Gesundheit heute

Mukoviszidose

Mukoviszidose (Zystische Fibrose, CF): Angeborene, (genetisch) vererbte Funktionsstörung der sekretbildenden Drüsen. Charakteristisch für die Erkrankung ist, dass die Drüsensekrete zu zäh- und dickflüssig sind und die betroffenen Organe dadurch geschädigt werden. Im Vordergrund steht – meist schon im ersten Lebensjahr – eine ungenügende Bildung von Verdauungsenzymen in der Bauchspeicheldrüse. Später treten Komplikationen mit der Lunge (wiederkehrende Lungenentzündungen) hinzu. Jedes 2 500. Neugeborene ist betroffen, die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 32 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund.

Leitbeschwerden

Folgende Beschwerden können auf Mukoviszidose hinweisen:

  • Zäher Schleim, der in den Bronchien zu hartnäckigen, wiederholten Infektionen der Atemwege führt.
  • Bei etwa jedem zehnten erkrankten Säugling wird direkt nach der Geburt der Darm durch sehr zähes Mekonium (dunkelgrüner Stuhl des Neugeborenen) verstopft und blockiert; es kommt zum Mekoniumileus (Darmverschluss).
  • Ist die Bauchspeicheldrüse mitbeteiligt (das ist in etwa 80 % der Fall), kann dies zur Pankreasinsuffizienz mit starken Fettstühlen führen.
  • Sowohl Lungen- als auch Verdauungsprobleme führen im Kindesalter zu Gedeih- und Wachstumsstörungen. Betroffene Kinder sind typischerweise klein und mager.

Das macht der Arzt

Diagnosesicherung. Manchmal schmeckt die Haut beim Säugling salzig, das ist aber ein sehr ungenauer „Test“. Bei jedem Verdacht ist der Schweißtest angezeigt, mit dem über den vermehrten Chloridgehalt im Schweiß die Erkrankung nachgewiesen wird. Da ein standardisiertes Neugeborenen-Sreening auf Mukoviszidose in Deutschland noch fehlt, wird die Diagnose oft ins Kleinkindesalter verschleppt.

Therapie. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund. Dazu zählen:

  • erhöhte Flüssigkeitszufuhr und Einnahme von schleimlösenden Medikamenten (Sekretolytika), damit der Schleim leichter abgehustet werden kann. 
  • regelmäßige Inhalationen mit schleimverflüssigenden Substanzen, zum Beispiel Kochsalzlösung, N-Acetylcystein, Ambroxol und Mannitol.
  • regelmäßige Inhalationen mit bronchienerweiternden Substanzen wie Salbutamol oder Dornase alpha, evtl. auch mit entzündungshemmenden Substanzen, etwa Kortison.
  • bei bakterieller Infektion der Lunge (Pneumonie) inhalative oder orale Einnahme von Antibiotika
  • Atemtherapie, z. B. autogene Drainage – eine Selbstreinigungstechnik der Atemwege.
  • evtl. Physiotherapie, um die Kondition zu steigern.
  • bei nachgewiesener Funktionsschwäche der Bauchspeicheldrüse (in etwa 80% der Fälle) Substitution fehlender Pankreasenzyme.

Medikamentöse Therapien richten sich nach dem ursächlichen Gendefekt. Bei der G551D-Mutation kommt Ivacaftor (Kalydeco®) zum Einsatz, um die Lungenfunktion zu verbessern und die Häufigkeit von Pneumonien zu senken. Besteht eine F508del-Mutation, wird Ivacaftor meist in Kombination mit Lumacaftor (Orkambi®) verabreicht. Haben die häufig auftretenden Lungeninfektionen das Lungengewebe bereits zerstört, droht Lungenversagen Dann ist eine Organtransplantation die einzige Option.

Prognose. Die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 40 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten.

Von: Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
Zurück
Abspeckspritze mit Kehrseite

GLP1-Rezeptor-Agonisten unterstützen das Abnehmen - mehr bewegen muss man sich aber trotzdem.

Abspeckspritze mit Kehrseite

Von Übelkeit bis Darmverschluss

Kaum etwas gestaltet sich so schwierig, wie überflüssige Pfunde loszuwerden. Medikamente wie Semaglutid sollen dabei helfen. Doch die Abnehmspritze hat auch ihre Schattenseiten.

Sättigungsgefühl hilft beim Abnehmen

Semaglutid und Liraglutid sind potente Medikamente, die eigentlich zur Behandlung eines Diabetes entwickelt wurden. Im klinischen Einsatz hat sich jedoch gezeigt: Diese Wirkstoffe können auch helfen, das Gewicht zu reduzieren. Das liegt daran, dass sie als sogenannte GLP-1-Rezeptor-Agonisten das körpereigene Glucagon-like Peptide-1 (GLP-1) imitieren. Dieses Hormon löst nicht nur das Sättigungsgefühl im Gehirn aus. Es verlangsamt auch die Bewegungen von Magen und Darm und verursacht dadurch ein Völlegefühl. In der Folge wird weniger gegessen und dadurch häufig an Gewicht abgenommen.

Harmlose und ernste Nebenwirkungen

Immer mehr Menschen möchten mithilfe dieser Medikamente ihre Pfunde loswerden. Das führt dazu, dass manche Übergewichtige GLP-1-Rezeptor-Agonisten in Eigenregie – z.B. im Internet - besorgen und einnehmen. Doch GLP-1-Rezeptor-Agonisten haben ihre Nebenwirkungen, vor allem am Magen-Darm-Trakt. Das ist schon aus den Diabetesstudien bekannt und wird durch neue Daten unterstrichen.

Neben Übelkeit, Durchfällen und Verdauungsstörungen drohen auch ernstere Erkrankungen. Dazu gehören z.B. Bauchspeicheldrüsenentzündungen, Darmverschluss und Gastroparese (Magenlähmung).

Jojo-Effekt inbegriffen

Wie alle hochwirksamen Medikamente sollten deshalb auch GLP-1-Rezeptor-Agonisten nur nach ärztlichem Rat und unter ärztlicher Aufsicht eingenommen werden. Wem das Präparat verschrieben wird, der darf auch keinesfalls selbst die Dosis erhöhen. Denn dadurch steigt die Gefahr für Nebenwirkungen.

Menschen, die sich erhoffen, mithilfe der Abnehmspritze endlich ihre Pfunde loszuwerden, müssen sich außerdem bewusst sein: Es mehren sich die Hinweise auf einen Jojo-Effekt nach dem Absetzen der Substanz. Das bedeutet: Zwar nehmen Menschen mit GLP-1-Rezeptor-Agonisten recht gut ab. Sobald man aber mit der wöchentlichen Injektion aufhört, kommt es in den allermeisten Fällen wieder zu einer deutlichen Gewichtszunahme.

Quellen: Ärzteblatt, Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft, medscape

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: mauritius images / Westend61 / Iuliia Burmistrova