Gesundheit heute

Porphyrie

Porphyrie: seltene Stoffwechselstörung mit verschiedenen, meist angeborenen Bildungsstörungen der Häm-Komponente des roten Blutfarbstoffs. Hauptformen sind die akute intermittierende Porphyrie und die chronisch-hepatische Porphyrie.

Die Erkrankung

Das Eisen des roten Blutfarbstoffs ist an Porphyrin (ein ringförmiges Molekül) gebunden, beide zusammen werden als Häm bezeichnet. Ist nun durch ein Enzymdefekt die Porphyrinbildung gestört, wird dessen Produktion stark angekurbelt, da nur so ausreichend roter Blutfarbstoff hergestellt werden kann. Die dadurch im Überschuss produzierten atypischen und inkompletten Porphyrine werden nicht nur mit dem Urin ausgeschieden, sondern reichern sich auch vor allem in Haut, Knochen, Knorpel, Leber und Nervengewebe an und wirken dort toxisch.

Akute intermittierende Porphyrie. Bei der angeborenen akuten intermittierenden Porphyrie kommt es, ausgelöst durch Medikamente, Infektionen, Alkohol oder Fasten, zu Bauchbeschwerden und Herzrhythmusstörungen sowie möglicherweise zu Bewusstseinsstörungen, Lähmungen und anderen Ausfällen.

Chronisch-hepatische Porphyrie. Bei der ursächlich noch nicht ganz geklärten chronisch-hepatischen Porphyrie wird die Haut ab dem mittleren Erwachsenenalter sehr lichtempfindlich, wobei vor allem die Hautveränderungen der Hände auffällig sind. Zusätzlich zu Blutuntersuchungen ist eine Leberbiopsie nötig.

Das macht der Arzt

Akute intermittierende Porphyrie. Das Krankheitsbild ist oft so schwer, dass der Patient auf einer Intensivstation mit Infusionen behandelt werden muss. Die Aussichten bei der akuten intermittierenden Porphyrie sind gut, falls die Auslöser gemieden werden. Urin, der sich beim Stehenlassen rot verfärbt, tritt in der Hälfte der Fälle auf und sollte auch bei Beschwerdefreiheit durch Blut-, Urin- und Stuhluntersuchungen abgeklärt werden. Die Betroffenen erhalten dann einen Notfallausweis, aus dem auch die „sicheren“ und die „gefährlichen“ Medikamente hervorgehen.

Chronisch-hepatische Porphyrie. Können die Auslöser gemieden werden, allen voran Alkohol und die Einnahme einer Antibabypille, sind die Aussichten für die meisten Betroffenen gut.

Von: Dr. med. Nicole Menche, Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
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Wann Herpes gefährlich wird

Die Bläschen beim Lippenherpes stecken randvoll mit infektiösen Viren.

Wann Herpes gefährlich wird

Vor allem für Neugeborene

Herpes-simplex-Infektionen laufen meist glimpflich ab. In den meisten Fällen kommt es nur zu juckenden, nässenden Lippenbläschen, die vor allem ein kosmetisches Problem sind. Doch für Neugeborene können die Viren sehr gefährlich werden.

Einmal infiziert, immer infiziert

Wer sich einmal mit Herpes simplex infiziert hat, trägt das Virus sein Leben lang in sich. Denn einige Viren entkommen der körpereigenen Immunantwort und lassen sich in Nervenzellen nieder. Dort hält sie das Immunsystem in Schach. Sind die Abwehrkräfte durch Stress, Sonne oder eine akute Infektion vorübergehend geschwächt, wird das Virus reaktiviert und wandert zurück in die Hautzellen – am häufigsten im Bereich der Lippen.

Dort blüht dann der Lippenherpes auf. Der ist lästig, und leider auch hoch ansteckend. Denn in den Bläschen sind massenweise Viren, die durch Küssen oder nach dem Anfassen über die Finger auf andere übertragen werden können.

Neugeborene zweifach bedroht

Ganz besonders bedroht von Herpes-simplex-Viren sind Säuglinge. Sie infizieren sich über zwei Ansteckungswege: Bei einem Lippenherpes werden die Viren z.B. durch Küssen, Schmusen und Berühren übertragen. Leidet die Mutter an Herpes simplex Typ 2, dem Genitalherpes, kann das Virus unter der Geburt in den kindlichen Organismus gelangen.

Egal welcher Infektionsweg – Herpesinfektionen sind eine ernsthafte Gefahr für das Neugeborene. Das liegt daran, dass sein Immunsystem noch nicht ausreichend entwickelt ist und sich die Viren ungehindert im Körper ausbreiten können. Am gefährlichsten ist die Infektion in den ersten sechs Lebenswochen des Babys.

Zum Glück lässt sich einer Herpes-Infektion vorbeugen. Bei Genitalherpes raten die Ärzt*innen zum Kaiserschnitt, damit das Kind nicht mit den ansteckenden Bläschen im Vaginalbereich in Kontakt kommt. Nach der Geburt wird das Neugeborene im Krankenhaus überwacht und bei Zeichen einer Infektion antiviral behandelt.

Bei Lippenherpes Baby schützen

Leidet die Mutter unter einem frischen Lippenherpes, kann sie ihr Baby folgendermaßen schützen:

  • Lippenherpes frühzeitig wirksam behandeln, z.B. mit Aciclovir-Creme oder Spezialpflastern.
  • Beim Umgang mit dem Kind Mundschutz tragen.
  • Das Neugeborene nicht küssen.
  • Herpesbläschen nicht mit den Händen berühren.
  • Vor Kontakt mit dem Kind Hände desinfizieren.
  • Zeigt die Brust keine Herpesbläschen, ist Stillen erlaubt.

Quelle: ptaheute

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: mauritius images / Tatyana Aksenova / Alamy / Alamy Stock Photos