Gesundheit heute
Albinismus
Albinismus: Angeborene Störung der Melaninbildung in Haut, Haaren und Augen, wobei das Pigment Melanin teilweise oder komplett fehlt. Beim totalen Albinismus haben die Betroffenen eine blassrosa Haut, weißblondes Haar und helle Augen. Diese umgangssprachlich "Albinos" genannten Menschen leiden oft unter Blendempfindlichkeit und anderen Augenbeschwerden. Weil sie außerdem ein erhöhtes Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs haben, müssen sie ihre Haut konsequent vor UV-Strahlen schützen.
Symptome und Leitbeschwerden
- Sehr helle (weißliche) Haut, helle Haare
- Bläschenbildung auf der Haut schon bei kurzer Sonneneinstrahlung
- Entfärbte oder sehr helle Regenbogenhaut, dadurch rote Pupillen
- Starke Blendempfindlichkeit
- Verminderte Sehschärfe, Augenzittern, Schielen.
Wann zum Arzt
In den nächsten Tagen, wenn
- oben genannte Beschwerden auftreten.
Die Erkrankung
Ursachen
Der Albinismus entsteht durch einen teilweisen oder kompletten Mangel des Farbpigments Melanin in Haut, Haaren und Auge. Ursache des Melaninmangels sind verschiedene, meist autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselstörungen, von denen in Europa der Mangel des Enzyms Tyrosinase am häufigsten vorkommt. Die genetisch unterschiedlichen Albinismus-Formen variieren sehr in ihren Pigmentierungsstörungen.
Klinik
Beim Albinismus totalis zeigt sich das Fehlen von Melanin am gesamten Körper einschließlich der Augen. Die Betroffenen haben eine blassrosa Haut und weißblondes Haar. Weil Melanin vor UV-Strahlung schützt, indem es die krebserregende Strahlungsenergie in Wärmeenergie umwandelt, ist der Pigmentmangel der Haut nicht nur optisch relevant: Er erhöht zudem das Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs erheblich.
Neben Haut und Haaren sind beim totalen Albinismus auch die Augen betroffen. Durch die graue oder blaue, sehr helle Regenbogenhaut kann man bis in das Augeninnere schauen, weshalb die Pupillen rot wirken. Der Pigmentmangel in der Regenbogenhaut führt außerdem zu einer erhöhten Blendempfindlichkeit. Zusätzlich leiden Menschen mit totalem Albinismus unter funktionalen Augenproblemen, z. B. unter Augenzittern, Schielen, einer Störung des räumlichen Sehens, oder einer – durch Brillen wie Kontaktlinsen nicht voll ausgleichbaren – Sehschwäche.
Okulärer Albinismus
Bei dieser seltenen Sonderform ist nur das Auge von der Störung der Melaninbildung betroffen, die Haut zeigt keinerlei Entfärbung. Die Beschwerden gleichen den Augenbeschwerden beim Albinismus totalis.
Piebaldismus
Sehr selten ist auch der autosomal-dominant vererbte Piebaldismus (auch Albinismus partialis genannt). Die partiellen Entfärbungen von Haaren oder Haut sind durch eine Fehlverteilung der Melanozyten verursacht (deshalb gehört er streng genommen auch nicht zum Albinismus). In den meisten Fällen kommt es dabei zu einer einzelnen, weißen Stirnlocke. Manchmal äußert er sich auch durch einzelne, scharf begrenzte, pigmentfreie Hautflecken.
Diagnosesicherung
Albinismus ist meist eine Blickdiagnose für den Hautarzt. Im Zweifel gibt es verschiedene Untersuchungen, die seine Vermutung bestätigen, Beispiele sind:
- Hautbiopsie mit feingeweblicher Untersuchung der Melanozyten
- Anstieg von Homogentisinsäure im Urin (Homogentisinsäure ist Abbauprodukt des nicht zu Melanin verstoffwechselten Tyrosin bei Tyrosinase-Mangel)
- Molekulargenetische Untersuchungen mit dem Nachweis von Gendefekten. Diese Untersuchung ist auch für die genetische Beratung bei betroffenen Paaren mit Kinderwunsch zu empfehlen.
In wieweit die Augen betroffen sind, klärt der Augenarzt.
Behandlung
Eine ursächliche Therapie gibt es nicht. Zentrale Säulen der Behandlung sind deshalb Sonnenschutz für Haut und Augen und die regelmäßige Kontrolle der Haut auf Hautkrebs.
Sehschwäche, Schielen und andere Augenbeschwerden benötigen die regelmäßige Kontrolle und Behandlung durch den Augenarzt.
Prognose
Beim Albinismus ist das Risiko von Hautkrebs erhöht.
Ihr Apotheker empfiehlt
Was Sie selbst tun können
- Meiden Sie direkte Sonneneinstrahlung, tragen Sie möglichst UV-dichte Textilien
- Verwenden Sie Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor
- Schützen Sie Ihre Augen mit UV-Sonnenbrille und Schirmmützen.
Wer im Alter gesund und fit sein möchte, sollte sich auch gegen Zoster impfen lassen.
Zoster-Impfung schützt das Gehirn
Jede fünfte Demenz vermeidbar?
Die Zosterimpfung schützt offenbar nicht nur vor der schmerzhaften Gürtelrose. Neue Studien zeigen, dass sie auch vor Demenz bewahren kann.
Zosterimpfung für alle ab 60 Jahren empfohlen
Die Impfung gegen Herpes zoster wird in Deutschland allen Personen über 60 Jahren und Über-50-Jährigen mit Immunschwäche oder bestimmten chronischen Erkrankungen empfohlen. Der Totimpfstoff, der zweimal verimpft wird, verringert nicht nur das Risiko, dass eine Gürtelrose auftritt. Kommt es trotz Impfung zu dazu, entwickeln sich seltener schwere Komplikationen wie z. B. die postherpetische Neuralgie.
20 % weniger Demenzkranke
Doch offenbar kann die Zosterimpfung noch mehr. Zwei neuen Studien zufolge schützt sie auch vor Demenz. In der ersten Studie verglich man Menschen über 50 Jahren, die entweder eine Pneumokokken- oder eine Zosterimpfung erhalten hatten. Beeinflussende Faktoren wie Alter, Geschlecht und Begleiterkrankungen wurden in der Analyse berücksichtigt. Das Ergebnis: In der Zoster-Gruppe litten drei Jahre später deutlich weniger Personen an Demenz als in der Pneumokokken-Gruppe. Bei der Lebendimpfung (die heute in Deutschland nicht mehr empfohlen wird) waren es 14 % weniger, beim Totimpfstoff etwa 24 %.
Ein ähnliches Ergebnis brachte eine britische Studie an 80-Jährigen zutage. Darin war die Demenzrate unter den Zoster-Geimpften um etwa 20% niedriger als bei den Senior*innen, die keine Zosterimpfung erhalten hatten.
Verklumpung von Eiweißen verringert
Eine Zosterimpfung kann offenbar jede fünfte Demenzerkrankung verhindern. Dabei scheint der Totimpfstoff effektiver zu sein als der Lebendimpfstoff. Vermutlich schützt die Impfung, indem sie die schädliche Wirkung des Varicella-Zoster-Virus im Gehirn abmildert, hieß es auf der Internationalen Konferenz der Alzheimer-Association in Philadelphia. Das Virus soll z.B. die Verklumpung bestimmter Eiweiße im Gehirn vorantreiben. Außerdem scheint es kleine Vesikel zu produzieren, die sowohl die Gefäße schädigen als auch das Immunsystem dämpfen.
Quelle: SpringerMedizin