Gesundheit heute
Morbus Wilson
Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.
Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter.
Zu den wichtigsten Symptomen zählen:
- Leberbeschwerden unklarer Ursache
- Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
- Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
- Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
- Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.
Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.
Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm.
Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.
Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.
Menschen mit insulinpflichtigem Diabetes müssen vor dem Sport die Insulindosis anpassen, um eine Unterzuckerung zu vermeiden.
Unterzuckerung rechtzeitig erkennen
Gefahr bei Diabetes
Unterzucker ist eine typische Komplikation bei Diabetes. Gefährlich wird es dann, wenn die Betroffenen so sehr an leichten Unterzucker gewöhnt sind, dass sie die Signale nicht frühzeitig wahrnehmen. Ein spezielles Training kann gegensteuern.
Sport und Alkohol als Auslöser
Leichte Blutzuckerschwankungen sind etwas ganz normales und kommen auch bei gesunden Menschen täglich vor. Sie werden durch die Nahrungsaufnahme und den Stoffwechsel vom Körper gut ausgeglichen. Bei einer Diabetes-Erkrankung funktioniert das nicht so zuverlässig. Betroffene entwickeln aufgrund ihrer Erkrankung und der antidiabetischen Therapie oft auch ernstzunehmenden Unterzucker. Folgende Ursachen lösen Unterzucker bei Diabetes aus:
- Starke körperliche Anstrengung, z.B. durch ausgiebigen Sport. Dadurch verbraucht der Muskel mehr Energie (= Zucker) und der Zuckerspiegel im Blut sinkt. Besonders oft ist das der Fall bei insulinpflichtigen Zuckerkranken, die vor dem Sport die Insulindosis nicht angepasst haben.
- Erhöhte Zufuhr von Kohlehydraten.
- Erhöhter Genuss von Alkohol – denn die Leber ist mit der Entgiftung beschäftigt und kann schlechter Zucker mobilisieren.
Fahrtauglichkeit bedroht
Ein Unterzucker macht sich mit vielen Symptomen bemerkbar. Das autonome Nervensystem meldet sich mit Schwitzen, Herzklopfen, Zittern und Hunger. Psychisch kommt es zu Verwirrung, Benommenheit, Seh- und Sprachstörungen und atypischem Verhalten. Außerdem ist den Betroffenen meist übel und sie fühlen sich schwindlig. Bei extremer Unterzuckerung drohen Herzrhythmusstörungen, Krampfanfälle und Bewusstseinsverlust.
Die Unterzuckerung ist schon in der Frühphase gefährlich: Weil Denken und Motorik eingeschränkt sind, drohen vermehrt Stürze und Verkehrsunfälle – Betroffene sind nicht mehr fahrtauglich. Deshalb ist es wichtig, entsprechende Symptome rechtzeitig zu erkennen und ihnen gegenzusteuern – z.B. mit Traubenzucker oder einem Glukagon-Nasenspray.
Spezielles Wahrnehmungstraining hilft
Doch wenn Diabeteskranke häufig unterzuckert sind, stellt sich ein Gewöhnungseffekt ein. Die Betroffenen nehmen dann die Symptome nicht mehr wahr. In diesen Fällen bieten Diabetesberater*innen und Diabetes-Zentren spezielle Schulungen wie z.B. das Blutglukose-Wahrnehmungs-Training an. Darin lernen Betroffene, die inneren Signale wieder besser wahrzunehmen, um eine Unterzuckerung rechtzeitig ausgleichen zu können.
Quelle: SpringerMedizin