Gesundheit heute
Albinismus
Albinismus: Angeborene Störung der Melaninbildung in Haut, Haaren und Augen, wobei das Pigment Melanin teilweise oder komplett fehlt. Beim totalen Albinismus haben die Betroffenen eine blassrosa Haut, weißblondes Haar und helle Augen. Diese umgangssprachlich "Albinos" genannten Menschen leiden oft unter Blendempfindlichkeit und anderen Augenbeschwerden. Weil sie außerdem ein erhöhtes Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs haben, müssen sie ihre Haut konsequent vor UV-Strahlen schützen.
Symptome und Leitbeschwerden
- Sehr helle (weißliche) Haut, helle Haare
- Bläschenbildung auf der Haut schon bei kurzer Sonneneinstrahlung
- Entfärbte oder sehr helle Regenbogenhaut, dadurch rote Pupillen
- Starke Blendempfindlichkeit
- Verminderte Sehschärfe, Augenzittern, Schielen.
Wann zum Arzt
In den nächsten Tagen, wenn
- oben genannte Beschwerden auftreten.
Die Erkrankung
Ursachen
Der Albinismus entsteht durch einen teilweisen oder kompletten Mangel des Farbpigments Melanin in Haut, Haaren und Auge. Ursache des Melaninmangels sind verschiedene, meist autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselstörungen, von denen in Europa der Mangel des Enzyms Tyrosinase am häufigsten vorkommt. Die genetisch unterschiedlichen Albinismus-Formen variieren sehr in ihren Pigmentierungsstörungen.
Klinik
Beim Albinismus totalis zeigt sich das Fehlen von Melanin am gesamten Körper einschließlich der Augen. Die Betroffenen haben eine blassrosa Haut und weißblondes Haar. Weil Melanin vor UV-Strahlung schützt, indem es die krebserregende Strahlungsenergie in Wärmeenergie umwandelt, ist der Pigmentmangel der Haut nicht nur optisch relevant: Er erhöht zudem das Risiko für Sonnenbrand und Hautkrebs erheblich.
Neben Haut und Haaren sind beim totalen Albinismus auch die Augen betroffen. Durch die graue oder blaue, sehr helle Regenbogenhaut kann man bis in das Augeninnere schauen, weshalb die Pupillen rot wirken. Der Pigmentmangel in der Regenbogenhaut führt außerdem zu einer erhöhten Blendempfindlichkeit. Zusätzlich leiden Menschen mit totalem Albinismus unter funktionalen Augenproblemen, z. B. unter Augenzittern, Schielen, einer Störung des räumlichen Sehens, oder einer – durch Brillen wie Kontaktlinsen nicht voll ausgleichbaren – Sehschwäche.
Okulärer Albinismus
Bei dieser seltenen Sonderform ist nur das Auge von der Störung der Melaninbildung betroffen, die Haut zeigt keinerlei Entfärbung. Die Beschwerden gleichen den Augenbeschwerden beim Albinismus totalis.
Piebaldismus
Sehr selten ist auch der autosomal-dominant vererbte Piebaldismus (auch Albinismus partialis genannt). Die partiellen Entfärbungen von Haaren oder Haut sind durch eine Fehlverteilung der Melanozyten verursacht (deshalb gehört er streng genommen auch nicht zum Albinismus). In den meisten Fällen kommt es dabei zu einer einzelnen, weißen Stirnlocke. Manchmal äußert er sich auch durch einzelne, scharf begrenzte, pigmentfreie Hautflecken.
Diagnosesicherung
Albinismus ist meist eine Blickdiagnose für den Hautarzt. Im Zweifel gibt es verschiedene Untersuchungen, die seine Vermutung bestätigen, Beispiele sind:
- Hautbiopsie mit feingeweblicher Untersuchung der Melanozyten
- Anstieg von Homogentisinsäure im Urin (Homogentisinsäure ist Abbauprodukt des nicht zu Melanin verstoffwechselten Tyrosin bei Tyrosinase-Mangel)
- Molekulargenetische Untersuchungen mit dem Nachweis von Gendefekten. Diese Untersuchung ist auch für die genetische Beratung bei betroffenen Paaren mit Kinderwunsch zu empfehlen.
In wieweit die Augen betroffen sind, klärt der Augenarzt.
Behandlung
Eine ursächliche Therapie gibt es nicht. Zentrale Säulen der Behandlung sind deshalb Sonnenschutz für Haut und Augen und die regelmäßige Kontrolle der Haut auf Hautkrebs.
Sehschwäche, Schielen und andere Augenbeschwerden benötigen die regelmäßige Kontrolle und Behandlung durch den Augenarzt.
Prognose
Beim Albinismus ist das Risiko von Hautkrebs erhöht.
Ihr Apotheker empfiehlt
Was Sie selbst tun können
- Meiden Sie direkte Sonneneinstrahlung, tragen Sie möglichst UV-dichte Textilien
- Verwenden Sie Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor
- Schützen Sie Ihre Augen mit UV-Sonnenbrille und Schirmmützen.
Kinder sollten beim Grillen nicht näher als 2 bis 3 m an das Feuer kommen.
7 Tipps fürs sichere Grillen
Kinder besonders gefährdet
Sobald die ersten Sonnenstrahlen Garten, Terrasse oder Balkon wärmen, geht es für Viele mit dem Grillvergnügen los. Doch der Freizeitspaß kann gefährlich werden- vor allem für Kinder. Wer sich an unsere Tipps für sicheres Grillen hält, beugt Unfällen vor.
Kinder ganz besonders gefährdet
Was gibt´s Schöneres als bei gutem Wetter zusammen zu grillen? Und weil inzwischen nicht nur Fleisch, sondern auch immer mehr Gemüse auf den Rost kommt, wächst die Fangemeinschaft stetig an. Doch das Vergnügen hat seine Schattenseiten. Kaum geht die Grillsaison los, landen die ersten Brandverletzten in den Notfallambulanzen.
Vor allem Kinder sind nach Grillunfällen oft lebenslang gezeichnet, warnt Paulinchen e. V., die Initiative für brandverletzte Kinder. Denn ihre Haut ist nicht nur dünner als die von Erwachsenen und dadurch besonders gefährdet. Weil Kinder meist frontal zum Grill stehen, treffen die Flammenwände ihr Gesicht, den Oberkörper und die Arme.
Wichtigste Regel: Kein Spiritus!
Wer grillt, sollte sich deshalb an einige wichtige Regeln halten. Jochen Stein, Vorsitzender der AG Leiterinnen und Leiter der Berufsfeuerwehren in Deutschland, nennt die wichtigste: „Nur ohne den Einsatz von Spiritus ist es möglich, sicher zu grillen!“. Denn mit Spiritus oder anderen Brandbeschleunigern kann es durch Verpuffung zu meterhohen Flammen kommen. Der Experte empfiehlt deshalb dringend, für das Entfachen des Grillfeuers auf alternative Methoden wie feste, geprüfte Anzünder zurückzugreifen.
Heiße Glut nicht im Sand vergraben
Daneben hat Paulinchen e.V. sechs weitere Sicherheitstipps:
- Den Grill immer kippsicher und windgeschützt aufstellen und einen Kübel mit Sand, einen Feuerlöscher oder eine Löschdecke bereithalten.
- Grill stets beaufsichtigen und Kinder nicht näher als 2 bis 3 Meter an das Feuer bzw. die Glut kommen lassen. Den Grill niemals von Kindern bedienen oder anzünden lassen.
- Brennendes Fett nicht mit Wasser, sondern durch Abdecken löschen.
- Nach dem Grillen das Grillgerät weiter beaufsichtigen, bis die Glut vollständig auskühlt ist.
- Heiße Glut nach dem Grillen am Strand nie im Sand vergraben – die Kohle bleibt noch tagelang glühend heiß. Die Grillkohle stattdessen mit Wasser löschen und abkühlen.
- Einmalgrills am Strand mit Wasser löschen und abkühlen – auch den Sand unter dem Grill!
Wer diese Tipps beherzigt, senkt die Gefahr für Grillunfälle deutlich. Mehr Hintergrundinformationen zum Thema Brandverletzungen, zur Versorgung der Kinder im Notfall und vorbeugende Maßnahmen kann man im Paulinchen-Podcast hören. Den gibt es neben weiteren Informationen auf der Webseite der Initiative (paulinchen.de).
Quelle: paulinchen.de