Chirurg*innen zu folgendem Vorgehen:

  • Den Grill auf eine stabile, feuerfeste Unterlage und in den Windschatten stellen. In der Nähe darf sich nichts Brennbares befinden.
  • Zum Anzünden Würfel auf Petroleumbasis oder Holzwolle verwenden – sie gelten als am sichersten. Wer stattdessen Brennspiritus, Benzin oder gelartige Grillpasten nimmt, riskiert gefährliche Verpuffungen und Rückzündungen.
  • Gasgrillgeräte regelmäßig auf die Dichte ihrer Schläuche, Flaschen und Ventile prüfen.
  • Grillschalen verwenden, damit kein Fett auf heiße Kohlen tropft und Stichflammen auslöst.
  • Sich vor Funkenflug mit Grillhandschuhen und Grillschürze schützen und eine geeignete Grillzange verwenden.
  • Immer einen Eimer Sand, einen Feuerlöscher oder eine Löschdecke bereithalten. Wasser ist ungeeignet für Fettbrände, es droht eine Fettexplosion.

Keine Hausmittel auf Brandwunden!

Ist es trotz aller Vorsicht zu Verbrennungen gekommen, hängt das weitere Vorgehen von deren Ausmaß ab. Sind nur bis zu 10% der Körperoberfläche verbrannt, soll die Stelle 10 bis 15 Minuten mit Leistungswasser gekühlt werden – Hausmittel wie Puder, Mehl, Öle oder Salben sind verboten. Danach ist eine Ärzt*in aufzusuchen. Sind größere Flächen verbrannt oder Gesicht oder Gelenke betroffen, muss unverzüglich der Rettungsdienst alarmiert werden!

Magen-Darm-Infekt und Hepatitis

Doch beim Grillen drohen nicht nur Verbrennungen. Auch Magen-Darm-Infektionen werden durch diese Art der Zubereitung begünstigt. Typischer Überträger von Keimen wie z.B. Campylobacter ist nicht ausreichend gegartes Geflügelfleisch. Um die Gefahr zu senken, sollte das Fleisch direkt aus dem Kühlschrank auf den Rost gelegt und ausreichend heiß gegrillt werden.

Ausreichend heiß bedeutet mindestens 70°C und gilt genauso für Fisch und Meeresfrüchte. Schweinefleisch sollte bei dieser Temperatur etwa 20 Minuten bruzzeln. Wird es nicht heiß genug gegrillt, droht eine Infektion mit dem Hepatitis-E-Virus und damit eine Leberentzündung.

Für besonders eifrige Grillende gibt´s noch einen Extra-Tipp: Auch wenn es einen professionellen Eindruck macht – Grillgut sollte nicht so oft gewendet werden. Denn dabei verliert es an Hitze.

Quelle: medscape

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: mauritius images / Caia Image / Tom Merton