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Nephroblastom (Wilms-Tumor): Bösartiger Tumor der Niere, der im Kleinkindalter meist zwischen dem 1. und 4. Lebensjahr auftritt. Das Nephroblastom ist einer der häufigeren bösartigen Tumoren im Kindesalter, bei Erwachsenen ist er dagegen äußerst selten. Kennzeichnend ist eine schmerzlose Vorwölbung der Bauchdecke, durch die der Tumor tastbar ist. Die Prognose ist sehr gut, solange sich noch keine Metastasen gebildet haben. Mit Chemotherapie, Operation und Bestrahlung können 90 % der betroffenen Kinder geheilt werden. Unbehandelt hingegen ist der Tumor immer tödlich.
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Das Nephroblastom ist der häufigste bösartige Nierentumor im Kindesalter. Er entsteht aus Resten von unreifem Nierengewebe, wie genau, ist noch unklar. Beteiligt sind auf jeden Fall verschiedene Mutationen im Bereich von Genen, die wachstumshemmende Funktionen in der Zelle wahrnehmen. So führen z. B. der Funktionsverlust der Tumor-Suppressor-Gene 1 und 2 oder p53-Mutationen zur Entstehung eines Nephroblastoms.
Das Nephroblastom tritt zudem häufig gemeinsam mit anderen Syndromen oder Fehlbildungen auf, wie z. B. einer Aniridie (Fehlen der Iris) oder beim Beckwith-Wiedemann-Syndrom.
Nierentumoren im Kindesalter werden nach ihrer feingeweblichen Struktur in unterschiedliche Risikogruppen eingeteilt. Das gilt auch für das Nephroblastom. So gehört z. B. das Nephropblastom vom epithelialen Typ in die Standardrisikogruppe, das Nephroblastom mit diffuser Anaplasie (hier sind die eigentlichen Nierenzellen kaum noch als solche erkennbar) in die Hoch-Risiko-Gruppe. Die Gruppenzugehörigkeit ist vor allem für die Chemotherapie von Bedeutung.
Die Betroffenen haben häufig keinerlei Beschwerden. Das ist auch der Grund, weshalb etwa 10 % der Tumoren bei der Diagnose bereits Metastasen gebildet haben, und zwar vor allem in Lunge, Leber, Knochen und Gehirn.
Etwa 10 % der Nephroblastome werden im Rahmen der kindlichen Vorsorgeuntersuchungen U3 bis U7 entdeckt. In anderen Fällen ist Müdigkeit ohne eine tastbare Vorwölbung im Bauch der Grund, warum die Eltern mit dem Kind eine Arztpraxis aufsuchen. Dort kann die Ärzt*in bei der körperlichen Untersuchung des Kindes den Tumor meist gut tasten. Weitere mögliche Befunde sind erhöhte Blutdruckwerte und Blut im Urin. Typische Labormarker gibt es beim Nephroblastom nicht, allerdings lässt die Ärzt*in den 24-Stunden-Sammelurin auf bestimmte Botenstoffe, nämlich Katecholamine, testen, um ein Neuroblastom auszuschließen.
Bildgebende Verfahren zur Diagnose sind
Weitere spezielle Untersuchungsverfahren sind z. B. die
Differenzialdiagnosen. Ähnliche Symptome und eine ähnliche Darstellung in den bildgebenden Verfahren zeigen das Neuroblastom und das Lymphom der Niere.
Die Behandlung des Nephroblastoms läuft in der Regel in 3 Stadien ab.
Präoperative Chemotherapie. Eine Chemotherapie vor der Operation verkleinert den Tumor und reduziert das Risiko, dass der Tumor während der Operation reißt oder nicht komplett entfernt wird. Verabreicht werden Vincristin und Actinomycin, bei Metastasen zusätzlich Doxorubicin über 4-6 Wochen.
Radikale Nephrektomie. Beim Nephroblastom entfernen die Ärzt*innen die Niere immer komplett in einem Stück, d. h. en bloc. Sind beide Nieren betroffen, entfernen sie jedoch nur die betroffenen Teile (nierenerhaltende Operation), damit die Nierenfunktion nicht komplett zum Erliegen kommt.
Postoperative Radiochemotherapie. Je nach Risiko-Gruppe des Nephroblastoms verabreichen die Ärzt*innen unterschiedliche Kombinationen aus Actinomycin D, Vincristin, Doxorubicin, Cyclophosphamid, Carboplatin und Etoposid über bis zu 34 Wochen. Liegen Metastasen in Lymphknoten oder Organen vor, erfolgt zusätzlich eine Bestrahlung.
Unbehandelt führt das Nephroblastom zum Tod. Behandelt ist die Prognose gut: Etwa 90 % der Betroffenen können geheilt werden.
Wenn Ihr Kind auffallend müde ist, Blut im Urin hat oder Sie eine Vorwölbung im Bauchbereich tasten, gehen Sie unverzüglich zur Ärzt*in. Je früher ein Nephroblastom entdeckt wird, desto besser ist die Heilungschance.
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