Gesundheit heute
Lyell-Syndrom
[Medikamentöses] Lyell-Syndrom (toxische epidermale Nekrolyse [TEN], Epidermolysis acuta toxica): Akute, schwere und lebensbedrohliche Arzneimittelreaktion an der Haut, die über Rötung und Blasenbildung bis zur großflächigen Ablösung der Oberhaut führt. Das Lyell-Syndrom kommt vor allem bei Menschen zwischen 60 und 70 Jahren vor, Frauen sind 10-mal häufiger betroffen als Männer. Die Behandlung besteht im Absetzen des verantwortlichen Medikaments und einer Intensivtherapie analog der bei Verbrennungen. Die Prognose ist schlecht, etwa jeder zweite Patient verstirbt.
Symptome und Leitbeschwerden
- Rötung, Blasenbildung, Verkrustungen der Haut
- Flächenhafte Ablösung der Oberhaut
- Vor allem an Gesicht, Rumpf, Streckseiten der Arme und Beine
- Starke Schmerzen, hohes Fieber, Abgeschlagenheit.
Wann zum Arzt
Am gleichen Tag oder sofort, wenn
- nach Einnahme eines (erstmalig verordneten) Medikaments unerklärliche Rötungen oder Blasen auftreten.
Die Erkrankung
Ursachen und Risikofaktoren
Das Lyell-Syndrom ist die sehr seltene Maximalvariante des Steven-Johnson-Syndroms und geht auf sehr seltene, aber schwere Arzneimittelnebenwirkungen nach Einnahme von Medikamenten zurück. Von einem Lyell-Syndrom oder der toxischen epidermalen Nekrolyse (TENS) spricht man, wenn durch die Arzneimittelreaktion über 30 % der Haut des Patienten betroffen ist.
Zu den Wirkstoffen, die ein Lyell-Syndrom auslösen können gehören
- Sulfonamide
- Phenobarbital, Phenytoin
- Allopurinol
- SSRI wie Fluoxetin.
Ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Lyell-Syndroms haben Patienten, die mit HIV infiziert sind, eine Strahlentherapie absolviert haben oder an bestimmten (seltenen) genetisch bedingten Enzymstörungen im Rahmen des Cytochrom-P450-Systems leiden.
Klinik und Verlauf
Die Hautveränderungen ähneln einer Verbrennung, weshalb das Lyell-Syndrom auch als Syndrom der verbrühten Haut (toxische epidermale Nekrolyse) bezeichnet wird. Etwa 1–3 Wochen nach Einnahme des auslösenden Medikaments (wobei in manchen Fällen schon eine einzige Tablette die schwere Reaktion auslöst!) beginnt sich die Haut zu röten, es bilden sich Blasen, Verkrustungen, und die Oberhaut löst sich großflächig ab. Meist fängt die Krankheit an den Augen oder am Mund an, aber auch Rumpf und die Streckseiten von Armen und Beinen sind häufig betroffen.
Neben den äußerst schmerzhaften Hauterscheinungen leiden die Betroffenen unter Fieber und schlechtem Allgemeinzustand. Durch die Hautverluste gehen große Mengen an Körperflüssigkeit verloren, wodurch Wasser- und Elektrolythaushalt entgleisen können. Häufig treten zusätzlich schwere innere Komplikationen (z. B. Hepatitis oder Glomerulonephritis) auf.
Bis zu 50 % der Patienten versterben an einem Lyell-Syndrom. Wird die Erkrankung überlebt, heilen die Hautveränderungen meist ohne Narben ab.
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
Diese ebenfalls lebensgefährliche, blasenbildende Erkrankung mit Ablösung der Haut wird irreführenderweise oft ebenfalls als Lyell-Syndrom bezeichnet. Die beiden Erkrankungen unterscheiden sich jedoch grundsätzlich: SSSS betrifft vor allem Neugeborene und Säuglinge, wird durch Staphylokokken hervorgerufen und mit Antiseptika und Antibiotika therapiert. Die beim klassischen Lyell-Syndrom manchmal notwendige hochdosierte Kortisontherapie ist beim SSSS nicht indiziert, wird sie irrtümlich verordnet, kann dies zum Tod des Patienten führen.
Diagnosesicherung
Rötungen, Blasenbildungen, Verkrustungen und das flächenhafte Ablösen der Oberhaut führen den Hautarzt zur Diagnose. Im Zweifel erkennt der Hautarzt die Erkrankung bei der mikroskopischen Untersuchung einer Hautbiopsie.
Daneben muss der Arzt nach dem auslösenden Medikament suchen, dazu befragt er den Patienten bzw. seine Angehörigen nach der Einnahme aller Arzneimittel in den letzten Wochen.
Differenzialdiagnosen. Am wichtigsten ist es, das Lyell-Syndrom vom Staphylococcal scalded skin syndrome (siehe oben) zu unterscheiden, um keine falsche Therapie einzuleiten. Im Gegensatz zum SSSS sind beim Lyell-Syndrom immer die Schleimhäute betroffen.
Ansonsten gibt es ähnliche Blasenbildungen, auch als Begleitsymptome mancher Krebserkrankung (Lymphome, Leukämien).
Behandlung
Die Behandlung muss in jedem Fall im Krankenhaus auf der Intensivstation begonnen werden. Die intensivmedizinischen Maßnahmen entsprechen der Therapie bei großflächigen Verbrennungen. Wichtigste Faktoren dabei sind
- Absetzen des angeschuldigten Medikaments
- Schmerztherapie
- Schutz vor Infektionen
- Antibiotika bei Wundinfektionen
- Kontrolle von Temperatur und Flüssigkeitshaushalt
- parenterale Ernährung durch Infusionen
- Dekubitusprophylaxe (Wundliegen vermeiden)
- Kontrolle von Komplikationen wie Sepsis, Blutungen.
- Zur internen, speziellen Behandlung verordnen die Ärzte häufig eine hochdosierte Kortisontherapie, wobei die Wirksamkeit umstritten ist. Eine weitere Option ist die Gabe von Ciclosporin A.
Prognose
Trotz rechtzeitiger Therapie versterben bis zu 50 % der Patienten. Wird die Erkrankung überlebt, heilt die Haut meist folgenlos wieder ab.
Ihr Apotheker empfiehlt
Prinzipiell können alle Arzneimittel zu unerwünschten Wirkungen führen. Wenn Sie im Rahmen einer Medikamenteneinnahme Hautveränderungen feststellen, sollten Sie diese bei Ihrem Arzt abklären lassen.
Auch mit Neurodermitis darf man jeden Tag duschen – solange das Wasser lauwarm ist und die Waschlotion seifenfrei.
Wie oft duschen mit Neurodermitis?
Täglich oder wöchentlich
Die Haut von Menschen mit Neurodermitis reagiert auf viele Reize. Ob auch tägliches Duschen dazu gehört, haben britische Forschende untersucht.
Heißes Wasser ist tabu
Ausgiebige heiße Bäder oder langes heißes Duschen kann die Hautbarriere schädigen – das ist bekannt. Bei Menschen mit Neurodermitis wird dadurch die ohnehin gestresste Haut noch mehr belastet, und sie fängt an zu jucken und entzündet sich. Doch nicht nur heißes Wasser, auch Seifen zerstören die Hautbarriere. Empfohlen wird Neurodermitispatient*innen deshalb, lieber lauwarm und kurz zu duschen und seifenfreie Reiniger zu benutzen.
Doch wie sieht es mit der Häufigkeit beim Duschen oder Baden aus? Sind tägliche Duschen oder Wannenbäder zu viel für die Neurodermitishaut? Daten dazu gibt es bisher kaum. Deshalb hat eine britische Arbeitsgruppe eine Badestudie gestartet, bei der 438 Männer, Frauen und Kinder mit moderater bis schwerer Neurodermitis mitmachten.
Täglich oder wöchentlich ins Wasser
Die Teilnehmenden wurden in zwei Gruppen eingeteilt. Gruppe A durfte nur ein- oder zweimal wöchentlich in die Wanne oder unter die Dusche. Gruppe B musste dagegen mindestens sechs Mal pro Woche eine nasse Ganzkörperreinigung vornehmen. Vor der Studie wurde mithilfe eines standardisierten Fragebogens die Schwere der Hauterscheinungen bestimmt. Diese lag in Durchschnitt bei 14,7 Punkten – wobei die Skala von 0 (keine Hauterscheinungen) bis 28 (schwerste Hauterscheinungen) reichte.
Nach vier Wochen beantworteten die Teilnehmenden den Fragebogen erneut. Dabei stellte sich heraus, dass der Wert bei den täglich Duschenden oder Badenden um 2,9 Punkte gesunken war, und bei denjenigen mit höchstens zweimaliger Nassreinigung um 3,3 Punkte. Der Unterschied betrug 0,4 Punkte, weshalb die wöchentliche Reinigung einen minimalen Vorteil hatte. Statistisch signifikant – also bedeutend - war dieser Unterschied allerdings nicht.
Betroffene sollen selbst entscheiden
Damit hatte die Häufigkeit des Badens oder Duschens keine Auswirkungen auf die Schwere des Hautekzems, fassen die Studienautor*innen zusammen. Ihrer Meinung nach sollten Menschen mit Neurodermitis selbst entscheiden, wie häufig sie baden oder duschen wollen – solange sie sich an die allgemeinen Ratschläge zu Wassertemperatur (32° bis 36°) und seifenfreien Reinigungsmitteln halten.
Quelle: British Journal of Dermatology