Gesundheit heute

Albinismus

Albinismus: Angeborene Störung der Melaninbildung in Haut, Haaren und Augen, wobei das Pigment Melanin teilweise oder komplett fehlt. Beim totalen Albinismus haben die Betroffenen eine blassrosa Haut, weißblondes Haar und helle Augen. Diese umgangssprachlich "Albinos" genannten Menschen leiden oft unter Blendempfindlichkeit und anderen Augenbeschwerden. Weil sie außerdem ein erhöhtes Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs haben, müssen sie ihre Haut konsequent vor UV-Strahlen schützen.

Symptome und Leitbeschwerden

  • Sehr helle (weißliche) Haut, helle Haare
  • Bläschenbildung auf der Haut schon bei kurzer Sonneneinstrahlung
  • Entfärbte oder sehr helle Regenbogenhaut, dadurch rote Pupillen
  • Starke Blendempfindlichkeit
  • Verminderte Sehschärfe, Augenzittern, Schielen.

Wann zum Arzt

In den nächsten Tagen, wenn

  • oben genannte Beschwerden auftreten.

Die Erkrankung

Ursachen

Der Albinismus entsteht durch einen teilweisen oder kompletten Mangel des Farbpigments Melanin in Haut, Haaren und Auge. Ursache des Melaninmangels sind verschiedene, meist autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselstörungen, von denen in Europa der Mangel des Enzyms Tyrosinase am häufigsten vorkommt. Die genetisch unterschiedlichen Albinismus-Formen variieren sehr in ihren Pigmentierungsstörungen.

Klinik

Beim Albinismus totalis zeigt sich das Fehlen von Melanin am gesamten Körper einschließlich der Augen. Die Betroffenen haben eine blassrosa Haut und weißblondes Haar. Weil Melanin vor UV-Strahlung schützt, indem es die krebserregende Strahlungsenergie in Wärmeenergie umwandelt, ist der Pigmentmangel der Haut nicht nur optisch relevant: Er erhöht zudem das Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs erheblich.

Neben Haut und Haaren sind beim totalen Albinismus auch die Augen betroffen. Durch die graue oder blaue, sehr helle Regenbogenhaut kann man bis in das Augeninnere schauen, weshalb die Pupillen rot wirken. Der Pigmentmangel in der Regenbogenhaut führt außerdem zu einer erhöhten Blendempfindlichkeit. Zusätzlich leiden Menschen mit totalem Albinismus unter funktionalen Augenproblemen, z. B. unter Augenzittern, Schielen, einer Störung des räumlichen Sehens, oder einer – durch Brillen wie Kontaktlinsen nicht voll ausgleichbaren – Sehschwäche.

Okulärer Albinismus

Bei dieser seltenen Sonderform ist nur das Auge von der Störung der Melaninbildung betroffen, die Haut zeigt keinerlei Entfärbung. Die Beschwerden gleichen den Augenbeschwerden beim Albinismus totalis.

Piebaldismus

Sehr selten ist auch der autosomal-dominant vererbte Piebaldismus (auch Albinismus partialis genannt). Die partiellen Entfärbungen von Haaren oder Haut sind durch eine Fehlverteilung der Melanozyten verursacht (deshalb gehört er streng genommen auch nicht zum Albinismus). In den meisten Fällen kommt es dabei zu einer einzelnen, weißen Stirnlocke. Manchmal äußert er sich auch durch einzelne, scharf begrenzte, pigmentfreie Hautflecken.

Diagnosesicherung

Albinismus ist meist eine Blickdiagnose für den Hautarzt. Im Zweifel gibt es verschiedene Untersuchungen, die seine Vermutung bestätigen, Beispiele sind:

  • Hautbiopsie mit feingeweblicher Untersuchung der Melanozyten
  • Anstieg von Homogentisinsäure im Urin (Homogentisinsäure ist Abbauprodukt des nicht zu Melanin verstoffwechselten Tyrosin bei Tyrosinase-Mangel)
  • Molekulargenetische Untersuchungen mit dem Nachweis von Gendefekten. Diese Untersuchung ist auch für die genetische Beratung bei betroffenen Paaren mit Kinderwunsch zu empfehlen.

In wieweit die Augen betroffen sind, klärt der Augenarzt.

Behandlung

Eine ursächliche Therapie gibt es nicht. Zentrale Säulen der Behandlung sind deshalb Sonnenschutz für Haut und Augen und die regelmäßige Kontrolle der Haut auf Hautkrebs.

Sehschwäche, Schielen und andere Augenbeschwerden benötigen die regelmäßige Kontrolle und Behandlung durch den Augenarzt.

Prognose

Beim Albinismus ist das Risiko von Hautkrebs erhöht.

Ihr Apotheker empfiehlt

Was Sie selbst tun können

  • Meiden Sie direkte Sonneneinstrahlung, tragen Sie möglichst UV-dichte Textilien
  • Verwenden Sie Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor
  • Schützen Sie Ihre Augen mit UV-Sonnenbrille und Schirmmützen.

Von: Dr. med. Arne Schäffler, Dr. Bernadette Andre-Wallis in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
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Solarium erhöht Hautkrebsrisiko

Trotz anteilmäßig geringerem UVB-Anteil bekommt die Haut im Solarium ähnlich viel UVB-Strahlung ab wie beim Sonnenbad in der natürlichen Sonne.

Solarium erhöht Hautkrebsrisiko

Gefährliches „Vorbräunen“

Viele nutzen das Solarium, um mit vorgebräunter Haut in den Urlaub zu starten. Eine aktuelle Studie zeigt jedoch: Künstliche UV-Strahlung kann das Risiko für schwarzen Hautkrebs deutlich steigern.

Hautkrebsrisiko auf das Dreifache erhöht

Dass Solarien der Haut schaden können, ist seit Jahren bekannt. Eine aktuelle Untersuchung liefert nun neue Hinweise darauf, warum künstliche UV-Strahlung so problematisch ist. Demnach erhöht die Nutzung von Solarien das Risiko, an einem malignen Melanom – dem schwarzen Hautkrebs – zu erkranken, auf fast das Dreifache.

Für die Studie wurden die Daten von knapp 6.000 Patient*innen ausgewertet. Rund die Hälfte hatte nach eigenen Angaben schon Solarien genutzt, die übrigen nie. Das Ergebnis fiel deutlich aus: In der Gruppe der Sonnenbanknutzer*innen traten Melanome wesentlich häufiger auf. Selbst nachdem bekannte Risikofaktoren wie Alter, Geschlecht, Sonnenbrände oder eine familiäre Vorbelastung berücksichtigt wurden, blieb der Zusammenhang bestehen.

Bedeckte Körperstellen gefährdet

Besonders interessant waren die Ergebnisse aus den Laboruntersuchungen. Die Forschenden analysierten Hautproben und stellten fest, dass sich in den pigmentbildenden Zellen von Solariumbesucher*innen deutlich mehr genetische Veränderungen angesammelt hatten als bei den Vergleichspersonen. Damit gerät auch ein weit verbreitetes Argument ins Wanken: Viele Menschen glauben, das Bräunen im Solarium vor dem Sommerurlaub bereite die Haut auf die Sonne vor. Aus wissenschaftlicher Sicht gibt es dafür jedoch keinen überzeugenden Beleg. Im Gegenteil: Jede zusätzliche UV-Dosis kann weitere Schäden im Erbgut der Hautzellen verursachen.

Auffällig war außerdem, dass diese genetischen Veränderungen auch an Körperstellen nachweisbar waren, die im Alltag meist von Kleidung bedeckt sind. Dort entstehen unter natürlicher Sonneneinstrahlung normalerweise deutlich weniger UV-Schäden.

UVB-Anteil insgesamt so hoch wie in der Sonne

Oft wird behauptet, Solarien seien schonender als die Sonne, weil ihre Strahlung weniger UVB enthält. Das ist jedoch irreführend. Zwar ist der UVB-Anteil geringer – die insgesamt abgegebene Strahlungsmenge ist jedoch so hoch, dass die Haut ähnlich viel UVB abbekommt wie in der Sonne. Hinzu kommt eine UVA-Belastung, die je nach Gerät zehn- bis 15-mal höher ausfallen kann.

Die Weltgesundheitsorganisation stuft Solarien seit Langem als krebserregend ein. Die neuen Studiendaten liefern nun weitere Hinweise darauf, weshalb auf künstliche Bräune besser verzichtet werden sollte – der Haut zuliebe.

Quelle: SpringerMedizin

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: mauritius images / Zoonar/WWW.SHOCK.CO.BA, Zoonar GmbH / Alamy / Alamy Stock Photos