Gesundheit heute
Lyell-Syndrom
[Medikamentöses] Lyell-Syndrom (toxische epidermale Nekrolyse [TEN], Epidermolysis acuta toxica): Akute, schwere und lebensbedrohliche Arzneimittelreaktion an der Haut, die über Rötung und Blasenbildung bis zur großflächigen Ablösung der Oberhaut führt. Das Lyell-Syndrom kommt vor allem bei Menschen zwischen 60 und 70 Jahren vor, Frauen sind 10-mal häufiger betroffen als Männer. Die Behandlung besteht im Absetzen des verantwortlichen Medikaments und einer Intensivtherapie analog der bei Verbrennungen. Die Prognose ist schlecht, etwa jeder zweite Patient verstirbt.
Symptome und Leitbeschwerden
- Rötung, Blasenbildung, Verkrustungen der Haut
- Flächenhafte Ablösung der Oberhaut
- Vor allem an Gesicht, Rumpf, Streckseiten der Arme und Beine
- Starke Schmerzen, hohes Fieber, Abgeschlagenheit.
Wann zum Arzt
Am gleichen Tag oder sofort, wenn
- nach Einnahme eines (erstmalig verordneten) Medikaments unerklärliche Rötungen oder Blasen auftreten.
Die Erkrankung
Ursachen und Risikofaktoren
Das Lyell-Syndrom ist die sehr seltene Maximalvariante des Steven-Johnson-Syndroms und geht auf sehr seltene, aber schwere Arzneimittelnebenwirkungen nach Einnahme von Medikamenten zurück. Von einem Lyell-Syndrom oder der toxischen epidermalen Nekrolyse (TENS) spricht man, wenn durch die Arzneimittelreaktion über 30 % der Haut des Patienten betroffen ist.
Zu den Wirkstoffen, die ein Lyell-Syndrom auslösen können gehören
- Sulfonamide
- Phenobarbital, Phenytoin
- Allopurinol
- SSRI wie Fluoxetin.
Ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Lyell-Syndroms haben Patienten, die mit HIV infiziert sind, eine Strahlentherapie absolviert haben oder an bestimmten (seltenen) genetisch bedingten Enzymstörungen im Rahmen des Cytochrom-P450-Systems leiden.
Klinik und Verlauf
Die Hautveränderungen ähneln einer Verbrennung, weshalb das Lyell-Syndrom auch als Syndrom der verbrühten Haut (toxische epidermale Nekrolyse) bezeichnet wird. Etwa 1–3 Wochen nach Einnahme des auslösenden Medikaments (wobei in manchen Fällen schon eine einzige Tablette die schwere Reaktion auslöst!) beginnt sich die Haut zu röten, es bilden sich Blasen, Verkrustungen, und die Oberhaut löst sich großflächig ab. Meist fängt die Krankheit an den Augen oder am Mund an, aber auch Rumpf und die Streckseiten von Armen und Beinen sind häufig betroffen.
Neben den äußerst schmerzhaften Hauterscheinungen leiden die Betroffenen unter Fieber und schlechtem Allgemeinzustand. Durch die Hautverluste gehen große Mengen an Körperflüssigkeit verloren, wodurch Wasser- und Elektrolythaushalt entgleisen können. Häufig treten zusätzlich schwere innere Komplikationen (z. B. Hepatitis oder Glomerulonephritis) auf.
Bis zu 50 % der Patienten versterben an einem Lyell-Syndrom. Wird die Erkrankung überlebt, heilen die Hautveränderungen meist ohne Narben ab.
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
Diese ebenfalls lebensgefährliche, blasenbildende Erkrankung mit Ablösung der Haut wird irreführenderweise oft ebenfalls als Lyell-Syndrom bezeichnet. Die beiden Erkrankungen unterscheiden sich jedoch grundsätzlich: SSSS betrifft vor allem Neugeborene und Säuglinge, wird durch Staphylokokken hervorgerufen und mit Antiseptika und Antibiotika therapiert. Die beim klassischen Lyell-Syndrom manchmal notwendige hochdosierte Kortisontherapie ist beim SSSS nicht indiziert, wird sie irrtümlich verordnet, kann dies zum Tod des Patienten führen.
Diagnosesicherung
Rötungen, Blasenbildungen, Verkrustungen und das flächenhafte Ablösen der Oberhaut führen den Hautarzt zur Diagnose. Im Zweifel erkennt der Hautarzt die Erkrankung bei der mikroskopischen Untersuchung einer Hautbiopsie.
Daneben muss der Arzt nach dem auslösenden Medikament suchen, dazu befragt er den Patienten bzw. seine Angehörigen nach der Einnahme aller Arzneimittel in den letzten Wochen.
Differenzialdiagnosen. Am wichtigsten ist es, das Lyell-Syndrom vom Staphylococcal scalded skin syndrome (siehe oben) zu unterscheiden, um keine falsche Therapie einzuleiten. Im Gegensatz zum SSSS sind beim Lyell-Syndrom immer die Schleimhäute betroffen.
Ansonsten gibt es ähnliche Blasenbildungen, auch als Begleitsymptome mancher Krebserkrankung (Lymphome, Leukämien).
Behandlung
Die Behandlung muss in jedem Fall im Krankenhaus auf der Intensivstation begonnen werden. Die intensivmedizinischen Maßnahmen entsprechen der Therapie bei großflächigen Verbrennungen. Wichtigste Faktoren dabei sind
- Absetzen des angeschuldigten Medikaments
- Schmerztherapie
- Schutz vor Infektionen
- Antibiotika bei Wundinfektionen
- Kontrolle von Temperatur und Flüssigkeitshaushalt
- parenterale Ernährung durch Infusionen
- Dekubitusprophylaxe (Wundliegen vermeiden)
- Kontrolle von Komplikationen wie Sepsis, Blutungen.
- Zur internen, speziellen Behandlung verordnen die Ärzte häufig eine hochdosierte Kortisontherapie, wobei die Wirksamkeit umstritten ist. Eine weitere Option ist die Gabe von Ciclosporin A.
Prognose
Trotz rechtzeitiger Therapie versterben bis zu 50 % der Patienten. Wird die Erkrankung überlebt, heilt die Haut meist folgenlos wieder ab.
Ihr Apotheker empfiehlt
Prinzipiell können alle Arzneimittel zu unerwünschten Wirkungen führen. Wenn Sie im Rahmen einer Medikamenteneinnahme Hautveränderungen feststellen, sollten Sie diese bei Ihrem Arzt abklären lassen.
Trotz anteilmäßig geringerem UVB-Anteil bekommt die Haut im Solarium ähnlich viel UVB-Strahlung ab wie beim Sonnenbad in der natürlichen Sonne.
Solarium erhöht Hautkrebsrisiko
Gefährliches „Vorbräunen“
Viele nutzen das Solarium, um mit vorgebräunter Haut in den Urlaub zu starten. Eine aktuelle Studie zeigt jedoch: Künstliche UV-Strahlung kann das Risiko für schwarzen Hautkrebs deutlich steigern.
Hautkrebsrisiko auf das Dreifache erhöht
Dass Solarien der Haut schaden können, ist seit Jahren bekannt. Eine aktuelle Untersuchung liefert nun neue Hinweise darauf, warum künstliche UV-Strahlung so problematisch ist. Demnach erhöht die Nutzung von Solarien das Risiko, an einem malignen Melanom – dem schwarzen Hautkrebs – zu erkranken, auf fast das Dreifache.
Für die Studie wurden die Daten von knapp 6.000 Patient*innen ausgewertet. Rund die Hälfte hatte nach eigenen Angaben schon Solarien genutzt, die übrigen nie. Das Ergebnis fiel deutlich aus: In der Gruppe der Sonnenbanknutzer*innen traten Melanome wesentlich häufiger auf. Selbst nachdem bekannte Risikofaktoren wie Alter, Geschlecht, Sonnenbrände oder eine familiäre Vorbelastung berücksichtigt wurden, blieb der Zusammenhang bestehen.
Bedeckte Körperstellen gefährdet
Besonders interessant waren die Ergebnisse aus den Laboruntersuchungen. Die Forschenden analysierten Hautproben und stellten fest, dass sich in den pigmentbildenden Zellen von Solariumbesucher*innen deutlich mehr genetische Veränderungen angesammelt hatten als bei den Vergleichspersonen. Damit gerät auch ein weit verbreitetes Argument ins Wanken: Viele Menschen glauben, das Bräunen im Solarium vor dem Sommerurlaub bereite die Haut auf die Sonne vor. Aus wissenschaftlicher Sicht gibt es dafür jedoch keinen überzeugenden Beleg. Im Gegenteil: Jede zusätzliche UV-Dosis kann weitere Schäden im Erbgut der Hautzellen verursachen.
Auffällig war außerdem, dass diese genetischen Veränderungen auch an Körperstellen nachweisbar waren, die im Alltag meist von Kleidung bedeckt sind. Dort entstehen unter natürlicher Sonneneinstrahlung normalerweise deutlich weniger UV-Schäden.
UVB-Anteil insgesamt so hoch wie in der Sonne
Oft wird behauptet, Solarien seien schonender als die Sonne, weil ihre Strahlung weniger UVB enthält. Das ist jedoch irreführend. Zwar ist der UVB-Anteil geringer – die insgesamt abgegebene Strahlungsmenge ist jedoch so hoch, dass die Haut ähnlich viel UVB abbekommt wie in der Sonne. Hinzu kommt eine UVA-Belastung, die je nach Gerät zehn- bis 15-mal höher ausfallen kann.
Die Weltgesundheitsorganisation stuft Solarien seit Langem als krebserregend ein. Die neuen Studiendaten liefern nun weitere Hinweise darauf, weshalb auf künstliche Bräune besser verzichtet werden sollte – der Haut zuliebe.
Quelle: SpringerMedizin