Gesundheit heute
Morbus Wilson
Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.
Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter.
Zu den wichtigsten Symptomen zählen:
- Leberbeschwerden unklarer Ursache
- Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
- Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
- Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
- Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.
Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.
Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm.
Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.
Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.
Auf Reisen sollten Diabetiker*innen ihren Blutzucker am besten alle zwei Stunden kontrollieren.
Fernreisen mit Diabetes
Medikamente & Co. richtig aufbewahren
Nicht wenige Menschen mit Diabetes mellitus verzichten aus Sorge vor Komplikationen auf eine Urlaubsreise ins Ausland. Doch bei guter Planung sind die Sorgen unbegründet. Was Patient*innen beachten müssen.
Blutzucker alle zwei Stunden kontrollieren
„Exotische Fernreisen stellen für Menschen mit Diabetes heutzutage kein Problem mehr da“, beruhigt die Diabetesberaterin Aline Didas. „Der Planungsaufwand einer Reise bei einer chronischen Erkrankung wie Diabetes ist höher als bei stoffwechselgesunden Menschen. Aber wenn sie gut geplant ist, steht der Reise nichts mehr im Weg.“
Besonders bei entfernten Zielen gibt es einiges zu beachten. Erst einmal muss der Rhythmus der Insulinzufuhr der neuen Zeitzone angepasst werden. Vorab dabei helfen können eine entsprechend geschulte Ärzt*in oder eine Diabetesberater*in. Die ungewohnte Umgebung und ein möglicher Jetlag sorgen häufig für Stress, der sich auf den Blutzuckerspiegel auswirkt – ebenso wie das Klima und die Essensgewohnheiten im Urlaubsland. „Reisende sollten ihren Blutzucker alle zwei Stunden kontrollieren, um einer Stoffwechselentgleisung rechtzeitig vorzubeugen“, rät Didas.
Bescheinigung für Beförderung im Handgepäck nötig
Wichtig sind auch richtiger Transport und Lagerung der benötigten Utensilien. Bei Flugreisen benötigen Diabetes-Patient*innen eine Bescheinigung zum Mitführen von Spritzen, Pens, Ampullen und Insulin im Handgepäck. Achtung: Im Frachtraum gefriert das Insulin und wird unbrauchbar. Am Urlaubsort müssen Teststreifen, Blutzuckermessgeräte und Medikamente vor starker Sonneneinstrahlung geschützt und daher am besten in einem Kühlschrank (zum Beispiel in der Minibar) oder in einer speziellen Kühltasche oder Styroporbox gelagert werden.
Notfall-Dokumente in der Landessprache mitführen
Für den Notfall empfiehlt es sich, stets einen internationalen Diabetes-Pass oder ein Dokument in der jeweiligen Landessprache, das über die bestehende Erkrankung Auskunft gibt, bei sich zu tragen.
Einen Diabetikerausweis in mehreren Sprachen finden Sie hier.
Eine ärztliche Bescheinigung für Flugreisen oder Grenzkontrollen finden Sie hier.
Quelle: Deutsche Diabeteshilfe