Gesundheit heute
Morbus Wilson
Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.
Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter.
Zu den wichtigsten Symptomen zählen:
- Leberbeschwerden unklarer Ursache
- Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
- Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
- Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
- Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.
Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.
Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm.
Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.
Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.
Liegt das Taillen-Größen-Verhältnis unter 0,5, ist alles im grünen Bereich.
Herzrisiko am Maßband ablesen
Taille spricht Bände
Zu viele Pfunde auf den Rippen schaden der Gesundheit. Um das Risiko für Diabetes und Herz-Kreislauf-Erkrankungen genauer zu beziffern, reicht ein einfaches Maßband.
Auch bei normalem BMI kann das Risiko erhöht sein
Übergewicht erhöht das Risiko für zahlreiche Erkrankungen. Dazu gehören Diabetes, Fettstoffwechselstörungen, Fettleber sowie die Arteriosklerose samt Herzinfarkt und Schlaganfall. Ein wichtiges Maß zur Berechnung von Übergewicht und Adipositas (krankhaftes, behandlungsbedürftiges Übergewicht) ist der Body Mass Index (BMI). Er spiegelt das Körpergewicht eines Menschen im Verhältnis zu seiner Größe wider und wird mit einer Formel berechnet. Bei Werten über 25 gilt ein Erwachsener als übergewichtig, bei über 30 als adipös. Erhöhte BMI-Werte sind – grob gesagt –mit einem erhöhten Gesundheitsrisiko verbunden.
Doch auch Menschen mit einem normalen BMI können ein gesteigertes Herz-Kreislauf-Risiko haben. Das liegt daran, dass nicht nur Größe und Gewicht, sondern auch die Verteilung des Körperfetts eine Rolle spielt. Sitzt es am Bauch, ist es besonders problematisch. Deshalb empfehlen Expert*innen zur Bestimmung des gewichtsbedingten Risikos ein zusätzliches Maß: Das Taillen-Größen-Verhältnis (TGV).
TGV soll unter 0,5 liegen
Das TGV lässt sich mit Hilfe eines Maßbands einfach bestimmen. Gemessen wird die Taille nach normalem Ausatmen, und zwar in der Mitte zwischen dem letzten Rippenbogen und der Oberkante der Hüfte. Ist ein Mensch bei einer Taillenweite von 80 cm 1,70 cm groß, beträgt das TGV 0,47 (0,8 geteilt durch 1,7). Unter 0,5 ist alles im grünen Bereich. Ab einem Wert über 0,5 hat man ein erhöhtes Risiko für Diabetes und Herz-Kreislauf-Erkrankungen und sollte sich diesbezüglich von seiner Ärzt*in beraten lassen.
Quelle: Springer Medizin