Gesundheit heute
Pemphigus und Pemphigoid
Pemphigus: Sammelbegriff für verschiedene autoimmunbedingte Hauterkrankungen, die mit Blasenbildung innerhalb der Oberhaut einhergehen. Die häufigste und schwerste Form ist der Pemphigus vulgaris (Blasensucht), bei der sich auf scheinbar unveränderter Haut plötzlich schlaffe Blasen mit klarem Inhalt bilden, die platzen und schmerzhafte Wunden hinterlassen. Bei großflächigem Befall leiden die Betroffenen oft unter Fieber und allgemeinem Krankheitsgefühl. Da schwere Infektionen der Wundflächen drohen, ist in diesem Fall oft eine stationäre Behandlung erforderlich.
Pemphigoide: Sammelbegriff für verschiedene autoimmunbedingte, meist weniger gefährliche Hauterkrankungen, die mit Blasenbildung unterhalb der Oberhaut einhergehen. Am bedeutendsten ist das bullöse Pemphigoid (auch Alterspemphigoid genannt), gekennzeichnet durch pralle, teilweise mit Blut gefüllte Blasen auf geröteter Haut, die stark jucken. Auch hier drohen Infektionen und Sepsis als Komplikationen.
Wichtigste Therapiemaßnahme bei Pemphigus und Pemphigoid ist die Unterdrückung der Autoimmunreaktion mit Kortison, Immunsuppressiva oder Zytostatika. Daneben sind bei schwerer Ausprägung oft intensivmedizinische Maßnahmen nötig.
Symptome und Leitbeschwerden
Pemphigus vulgaris
- Aphthen und Geschwüre in der Mundschleimhaut
- Schlaffe Blasen auf ansonsten unauffälliger Haut
- Geplatzte Blasen, Erosionen, Läsionen
- Vor allem im Gesicht, am Rumpf, Achselhöhlen und Leistenbeugen oder an Stellen mit Druckbelastung
- Eventuell Brennende Schmerzen
- Evtl Heiserkeit (Beteiligung des Kehlkopfs), Schluckstörungen (Beteiligung der Speiseröhre), Nasenbluten (Beteiligung der Nasenschleimhaut).
Pemphigoid
- Stabile, große Blasen auf meist roter Haut
- Daneben Verkrustungen, abgeheilte Läsionen, Milien (buntes Bild)
- Schleimhäute meist nicht betroffen
- Starker Juckreiz und Schmerzen.
Wann zum Arzt
Am gleichen Tag, wenn
- oben genannte Hautveränderungen auftreten.
Die Erkrankung
Krankheitsentstehung
Betroffen sind meist Menschen im mittleren (Pemphigus) und höheren Lebensalter (Pemphigoid). Den Veränderungen sowohl bei Pemphigus als auch bei Pemphigoid liegt eine Autoimmunerkrankung zugrunde, bei der Antikörper gegen Hautbestandteile gebildet werden. Bei entsprechender Veranlagung bricht die Erkrankung entweder spontan aus oder wird ausgelöst durch virale und bakterielle Infektionen, Medikamente (NSAR, Mittel gegen Bluthochdruck, Antibiotika), intensive UV-Bestrahlung oder Krebserkrankungen.
Klinik
Pemphigus vulgaris. Die Veränderungen beginnen oft mit Erosionen oder Aphthen an den Schleimhäuten, zum Beispiel im Mund oder im Genitalbereich. Später kommt es zu schlaffen Blasen auf unveränderter Haut, betroffen werden vor allem Gesicht, Rumpf, Achselhöhlen und Leisten, insbesondere die Stellen, die Druck oder Reibung ausgesetzt sind (zwischen den Zehen oder am Gesäß). Kopf und Nägel sind meist ausgespart, wenn Kehlkopf oder Speiseröhre befallen werden, kommt es zu Heiserkeit und Schluckstörungen. Nach Abheilen der Läsionen bleiben meist keine Narben zurück.
Bullöses Pemhigoid. Tage bis Wochen zuvor kündigt sich die Erkrankung oft durch rötliche juckende Hautflecken an. Schließlich entstehen meist pralle, teils mit Blut gefüllte Blasen auf geröteter Haut. Nach Platzen der Blasen verkrusten diese und es entsteht ein buntes Bild von Blasen, Verkrustungen und abheilenden Läsionen nebeneinander, in der Regel auf dem Rumpf, den Oberarmen, den Innenseiten der Oberschenkel und in den Achselhöhlen. Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris sind die Schleimhäute selten betroffen. Nach Abheilen der Hautveränderungen bleiben oft Narben, dunkle Verfärbungen oder Hautgries (Milien) zurück. Meist leiden die Patienten unter heftigem Juckreiz.
Komplikationen
- Bei großflächigem Hautbefall Flüssigkeitsverluste und Elektrolytengleisungen
- Infektionen der Läsionen, Sepsis
- Kachexie durch Schmerzen bei der Nahrungsaufnahme.
Diagnosesicherung
Der Hautarzt untersucht Haut und Schleimhäute auf die verschiedenen Blasen hin genau. Dabei prüft er auch das sogenannte (Nikolski-Phänomen), indem er vorsichtig seitlich schiebenden Druck auf gesunde Haut ausübt. Beim Pemphigus vulgaris lassen sich dadurch neue Blasen erzeugen, beim bullösen Pemphigoid ist dies nicht möglich. Im Zweifel entnimmt er eine Hautbiopsie und untersucht diese unter dem Mikroskop. Häufig kommen auch spezielle, elektronenmikroskopische Verfahren zum Einsatz.
Auch Laboruntersuchungen veranlasst der Hautarzt: Beim bullösen Pemphigoid lassen sich im Blut erhöhte IgE-Spiegel und vermehrte Eosinophile (eine bestimmte Art der weißen Blutkörperchen) nachweisen. Sowohl beim Pemphigus vulgaris als auch beim Pemphigoid finden sich spezielle Antikörper im Blut.
Bei Schluckstörungen und Heiserkeit zieht der Hautarzt zur Abklärung meist einen Internisten oder HNO-Arzt hinzu.
Differenzialdiagnosen. Wichtige Differenzialdiagnosen sind die autoimmunbedingten blasenbildenden Erkrankungen untereinander (Pemphigoid und Pemphigus vulgaris). Ansonsten gibt es noch eine Vielzahl von Hauterkankungen, die mit Blasen einhergehen. Eine Auswahl sind Blasen bei akuten Verbrennungen oder Erfrierungen, beim Sonnenbrand, Druckblasen, infektiös bedingte Blasen (Staphylococcal scalded skin syndrome, Impetigo contagiosa) oder auch Blasen durch Arzneimittelreaktionen wie beim Lyell-Syndrom.
Behandlung
Zur Behandlung der blasenbildenden Autoimmunerkrankungen steht dem Hautarzt ein großes Arsenal an Wirkstoffen zur Verfügung. Eingesetzt werden antiseptische Cremes, Kortison (als Salbe, Creme oder auch in Tablettenform), bei mangelnder Wirksamkeit oder bedrohlichen Verläufen auch immunsupprimierende Medikamente (z. B. Ciclosporin A), Zytostatika und spezielle Antikörper.
Prognose
Die Prognose beim Pemphigus vulgaris ist schlecht. Unbehandelt versterben die Patienten meist innerhalb von 1–2 Jahren. Bei ausreichender Immunsuppression vermindert sich die Aktivität, eine völlige Abheilung ist jedoch selten.
Das bullöse Pemphigoid verläuft oft schubweise über Monate und Jahre. In jedem 3. Fall klingt die Erkrankung selbst ohne Therapie wieder ab. Bei Komplikation, z. B. Infektionen, sind auch tödliche Verläufe möglich.
Ihr Apotheker empfiehlt
Was Sie selbst tun können
- Meiden Sie enge Kleidung und Schuhe, um die Haut nicht zusätzlich zu reizen.
- Wenn der Mund befallen ist, helfen betäubende Mundgele wie Dynexan®Mundgel. Meiden Sie scharfe, säurehaltige Nahrungsmittel, wählen Sie in der Akutphase vitaminreiche Brei- oder Flüssigkost.
- Bei Läsionen zwischen den Zehen hilft neben dem Eincremen mit den verschriebenen Kortisoncremes das Einlegen von Leinenläppchen zwischen die Zehen.
- Bleiben Sie beweglich! Bei Läsionen über den Gelenken drohen Einsteifungen. Lassen Sie sich Krankengymnastik verschreiben und wenden Sie die Übungen konsequent zu Hause an.
- Bullöse Hauterkrankungen sind psychisch oft sehr belastend. Suchen Sie sich Hilfe, scheuen Sie sich nicht vor einer psychotherapeutischen Unterstützung.
Die Haut von Diabetiker*innen braucht eine besondere Feuchtigkeitspflege.
Waschen, cremen, inspizieren
Hautpflege bei Diabetes
Eine Diabeteserkrankung wirkt sich auch negativ auf die Haut aus. Mögliche Folgen sind Pilzerkrankungen und unangenehmer Juckreiz. Mit einer guten Blutzuckereinstellung und der richtigen Pflege lässt sich jedoch gut vorbeugen.
Hautbarriere, Nerven und Gefäße in Gefahr
Bei bis zu 80% aller Diabetiker*innen treten Hautveränderungen auf. Dafür gibt es viele verschiedene Gründe. Durch die erhöhten Blutzuckerspiegel scheidet die Niere vermehrt Flüssigkeit aus und der Körper verliert Wasser. Auch die verringerte Schweiß- und Talgproduktion führt dazu, dass diabetische Haut austrocknet, rissig wird und ihre Schutzfunktion verliert. Weil dann auch die Hautbarriere leidet, werden Infektionen begünstigt. Außerdem schädigt der Diabetes Nerven und Gefäße, es kommt zu Durchblutungsstörungen, Wundheilungsstörungen, Taubheitsgefühlen und Missempfindungen.
Juckreiz und trockene Haut
Besonders häufig und unangenehm für Diabetiker*innen ist die trockene Haut und der daraus resultierende Juckreiz. Hier helfen oft schon konsequente Pflegeroutinen:
- Um die Haut nicht zusätzlich auszutrocknen, sollte nicht zu heiß und zu lange geduscht und gebadet werden (maximal 35°C und zehn Minuten).
- Zur Reinigung empfehlen sich rückfettende Ölduschen oder Ölbäder, individuelle Beratung dazu gibt es in der Apotheke.
- Nach dem Waschen sollte Diabetiker*innen die Haut vorsichtig, aber gründlich trockentupfen. Vor allem in den Achselhöhlen und zwischen den Zehen muss die Haut trocken sein, da sich in feuchten „Höhlen“ gerne Pilze ansiedeln. Trockenföhnen ist tabu: Durch die Nervenschädigung wird eine Überhitzung der Haut oft nicht bemerkt und es kann zu Hautschäden kommen.
- Feuchtigkeitsspendende Lotionen oder Cremes runden die Pflege ab. Besonders günstig für Diabetiker*innen sind harnstoffhaltige Präparate, weil Harnstoff nicht nur Wasser bindet und damit den Juckreiz lindert, sondern auch antibakteriell wirkt. Empfehlenswert sind auch Präparate mit der juckreizlindernden Gammalinolensäure (z. B. aus Nachtkerzenöl). In der Apotheke gibt es zudem spezielle, auf Diabetikerhaut zugeschnittene Pflegeserien.
Bei besonders starkem Juckreiz können kortisonhaltige Salben kurzfristig für Linderung sorgen. Eine Dauertherapie ist tabu, denn Kortison kann selbst die Hautschichten schädigen. Eine weitere Option bei starkem Juckreiz ist auch die Lichttherapie in der Hautarztpraxis.
Infektionen nie selbst behandeln!
Durch die geschwächte Hautbarriere, die bei Diabetes verminderte Immunabwehr und die gestörte Hautdurchblutung kommt es bei Diabetiker*innen besonders leicht zu Infektionen. Hefepilze befallen gerne Hautfalten oder den Intimbereich, aber auch „normale“ Fuß- und Nagelpilze haben ein leichtes Spiel. Auch bakterielle Infektionen wie Abszesse oder Furunkel sind häufig. In jedem Fall gilt, dass beim geringsten Verdacht auf eine Hautinfektion (z. B. durch Rötung, Juckreiz, Schmerzen) die Hausärzt*in aufgesucht werden muss.Eine Selbstbehandlung ist für Diabetiker*innen gefährlich, da sich bei ihnen aufgrund ihrer verminderten Immunabwehr Infektionen schnell ausbreiten können.
Allerdings können Diabetiker*innen Infekten durchaus vorbeugen. Dazu ist eine penible Hautpflege zum Schutz der Hautbarriere unerlässlich. Am allerwichtigsten ist jedoch die gute Blutzuckereinstellung. Bleibt der Blutzucker dauerhaft unter 200 mg/dl, sind Hautinfektionen bei Diabetiker*innen nicht häufiger als bei gesunden Menschen.
Quelle: Deutsche Diabetes Hilfe und Expertenchat