Gesundheit heute
Lyell-Syndrom
[Medikamentöses] Lyell-Syndrom (toxische epidermale Nekrolyse [TEN], Epidermolysis acuta toxica): Akute, schwere und lebensbedrohliche Arzneimittelreaktion an der Haut, die über Rötung und Blasenbildung bis zur großflächigen Ablösung der Oberhaut führt. Das Lyell-Syndrom kommt vor allem bei Menschen zwischen 60 und 70 Jahren vor, Frauen sind 10-mal häufiger betroffen als Männer. Die Behandlung besteht im Absetzen des verantwortlichen Medikaments und einer Intensivtherapie analog der bei Verbrennungen. Die Prognose ist schlecht, etwa jeder zweite Patient verstirbt.
Symptome und Leitbeschwerden
- Rötung, Blasenbildung, Verkrustungen der Haut
- Flächenhafte Ablösung der Oberhaut
- Vor allem an Gesicht, Rumpf, Streckseiten der Arme und Beine
- Starke Schmerzen, hohes Fieber, Abgeschlagenheit.
Wann zum Arzt
Am gleichen Tag oder sofort, wenn
- nach Einnahme eines (erstmalig verordneten) Medikaments unerklärliche Rötungen oder Blasen auftreten.
Die Erkrankung
Ursachen und Risikofaktoren
Das Lyell-Syndrom ist die sehr seltene Maximalvariante des Steven-Johnson-Syndroms und geht auf sehr seltene, aber schwere Arzneimittelnebenwirkungen nach Einnahme von Medikamenten zurück. Von einem Lyell-Syndrom oder der toxischen epidermalen Nekrolyse (TENS) spricht man, wenn durch die Arzneimittelreaktion über 30 % der Haut des Patienten betroffen ist.
Zu den Wirkstoffen, die ein Lyell-Syndrom auslösen können gehören
- Sulfonamide
- Phenobarbital, Phenytoin
- Allopurinol
- SSRI wie Fluoxetin.
Ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Lyell-Syndroms haben Patienten, die mit HIV infiziert sind, eine Strahlentherapie absolviert haben oder an bestimmten (seltenen) genetisch bedingten Enzymstörungen im Rahmen des Cytochrom-P450-Systems leiden.
Klinik und Verlauf
Die Hautveränderungen ähneln einer Verbrennung, weshalb das Lyell-Syndrom auch als Syndrom der verbrühten Haut (toxische epidermale Nekrolyse) bezeichnet wird. Etwa 1–3 Wochen nach Einnahme des auslösenden Medikaments (wobei in manchen Fällen schon eine einzige Tablette die schwere Reaktion auslöst!) beginnt sich die Haut zu röten, es bilden sich Blasen, Verkrustungen, und die Oberhaut löst sich großflächig ab. Meist fängt die Krankheit an den Augen oder am Mund an, aber auch Rumpf und die Streckseiten von Armen und Beinen sind häufig betroffen.
Neben den äußerst schmerzhaften Hauterscheinungen leiden die Betroffenen unter Fieber und schlechtem Allgemeinzustand. Durch die Hautverluste gehen große Mengen an Körperflüssigkeit verloren, wodurch Wasser- und Elektrolythaushalt entgleisen können. Häufig treten zusätzlich schwere innere Komplikationen (z. B. Hepatitis oder Glomerulonephritis) auf.
Bis zu 50 % der Patienten versterben an einem Lyell-Syndrom. Wird die Erkrankung überlebt, heilen die Hautveränderungen meist ohne Narben ab.
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
Diese ebenfalls lebensgefährliche, blasenbildende Erkrankung mit Ablösung der Haut wird irreführenderweise oft ebenfalls als Lyell-Syndrom bezeichnet. Die beiden Erkrankungen unterscheiden sich jedoch grundsätzlich: SSSS betrifft vor allem Neugeborene und Säuglinge, wird durch Staphylokokken hervorgerufen und mit Antiseptika und Antibiotika therapiert. Die beim klassischen Lyell-Syndrom manchmal notwendige hochdosierte Kortisontherapie ist beim SSSS nicht indiziert, wird sie irrtümlich verordnet, kann dies zum Tod des Patienten führen.
Diagnosesicherung
Rötungen, Blasenbildungen, Verkrustungen und das flächenhafte Ablösen der Oberhaut führen den Hautarzt zur Diagnose. Im Zweifel erkennt der Hautarzt die Erkrankung bei der mikroskopischen Untersuchung einer Hautbiopsie.
Daneben muss der Arzt nach dem auslösenden Medikament suchen, dazu befragt er den Patienten bzw. seine Angehörigen nach der Einnahme aller Arzneimittel in den letzten Wochen.
Differenzialdiagnosen. Am wichtigsten ist es, das Lyell-Syndrom vom Staphylococcal scalded skin syndrome (siehe oben) zu unterscheiden, um keine falsche Therapie einzuleiten. Im Gegensatz zum SSSS sind beim Lyell-Syndrom immer die Schleimhäute betroffen.
Ansonsten gibt es ähnliche Blasenbildungen, auch als Begleitsymptome mancher Krebserkrankung (Lymphome, Leukämien).
Behandlung
Die Behandlung muss in jedem Fall im Krankenhaus auf der Intensivstation begonnen werden. Die intensivmedizinischen Maßnahmen entsprechen der Therapie bei großflächigen Verbrennungen. Wichtigste Faktoren dabei sind
- Absetzen des angeschuldigten Medikaments
- Schmerztherapie
- Schutz vor Infektionen
- Antibiotika bei Wundinfektionen
- Kontrolle von Temperatur und Flüssigkeitshaushalt
- parenterale Ernährung durch Infusionen
- Dekubitusprophylaxe (Wundliegen vermeiden)
- Kontrolle von Komplikationen wie Sepsis, Blutungen.
- Zur internen, speziellen Behandlung verordnen die Ärzte häufig eine hochdosierte Kortisontherapie, wobei die Wirksamkeit umstritten ist. Eine weitere Option ist die Gabe von Ciclosporin A.
Prognose
Trotz rechtzeitiger Therapie versterben bis zu 50 % der Patienten. Wird die Erkrankung überlebt, heilt die Haut meist folgenlos wieder ab.
Ihr Apotheker empfiehlt
Prinzipiell können alle Arzneimittel zu unerwünschten Wirkungen führen. Wenn Sie im Rahmen einer Medikamenteneinnahme Hautveränderungen feststellen, sollten Sie diese bei Ihrem Arzt abklären lassen.
Die Haut von Diabetiker*innen braucht eine besondere Feuchtigkeitspflege.
Waschen, cremen, inspizieren
Hautpflege bei Diabetes
Eine Diabeteserkrankung wirkt sich auch negativ auf die Haut aus. Mögliche Folgen sind Pilzerkrankungen und unangenehmer Juckreiz. Mit einer guten Blutzuckereinstellung und der richtigen Pflege lässt sich jedoch gut vorbeugen.
Hautbarriere, Nerven und Gefäße in Gefahr
Bei bis zu 80% aller Diabetiker*innen treten Hautveränderungen auf. Dafür gibt es viele verschiedene Gründe. Durch die erhöhten Blutzuckerspiegel scheidet die Niere vermehrt Flüssigkeit aus und der Körper verliert Wasser. Auch die verringerte Schweiß- und Talgproduktion führt dazu, dass diabetische Haut austrocknet, rissig wird und ihre Schutzfunktion verliert. Weil dann auch die Hautbarriere leidet, werden Infektionen begünstigt. Außerdem schädigt der Diabetes Nerven und Gefäße, es kommt zu Durchblutungsstörungen, Wundheilungsstörungen, Taubheitsgefühlen und Missempfindungen.
Juckreiz und trockene Haut
Besonders häufig und unangenehm für Diabetiker*innen ist die trockene Haut und der daraus resultierende Juckreiz. Hier helfen oft schon konsequente Pflegeroutinen:
- Um die Haut nicht zusätzlich auszutrocknen, sollte nicht zu heiß und zu lange geduscht und gebadet werden (maximal 35°C und zehn Minuten).
- Zur Reinigung empfehlen sich rückfettende Ölduschen oder Ölbäder, individuelle Beratung dazu gibt es in der Apotheke.
- Nach dem Waschen sollte Diabetiker*innen die Haut vorsichtig, aber gründlich trockentupfen. Vor allem in den Achselhöhlen und zwischen den Zehen muss die Haut trocken sein, da sich in feuchten „Höhlen“ gerne Pilze ansiedeln. Trockenföhnen ist tabu: Durch die Nervenschädigung wird eine Überhitzung der Haut oft nicht bemerkt und es kann zu Hautschäden kommen.
- Feuchtigkeitsspendende Lotionen oder Cremes runden die Pflege ab. Besonders günstig für Diabetiker*innen sind harnstoffhaltige Präparate, weil Harnstoff nicht nur Wasser bindet und damit den Juckreiz lindert, sondern auch antibakteriell wirkt. Empfehlenswert sind auch Präparate mit der juckreizlindernden Gammalinolensäure (z. B. aus Nachtkerzenöl). In der Apotheke gibt es zudem spezielle, auf Diabetikerhaut zugeschnittene Pflegeserien.
Bei besonders starkem Juckreiz können kortisonhaltige Salben kurzfristig für Linderung sorgen. Eine Dauertherapie ist tabu, denn Kortison kann selbst die Hautschichten schädigen. Eine weitere Option bei starkem Juckreiz ist auch die Lichttherapie in der Hautarztpraxis.
Infektionen nie selbst behandeln!
Durch die geschwächte Hautbarriere, die bei Diabetes verminderte Immunabwehr und die gestörte Hautdurchblutung kommt es bei Diabetiker*innen besonders leicht zu Infektionen. Hefepilze befallen gerne Hautfalten oder den Intimbereich, aber auch „normale“ Fuß- und Nagelpilze haben ein leichtes Spiel. Auch bakterielle Infektionen wie Abszesse oder Furunkel sind häufig. In jedem Fall gilt, dass beim geringsten Verdacht auf eine Hautinfektion (z. B. durch Rötung, Juckreiz, Schmerzen) die Hausärzt*in aufgesucht werden muss.Eine Selbstbehandlung ist für Diabetiker*innen gefährlich, da sich bei ihnen aufgrund ihrer verminderten Immunabwehr Infektionen schnell ausbreiten können.
Allerdings können Diabetiker*innen Infekten durchaus vorbeugen. Dazu ist eine penible Hautpflege zum Schutz der Hautbarriere unerlässlich. Am allerwichtigsten ist jedoch die gute Blutzuckereinstellung. Bleibt der Blutzucker dauerhaft unter 200 mg/dl, sind Hautinfektionen bei Diabetiker*innen nicht häufiger als bei gesunden Menschen.
Quelle: Deutsche Diabetes Hilfe und Expertenchat