Gesundheit heute

Mukoviszidose

Mukoviszidose (Zystische Fibrose, CF): Angeborene, (genetisch) vererbte Funktionsstörung der sekretbildenden Drüsen. Charakteristisch für die Erkrankung ist, dass die Drüsensekrete zu zäh- und dickflüssig sind und die betroffenen Organe dadurch geschädigt werden. Im Vordergrund steht – meist schon im ersten Lebensjahr – eine ungenügende Bildung von Verdauungsenzymen in der Bauchspeicheldrüse. Später treten Komplikationen mit der Lunge (wiederkehrende Lungenentzündungen) hinzu. Jedes 2 500. Neugeborene ist betroffen, die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 32 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund.

Leitbeschwerden

Folgende Beschwerden können auf Mukoviszidose hinweisen:

  • Zäher Schleim, der in den Bronchien zu hartnäckigen, wiederholten Infektionen der Atemwege führt.
  • Bei etwa jedem zehnten erkrankten Säugling wird direkt nach der Geburt der Darm durch sehr zähes Mekonium (dunkelgrüner Stuhl des Neugeborenen) verstopft und blockiert; es kommt zum Mekoniumileus (Darmverschluss).
  • Ist die Bauchspeicheldrüse mitbeteiligt (das ist in etwa 80 % der Fall), kann dies zur Pankreasinsuffizienz mit starken Fettstühlen führen.
  • Sowohl Lungen- als auch Verdauungsprobleme führen im Kindesalter zu Gedeih- und Wachstumsstörungen. Betroffene Kinder sind typischerweise klein und mager.

Das macht der Arzt

Diagnosesicherung. Manchmal schmeckt die Haut beim Säugling salzig, das ist aber ein sehr ungenauer „Test“. Bei jedem Verdacht ist der Schweißtest angezeigt, mit dem über den vermehrten Chloridgehalt im Schweiß die Erkrankung nachgewiesen wird. Da ein standardisiertes Neugeborenen-Sreening auf Mukoviszidose in Deutschland noch fehlt, wird die Diagnose oft ins Kleinkindesalter verschleppt.

Therapie. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund. Dazu zählen:

  • erhöhte Flüssigkeitszufuhr und Einnahme von schleimlösenden Medikamenten (Sekretolytika), damit der Schleim leichter abgehustet werden kann. 
  • regelmäßige Inhalationen mit schleimverflüssigenden Substanzen, zum Beispiel Kochsalzlösung, N-Acetylcystein, Ambroxol und Mannitol.
  • regelmäßige Inhalationen mit bronchienerweiternden Substanzen wie Salbutamol oder Dornase alpha, evtl. auch mit entzündungshemmenden Substanzen, etwa Kortison.
  • bei bakterieller Infektion der Lunge (Pneumonie) inhalative oder orale Einnahme von Antibiotika
  • Atemtherapie, z. B. autogene Drainage – eine Selbstreinigungstechnik der Atemwege.
  • evtl. Physiotherapie, um die Kondition zu steigern.
  • bei nachgewiesener Funktionsschwäche der Bauchspeicheldrüse (in etwa 80% der Fälle) Substitution fehlender Pankreasenzyme.

Medikamentöse Therapien richten sich nach dem ursächlichen Gendefekt. Bei der G551D-Mutation kommt Ivacaftor (Kalydeco®) zum Einsatz, um die Lungenfunktion zu verbessern und die Häufigkeit von Pneumonien zu senken. Besteht eine F508del-Mutation, wird Ivacaftor meist in Kombination mit Lumacaftor (Orkambi®) verabreicht. Haben die häufig auftretenden Lungeninfektionen das Lungengewebe bereits zerstört, droht Lungenversagen Dann ist eine Organtransplantation die einzige Option.

Prognose. Die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 40 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten.

Von: Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
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Radeln bremst Diabetes aus

Für Diabetiker lohnt es sich immer, mit dem Radeln anzufangen.

Radeln bremst Diabetes aus

Ran an die Pedale!

Radfahren ist für Diabetiker*innen offenbar besonders gesund. Denn Zuckerkranke, die sich regelmäßig auf den Drahtesel schwingen, leben länger als ihre nicht-radelnden Erkrankte. Und es lohnt sich sogar noch, wenn man erst spät damit anfängt.

Diabetes verkürzt Lebenserwartung

Diabetes verursacht bei Betroffenen eine Reihe von Begleitproblemen. Vor allem die Gefäße leiden unter der Stoffwechselstörung. Deshalb haben Diabetiker*innen auch ein vier- bis sechsfach erhöhtes Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen wie z. B. Herzinfarkt oder Herzschwäche. Kein Wunder, dass ihre Lebenserwartung dadurch verkürzt ist.

Zum Glück können Diabetiker*innen ihre Prognose mit Medikamenten und einer gesunden Lebensweise verbessern. Vor allem Radfahren scheint die Lebenszeit positiv zu beeinflussen, wie eine dänische Studie an 7459 erwachsene Diabetiker*innen mit einem Durchschnittsalter von 56 Jahren ergab. Im Abstand von fünf Jahren wurden die Teilnehmer*innen zweimal zu ihrem Lebensstil befragt. Neben ihren sonstigen sportlichen Aktivitäten lag dabei besonderes Augenmerk auf dem Radfahren.

Sterberisiko verringert

Innerhalb der achtjährigen Beobachtungszeit verstarben 1673 der Diabetiker*innen. Bei Analyse der Daten zeigte sich zwischen dem Radeln und dem Sterberisiko ein Zusammenhang. Dieser war unabhängig von Einflussfaktoren wie Dauer des Diabetes, anderen sportliche Betätigungen und Lebensstilfaktoren. Radelnde, die wöchentlich bis zu 59 Minuten in die Pedale traten, verringerten ihr Sterberisiko gegenüber Nicht-Radelnden um 22%. 1 bis knapp 2,5 Stunden Radeln pro Woche reduzierten es um 24%, 2,5 bis 5 Stunden sogar um 32%.

Auch Spätaufsteiger profitieren

Die dänische Forschergruppe rät deshalb zuckerkranken Patient*innen aller Altersstufen: Rauf auf´s Rad! Zumal es für den lebensverlängernden Radel-Effekt offenbar nie zu spät ist. Denn auch die Diabetiker*innen, die erst im Verlauf der Untersuchung mit dem Radfahren begannen, konnten ihr Sterberisiko gegenüber Nicht-Radelnden deutlich verringern.

Übertreiben sollte man jedoch nicht: Wer mehr als 5 Stunden in die Pedale trat, reduzierte den Vorteil wieder –wahrscheinlich aufgrund eines erhöhten Unfallrisikos.

Quelle: Springermedizin

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: moreimages/shutterstock.com