Gesundheit heute

Porphyrie

Porphyrie: seltene Stoffwechselstörung mit verschiedenen, meist angeborenen Bildungsstörungen der Häm-Komponente des roten Blutfarbstoffs. Hauptformen sind die akute intermittierende Porphyrie und die chronisch-hepatische Porphyrie.

Die Erkrankung

Das Eisen des roten Blutfarbstoffs ist an Porphyrin (ein ringförmiges Molekül) gebunden, beide zusammen werden als Häm bezeichnet. Ist nun durch ein Enzymdefekt die Porphyrinbildung gestört, wird dessen Produktion stark angekurbelt, da nur so ausreichend roter Blutfarbstoff hergestellt werden kann. Die dadurch im Überschuss produzierten atypischen und inkompletten Porphyrine werden nicht nur mit dem Urin ausgeschieden, sondern reichern sich auch vor allem in Haut, Knochen, Knorpel, Leber und Nervengewebe an und wirken dort toxisch.

Akute intermittierende Porphyrie. Bei der angeborenen akuten intermittierenden Porphyrie kommt es, ausgelöst durch Medikamente, Infektionen, Alkohol oder Fasten, zu Bauchbeschwerden und Herzrhythmusstörungen sowie möglicherweise zu Bewusstseinsstörungen, Lähmungen und anderen Ausfällen.

Chronisch-hepatische Porphyrie. Bei der ursächlich noch nicht ganz geklärten chronisch-hepatischen Porphyrie wird die Haut ab dem mittleren Erwachsenenalter sehr lichtempfindlich, wobei vor allem die Hautveränderungen der Hände auffällig sind. Zusätzlich zu Blutuntersuchungen ist eine Leberbiopsie nötig.

Das macht der Arzt

Akute intermittierende Porphyrie. Das Krankheitsbild ist oft so schwer, dass der Patient auf einer Intensivstation mit Infusionen behandelt werden muss. Die Aussichten bei der akuten intermittierenden Porphyrie sind gut, falls die Auslöser gemieden werden. Urin, der sich beim Stehenlassen rot verfärbt, tritt in der Hälfte der Fälle auf und sollte auch bei Beschwerdefreiheit durch Blut-, Urin- und Stuhluntersuchungen abgeklärt werden. Die Betroffenen erhalten dann einen Notfallausweis, aus dem auch die „sicheren“ und die „gefährlichen“ Medikamente hervorgehen.

Chronisch-hepatische Porphyrie. Können die Auslöser gemieden werden, allen voran Alkohol und die Einnahme einer Antibabypille, sind die Aussichten für die meisten Betroffenen gut.

Von: Dr. med. Nicole Menche, Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski

Wer so eng zusammenarbeitet schützt in Pandemiezeiten sich und die Kolleg*in durch das Tragen einer gut sitzenden Maske.

FFP2-Masken im Warentest

Sitzt und schützt

FFP2-Masken schützen vor einer Coronainfektion. Allerdings nur, wenn sie richtig sitzen. Wie es mit Passform, Filterwirkung und Atemkomfort einzelner Masken aussieht, hat Stiftung Warentest geprüft.

Hauptsache dicht

Steht man ohne Maske nur fünf Minuten in der Atemluft eines ebenfalls maskenlosen Corona-Infizierten, ist die Wahrscheinlichkeit sehr hoch, sich mit Covid-19 anzustecken. Mit Maske kann man dieses Risiko deutlich reduzieren: Tragen eine nicht-infizierte und eine infizierte Person eine gutsitzende FFP2-Maske, beträgt das Ansteckungsrisiko nach zwanzigminütigem Kontakt selbst bei kurzer Distanz nur etwa 0,1%. Bei schlechtsitzenden Masken steigt es allerdings auf 4 %, so Untersuchungen des Göttinger Max-Planck-Instituts.

Doch nicht alle FFP2-Masken haben die gleiche Qualität, wie Stiftung Warentest bei der Untersuchung von insgesamt 20 Masken herausgefunden hat. Zwar hielten alle geprüften Masken im Labortest mindestens 99 % der Aerosolpartikel zurück und entsprachen damit der verlangten Norm. Weniger gut sah das Ergebnis aber bei den weiteren Prüfkriterien aus.

Unter einigen Masken war der Atemkomfort gering, d.h., die Tester*innen bekamen darunter weniger Luft. Besonders leicht fiel das Atmen unter den Modellen Aura 9320+ von 3M, FFP2 NR D 2400+ Classic von Moldex und FFP2 NR D X-Plore 1720 C von Dräger.

Testsieger mit guter Passform

Andere Masken hatten eine schlechte Passform und ließen durch mangelhaft anliegende Maskenränder mehr Aerosole entweichen als die Norm erlaubt. Gut saßen die vier Testsieger: FFP2 Partikelfiltrierende Halbmaske NR LP2 von Lindenpartner, Aura 9320+ von 3M, FFP2 NR D 2400+ Classic von Moldex, FFP2 NR silv-Air lite 4200 von Uvex. Letztere bot mit 67 Cent pro Stück zudem das beste Preis-Leistungs-Verhältnis. Wie die einzelnen 20 Masken in den jeweiligen Disziplinen abschnitten, lässt sich dem aktuellen Test entnehmen.

Ob eine Maske dicht genug sitzt, kann man einfach prüfen: Beim Ausatmen bläst sie sich auf, beim Einatmen zieht sie sich zusammen. Verbessern lässt sich der Sitz einer Maske mit der geschickten Formung des Metallbügels am oberen Rand. Biegt man diesen vor dem Aufsetzen zu einem abgerundeten „W“, kann man die Maske besser an die Gesichtsform anpassen.

Latex sollte deklariert werden

Nennenswerte Schadstoffe konnte Stiftung Warentest in keiner der Masken nachweisen. Manche hatten allerdings Ohrschlaufen oder Kopfbänder mit Latexproteinen. Das Risiko für Hautausschläge in diesen Fällen wird nur als gering eingeschätzt. Trotzdem empfiehlt Stiftung Warentest Latexallergiker*innen, latexfreie Masken zu verwenden. Bemängelt wird deshalb, dass der Latexgehalt nicht bei allen betroffenen Masken ausgewiesen wird.

Quellen: Stiftung Warentest, PNAS

02.02.2022 | Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: Andrey_Popov/shutterstock.com