Gesundheit heute

Nephroblastom

Nephroblastom (Wilms-Tumor): Bösartiger Tumor der Niere, der im Kleinkindalter meist zwischen dem 1. und 4. Lebensjahr auftritt. Das Nephroblastom ist einer der häufigeren bösartigen Tumoren im Kindesalter, bei Erwachsenen ist er dagegen äußerst selten. Kennzeichnend ist eine schmerzlose Vorwölbung der Bauchdecke, durch die der Tumor tastbar ist. Die Prognose ist sehr gut, solange sich noch keine Metastasen gebildet haben. Mit Chemotherapie, Operation und Bestrahlung können  90 % der betroffenen Kinder geheilt werden. Unbehandelt hingegen ist der Tumor immer tödlich.

Symptome und Leitbeschwerden

  • Häufig ohne Beschwerden
  • Zunahme des Bauchumfangs, Völlegefühl
  • Müdigkeit, Fieber
  • Selten: Schmerzen, Blut im Urin, erhöhter Blutdruck.

Wann zum Arzt

In den nächsten Tagen bei

  • oben genannten Beschwerden.

Die Erkrankung

Entstehung und Ursachen

Das Nephroblastom ist der häufigste bösartige Nierentumor im Kindesalter. Er entsteht aus Resten von unreifem Nierengewebe, wie genau, ist noch unklar. Beteiligt sind auf jeden Fall verschiedene Mutationen im Bereich von Genen, die wachstumshemmende Funktionen in der Zelle wahrnehmen. So führen z. B. der Funktionsverlust der Tumor-Suppressor-Gene 1 und 2 oder p53-Mutationen zur Entstehung eines Nephroblastoms.

Das Nephroblastom tritt zudem häufig gemeinsam mit anderen Syndromen oder Fehlbildungen auf, wie z. B. einer Aniridie (Fehlen der Iris) oder beim Beckwith-Wiedemann-Syndrom.

Klassifikation

Nierentumoren im Kindesalter werden nach ihrer feingeweblichen Struktur in unterschiedliche Risikogruppen eingeteilt. Das gilt auch für das Nephroblastom. So gehört z. B. das Nephropblastom vom epithelialen Typ in die Standardrisikogruppe, das Nephroblastom mit diffuser Anaplasie (hier sind die eigentlichen Nierenzellen kaum noch als solche erkennbar) in die Hoch-Risiko-Gruppe. Die Gruppenzugehörigkeit ist vor allem für die Chemotherapie von Bedeutung.

Verlauf

Die Betroffenen haben häufig keinerlei Beschwerden. Das ist auch der Grund, weshalb etwa 10 % der Tumoren bei der Diagnose bereits Metastasen gebildet haben, und zwar vor allem in Lunge, Leber, Knochen und Gehirn.

Diagnosesicherung

Etwa 10 % der Nephroblastome werden im Rahmen der kindlichen Vorsorgeuntersuchungen U3 bis U7 entdeckt. In anderen Fällen ist Müdigkeit ohne eine tastbare Vorwölbung im Bauch der Grund, warum die Eltern mit dem Kind eine Arztpraxis aufsuchen. Dort kann die Ärzt*in bei der körperlichen Untersuchung des Kindes den Tumor meist gut tasten. Weitere mögliche Befunde sind erhöhte Blutdruckwerte und Blut im Urin. Typische Labormarker gibt es beim Nephroblastom nicht, allerdings lässt die Ärzt*in den 24-Stunden-Sammelurin auf bestimmte Botenstoffe, nämlich Katecholamine, testen, um ein Neuroblastom auszuschließen.

Bildgebende Verfahren zur Diagnose sind

  • Ultraschall
  • Dopplersonografie, um das Einwachsen in Nierenvene oder Hohlvene auszuschließen
  • MRT oder CT mit Kontrastmittel zur Bestimmung von Tumorgröße, Ausdehnung, Ausbreitung im Bauchraum
  • CT oder Röntgen des Brustkorbs zum Nachweis evtl. Lungenmetastasen
  • MRT Schädel bei Verdacht auf Hirnmetastasen

Weitere spezielle Untersuchungsverfahren sind z. B. die

  • Nierenszintigrafie (Darstellung des Nierengewebes nach dem Spritzen radioaktiv markierter Substanzen)
  • FDG-PET/CT (PET bzw. CT, bei der mit radioaktiv markierter Glukose der Tumor über seine Stoffwechselaktivität dargestellt wird)
  • Tumorbiopsie (CT-gesteuerte Feinnadelbiopsie).

Differenzialdiagnosen. Ähnliche Symptome und eine ähnliche Darstellung in den bildgebenden Verfahren zeigen das Neuroblastom und das Lymphom der Niere.

Behandlung

Die Behandlung des Nephroblastoms läuft in der Regel in 3 Stadien ab.

Präoperative Chemotherapie. Eine Chemotherapie vor der Operation verkleinert den Tumor und reduziert das Risiko, dass der Tumor während der Operation reißt oder nicht komplett entfernt wird. Verabreicht werden Vincristin und Actinomycin, bei Metastasen zusätzlich Doxorubicin über 4-6 Wochen.

Radikale Nephrektomie. Beim Nephroblastom entfernen die Ärzt*innen die Niere immer komplett in einem Stück, d. h. en bloc. Sind beide Nieren betroffen, entfernen sie jedoch nur die betroffenen Teile (nierenerhaltende Operation), damit die Nierenfunktion nicht komplett zum Erliegen kommt.

Postoperative Radiochemotherapie. Je nach Risiko-Gruppe des Nephroblastoms verabreichen die Ärzt*innen unterschiedliche Kombinationen aus Actinomycin D, Vincristin, Doxorubicin, Cyclophosphamid, Carboplatin und Etoposid über bis zu 34 Wochen. Liegen Metastasen in Lymphknoten oder Organen vor, erfolgt zusätzlich eine Bestrahlung.

Prognose

Unbehandelt führt das Nephroblastom zum Tod. Behandelt ist die Prognose gut: Etwa 90 % der Betroffenen können geheilt werden.

Ihr Apotheker empfiehlt

Wenn Ihr Kind auffallend müde ist, Blut im Urin hat oder Sie eine Vorwölbung im Bauchbereich tasten, gehen Sie unverzüglich zur Ärzt*in. Je früher ein Nephroblastom entdeckt wird, desto besser ist die Heilungschance.

Weiterführende Informationen

Von: Dr. André Lauber, Dr. med Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
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Gesundes Essen für kranke Nieren

Obst und Gemüse sind aufgrund der Ballaststoffe wichtig für Nierenkranke. Kaliumarme Sorten wie z.B. Äpfel sind kaliumreichen jedoch vorzuziehen.

Gesundes Essen für kranke Nieren

Apfel statt Sternfrucht

Wer unter einer chronischen Nierenerkrankung leidet, sollte gut auf seine Ernährung achten. Denn die Auswahl der Lebensmittel kann den Krankheitsverlauf enorm beeinflussen.

Ballaststoffe schützen die Niere

Zuerst einmal müssen auch Nierenkranke aufpassen, dass sie mit ihrer Ernährung ihre Gefäße nicht in Not bringen. Denn eine Arteriosklerose verstärkt eine Nierenschwäche (Niereninsuffizienz). Deswegen heißt es für Nierenkranke genauso wie für Herzkranke: Finger weg von gefäßschädigendem Fett und Zucker! Stattdessen sollte eine pflanzenbasierte Kost auf den Teller, die zu einem Drittel mit Fisch und Fleisch ergänzt wird.

Ganz besonders wichtig für kranke Nieren ist ein hoher Ballaststoffanteil. Denn wenn man zu wenig Fasern aufnimmt, vermehren sich im Darm die eiweißzersetzenden Bakterien. Das führt dazu, dass mehr Eiweiß aufgespalten wird und dadurch große Mengen an giftigen Eiweißabbauprodukten entstehen. Die kranke Niere kann diese Gifte nicht ausscheiden. Sie sammeln sich im Blut an und schädigen Gefäße und das zentrale Nervensystem.

Gefahr durch Phosphat in Fertiggerichten

Aufpassen müssen Nierenkranke auch bei Fertiggerichten. Sie sind doppelt schädlich: Zum einen enthalten sie häufig sehr viel Salz. Davon sollte ein Mensch mit Nierenschwäche jedoch nicht mehr als 5 g täglich aufnehmen. Gefährlich ist allerdings auch der hohe Gehalt an geschmacksverstärkendem Phosphat in Fertiggerichten. Denn Phosphat in hohen Dosen fördert die Gefäßverkalkung. Zur Sicherheit sollten Nierenkranke deshalb auf Fertigprodukte weitgehend verzichten.

Augen auf bei Obst und Gemüse

Früher wurden Nierenpatient*innen Obst und Gemüse verboten, weil darin Kalium enthalten ist. Heute sieht man das nicht mehr so streng - unter anderem auch deshalb, weil Obst und Gemüse eine wichtige Ballaststoffquelle darstellen. Empfohlen wird allerdings, kaliumarme und ballaststoffreiche Sorten auszuwählen, Beispiele sind Äpfel und Birnen oder Sellerie und Paprika.

Für Nierenkranke ganz verboten sind allerdings Sternfrüchte: Sie enthalten Caramboxin. Gesunde Nieren können dieses Nervengift einfach ausscheiden. Bei kranken Nieren reichert sich das Gift im Körper an, es drohen Unruhe und epileptische Anfälle bis hin zu Koma oder Tod.

Eiweiß in Maßen erlaubt

Auch beim Eiweißkonsum ist man heute großzügiger. Zwar kann Eiweiß die Filtrationsrate der Niere etwas senken. Durch die modernen Medikamente wird dies heute aber gut ausgeglichen. Inzwischen weiß man zudem, wie wichtig eine ausreichende Eiweißzufuhr für Muskel und Knochen ist. Um diese nicht zu schwächen, benötigt man etwa 0,8 g Eiweiß pro Kilogramm Körpergewicht und Tag. Erfreulich für Vegetarier*innen: Ob das Eiweiß aus pflanzlicher oder tierischer Quelle stammt, ist dabei egal.

Quellen: Pharmazeutische Zeitung, Fleig S, Nierenarzt/Nierenärztin 2023; 5: 36-42

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: mauritius images / Westend61 / Natalia Deriabina