Gesundheit heute

Mukoviszidose

Mukoviszidose (Zystische Fibrose, CF): Angeborene, (genetisch) vererbte Funktionsstörung der sekretbildenden Drüsen. Charakteristisch für die Erkrankung ist, dass die Drüsensekrete zu zäh- und dickflüssig sind und die betroffenen Organe dadurch geschädigt werden. Im Vordergrund steht – meist schon im ersten Lebensjahr – eine ungenügende Bildung von Verdauungsenzymen in der Bauchspeicheldrüse. Später treten Komplikationen mit der Lunge (wiederkehrende Lungenentzündungen) hinzu. Jedes 2 500. Neugeborene ist betroffen, die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 32 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund.

Leitbeschwerden

Folgende Beschwerden können auf Mukoviszidose hinweisen:

  • Zäher Schleim, der in den Bronchien zu hartnäckigen, wiederholten Infektionen der Atemwege führt.
  • Bei etwa jedem zehnten erkrankten Säugling wird direkt nach der Geburt der Darm durch sehr zähes Mekonium (dunkelgrüner Stuhl des Neugeborenen) verstopft und blockiert; es kommt zum Mekoniumileus (Darmverschluss).
  • Ist die Bauchspeicheldrüse mitbeteiligt (das ist in etwa 80 % der Fall), kann dies zur Pankreasinsuffizienz mit starken Fettstühlen führen.
  • Sowohl Lungen- als auch Verdauungsprobleme führen im Kindesalter zu Gedeih- und Wachstumsstörungen. Betroffene Kinder sind typischerweise klein und mager.

Das macht der Arzt

Diagnosesicherung. Manchmal schmeckt die Haut beim Säugling salzig, das ist aber ein sehr ungenauer „Test“. Bei jedem Verdacht ist der Schweißtest angezeigt, mit dem über den vermehrten Chloridgehalt im Schweiß die Erkrankung nachgewiesen wird. Da ein standardisiertes Neugeborenen-Sreening auf Mukoviszidose in Deutschland noch fehlt, wird die Diagnose oft ins Kleinkindesalter verschleppt.

Therapie. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund. Dazu zählen:

  • erhöhte Flüssigkeitszufuhr und Einnahme von schleimlösenden Medikamenten (Sekretolytika), damit der Schleim leichter abgehustet werden kann. 
  • regelmäßige Inhalationen mit schleimverflüssigenden Substanzen, zum Beispiel Kochsalzlösung, N-Acetylcystein, Ambroxol und Mannitol.
  • regelmäßige Inhalationen mit bronchienerweiternden Substanzen wie Salbutamol oder Dornase alpha, evtl. auch mit entzündungshemmenden Substanzen, etwa Kortison.
  • bei bakterieller Infektion der Lunge (Pneumonie) inhalative oder orale Einnahme von Antibiotika
  • Atemtherapie, z. B. autogene Drainage – eine Selbstreinigungstechnik der Atemwege.
  • evtl. Physiotherapie, um die Kondition zu steigern.
  • bei nachgewiesener Funktionsschwäche der Bauchspeicheldrüse (in etwa 80% der Fälle) Substitution fehlender Pankreasenzyme.

Medikamentöse Therapien richten sich nach dem ursächlichen Gendefekt. Bei der G551D-Mutation kommt Ivacaftor (Kalydeco®) zum Einsatz, um die Lungenfunktion zu verbessern und die Häufigkeit von Pneumonien zu senken. Besteht eine F508del-Mutation, wird Ivacaftor meist in Kombination mit Lumacaftor (Orkambi®) verabreicht. Haben die häufig auftretenden Lungeninfektionen das Lungengewebe bereits zerstört, droht Lungenversagen Dann ist eine Organtransplantation die einzige Option.

Prognose. Die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 40 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten.

Von: Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
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Wie Fruktose krank macht

Bei Süßgetränken und Smoothies sollte man die Zutatenliste ganz genau studieren.

Wie Fruktose krank macht

Fettleber, Hochdruck, Übergewicht

Fruktose ist beliebt: Sie ist süß und schmeckt lecker. Als natürlicher Bestandteil von Obst und Gemüse hat sie auch noch den Ruf, besonders gesund zu sein. Doch weit gefehlt: Zuviel davon kann krank machen.

Vom Softdrink zum Leberfett

Fruktose oder Fruchtzucker ist nicht nur in den Augen der Verbraucher*innen ein beliebter Süßmacher. Auch die Nahrungsmittelindustrie kennt ihre Vorteile: Denn sie süßt doppelt so stark wie herkömmlicher Zucker, ist dabei billig und damit ein idealer Kandidat zum Süßen von Fruchtnektaren, Softgetränken, Müsli und Süßspeisen. Außerdem erzeugt Fruktose beim Backen das erwünschte Volumen und verhindert bei Tiefkühlprodukten sogar die lästige Kristallbildung.

In Hinblick auf die Gesundheit hat Fruktose aber auch Nachteile. Zuviel davon setzt der Leber zu. Das liegt an ihrer besonderen Verstoffwechslung. Fruktose wird direkt aus dem Darm in die Leber transportiert, dort abgebaut und dann ausgeschieden. Das klappt solange, bis – z. B. durch Softdrinks – Unmengen davon angeschwemmt werden. Dann schafft die Leber den Abbau nicht mehr und es wird brenzlig. Im Gegensatz zur Glukose, die als Glykogen gespeichert wird, gibt es für die Fruktose keine geeignete Speicherform. Stattdessen hilft sich die Leber, indem sie aus dem Fruchtzucker Fett produziert und dieses in den Leberzellen ablagert. Es drohen Fettleber und erhöhte Blutfette.

Fettleibigkeit vorprogrammiert

Doch nicht nur in der Leber schadet ein Zuviel an Fruktose. Weil Fruktose keine Wirkung auf die Sättigungshormone hat, wird bei hohem Fruchtzuckerkonsum ungehemmt weitergeschmaust. Das spiegelt sich darin, dass hoher Fruktosekonsum und Fettleibigkeit eng zusammenhängen.

Daneben können erhöhte Fruktosespiegel im Körper dazu führen, dass vermehrt Purine abgebaut werden und dadurch die Harnsäurespiegel ansteigen. Bei erhöhten Harnsäurespiegeln droht aber nicht nur die Gicht: Harnsäure wirkt auch auf die Gefäße, indem diese starrer werden – woraus ein Bluthochdruck entstehen kann. Außerdem fördern hohe Harnsäurespiegel die Insulinresistenz, was gemeinsam mit dem Bluthochdruck das metabolische Syndrom begünstigt.

Ganze Äpfel statt Apfelsaft

Sollte man Fruktose nun lieber komplett meiden? Verzehrt man ganze, unverarbeitete Früchte, ist die Aufnahme in der Regel unproblematisch. Denn durch die begleitenden Ballaststoffe wird die Fruktose weniger schnell aufgenommen und es entsteht ein Sättigungsgefühl. Auch die Mengen sind überschaubar: Ein mittelgroßer Apfel enthält etwa 6 g Fruktose, ein halber Liter Softgetränk dagegen etwa 25 g. Auch der Apfelsaft ist leider keine wirkliche Alternative. Da ihn ihm bis zu 6 g Fruktose pro 100 ml stecken und keine Ballaststoffe die Fruktose bremsen, ist auch hier die ganze Frucht vorzuziehen.

Die eigentliche Fruktosegefahr lauert also in den Supermarktregalen. Dort sollte man sich bei Fertigprodukten, Softdrinks und Smoothies unbedingt die Zutatenliste unter die Lupe nehmen.

Quellen: ptaheute

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: My Ocean Production/Shutterstock.com