Gesundheit heute
Albinismus
Albinismus: Angeborene Störung der Melaninbildung in Haut, Haaren und Augen, wobei das Pigment Melanin teilweise oder komplett fehlt. Beim totalen Albinismus haben die Betroffenen eine blassrosa Haut, weißblondes Haar und helle Augen. Diese umgangssprachlich "Albinos" genannten Menschen leiden oft unter Blendempfindlichkeit und anderen Augenbeschwerden. Weil sie außerdem ein erhöhtes Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs haben, müssen sie ihre Haut konsequent vor UV-Strahlen schützen.
Symptome und Leitbeschwerden
- Sehr helle (weißliche) Haut, helle Haare
- Bläschenbildung auf der Haut schon bei kurzer Sonneneinstrahlung
- Entfärbte oder sehr helle Regenbogenhaut, dadurch rote Pupillen
- Starke Blendempfindlichkeit
- Verminderte Sehschärfe, Augenzittern, Schielen.
Wann zum Arzt
In den nächsten Tagen, wenn
- oben genannte Beschwerden auftreten.
Die Erkrankung
Ursachen
Der Albinismus entsteht durch einen teilweisen oder kompletten Mangel des Farbpigments Melanin in Haut, Haaren und Auge. Ursache des Melaninmangels sind verschiedene, meist autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselstörungen, von denen in Europa der Mangel des Enzyms Tyrosinase am häufigsten vorkommt. Die genetisch unterschiedlichen Albinismus-Formen variieren sehr in ihren Pigmentierungsstörungen.
Klinik
Beim Albinismus totalis zeigt sich das Fehlen von Melanin am gesamten Körper einschließlich der Augen. Die Betroffenen haben eine blassrosa Haut und weißblondes Haar. Weil Melanin vor UV-Strahlung schützt, indem es die krebserregende Strahlungsenergie in Wärmeenergie umwandelt, ist der Pigmentmangel der Haut nicht nur optisch relevant: Er erhöht zudem das Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs erheblich.
Neben Haut und Haaren sind beim totalen Albinismus auch die Augen betroffen. Durch die graue oder blaue, sehr helle Regenbogenhaut kann man bis in das Augeninnere schauen, weshalb die Pupillen rot wirken. Der Pigmentmangel in der Regenbogenhaut führt außerdem zu einer erhöhten Blendempfindlichkeit. Zusätzlich leiden Menschen mit totalem Albinismus unter funktionalen Augenproblemen, z. B. unter Augenzittern, Schielen, einer Störung des räumlichen Sehens, oder einer – durch Brillen wie Kontaktlinsen nicht voll ausgleichbaren – Sehschwäche.
Okulärer Albinismus
Bei dieser seltenen Sonderform ist nur das Auge von der Störung der Melaninbildung betroffen, die Haut zeigt keinerlei Entfärbung. Die Beschwerden gleichen den Augenbeschwerden beim Albinismus totalis.
Piebaldismus
Sehr selten ist auch der autosomal-dominant vererbte Piebaldismus (auch Albinismus partialis genannt). Die partiellen Entfärbungen von Haaren oder Haut sind durch eine Fehlverteilung der Melanozyten verursacht (deshalb gehört er streng genommen auch nicht zum Albinismus). In den meisten Fällen kommt es dabei zu einer einzelnen, weißen Stirnlocke. Manchmal äußert er sich auch durch einzelne, scharf begrenzte, pigmentfreie Hautflecken.
Diagnosesicherung
Albinismus ist meist eine Blickdiagnose für den Hautarzt. Im Zweifel gibt es verschiedene Untersuchungen, die seine Vermutung bestätigen, Beispiele sind:
- Hautbiopsie mit feingeweblicher Untersuchung der Melanozyten
- Anstieg von Homogentisinsäure im Urin (Homogentisinsäure ist Abbauprodukt des nicht zu Melanin verstoffwechselten Tyrosin bei Tyrosinase-Mangel)
- Molekulargenetische Untersuchungen mit dem Nachweis von Gendefekten. Diese Untersuchung ist auch für die genetische Beratung bei betroffenen Paaren mit Kinderwunsch zu empfehlen.
In wieweit die Augen betroffen sind, klärt der Augenarzt.
Behandlung
Eine ursächliche Therapie gibt es nicht. Zentrale Säulen der Behandlung sind deshalb Sonnenschutz für Haut und Augen und die regelmäßige Kontrolle der Haut auf Hautkrebs.
Sehschwäche, Schielen und andere Augenbeschwerden benötigen die regelmäßige Kontrolle und Behandlung durch den Augenarzt.
Prognose
Beim Albinismus ist das Risiko von Hautkrebs erhöht.
Ihr Apotheker empfiehlt
Was Sie selbst tun können
- Meiden Sie direkte Sonneneinstrahlung, tragen Sie möglichst UV-dichte Textilien
- Verwenden Sie Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor
- Schützen Sie Ihre Augen mit UV-Sonnenbrille und Schirmmützen.
Diabetiker*innen müssen ihre Haut gut pflegen – am besten mit ureareicher Hautlotion.
Wie Diabetes auf die Haut geht
Von Trockenheit bis Pilz
Menschen mit Diabetes sind besonders anfällig für Hautprobleme. Dazu gehören insbesondere Infektionen mit Pilzen oder Bakterien, trockene Haut und Pigmentstörungen. Eine Hautärztin gibt Tipps, wie man damit am besten umgeht.
Geschwächtes Immunsystem
Diabetes belastet die Haut auf verschiedene Arten. Erhöhte Zuckerwerte fördern die Verzuckerung (Glykierung) von Hautzellen, die dadurch in ihrer Funktion gestört werden. Oft ist die Hautbarriere verringert, und das durch den Diabetes geschwächte Immunsystem kann Infektionen nicht mehr so gut abwehren.
Urea gegen Trockenheit
Kein Wunder, dass dann die Haut leidet. Am häufigsten kommt es zu starker Trockenheit, auch Xerosis cutis genannt. Wird sie nicht bekämpft, drohen eine vermehrte Hornhautbildung und ein ausgeprägter Juckreiz. Zur Vorbeugung ist Pflege angesagt, am besten mit Urea. Wichtig ist dabei ein hoher Wirkstoffgehalt. Mindestens 10%, besser noch 15% Urea sollte in den Pflegelotionen enthalten sein, sagt die Dermatologin Dr. Stella Belz von der Uniklinik Hamburg.
Gegen den Juckreiz empfiehlt sie Cremes mit Polidocanol, die die Haut äußerlich betäuben. In der Apotheke sind verschiedene Präparate rezeptfrei erhältlich. Außerdem sollten Menschen mit sehr trockener Haut nicht zu heiß duschen.
Nagelpilz und Follikelentzündung
Ebenfalls häufig bei Diabetiker*innen sind Infektionen wie der Nagelpilz. Er macht sich durch Verfärbung und Verdickung des Nagels bemerkbar und sollte frühzeitig und konsequent behandelt werden. Dazu stehen Nagellacke mit Pilzmitteln zur Verfügung, die in leichten Fällen ausreichen können. Bei stärkerem Befall sollte eine Ärzt*in hinzugezogen werden. Meist wird dann ein Pilzmittel zum Einnehmen verordnet, z. B. Terbinafin oder Nystatin.
Bei Diabetes-Erkrankten entzünden sich auch oft die Haarfollikel, meist durch das Bakterium Staphylokokkus aureus. Vei Verdacht sollte ärztlicher Rat eingeholt werden. Oft reicht eine örtliche Behandlung mit antiseptischen Waschlotionen und Fusidinsäure als Creme. Bilden sich Abszesse, werden Antibiotika als Tabletten verschrieben.
Sonnenschutz ist obligat
Vor allem Menschen mit Typ-1-Diabetes leiden häufiger an einer Pigmentstörung, der Vitiligo. Bei dieser Autoimmunerkrankung kommt es zu weißen, scharf begrenzten Flecken. Sie machen meist keine Beschwerden, können aber kosmetisch sehr stören und die Lebensqualität einschränken.
Zur Behandlung verschreibt die Ärzt*in in der Regel Kortisoncremes. Allerdings nicht fürs Gesicht, da dort die Haut besonders dünn und empfindlich ist. Dort kommen eher Cremes mit Calcineurinhemmern oder JAK-Inhibitoren zum Einsatz. Ganz wichtig für Betroffene: Wer unter Vitiligo leidet, sollte sich konsequent vor UV-Strahlen schützen.
Quelle: Ärztezeitung