Gesundheit heute

Ichthyosen

Ichthyosen (Fischschuppenkrankheiten): Uneinheitliche Gruppe von Erkrankungen, deren gemeinsames Merkmal Störungen der Verhornungsprozesse der Oberhaut sind. Es kommt, je nach Erkrankung, zu zarten bis groben lammellenförmigen Schuppungen der Haut und eventuell zu Rötungen oder Blasenbildung. Die typische Form der Ichthyosen ist erblich bedingt und heißt Ichthyosis vulgaris, andere entstehen im Zusammenhang mit Fehlbildungen (Comel-Netherton-Syndrom, Refsum-Syndrom), bei Krebserkrankungen oder aus unbekannter Ursache.

Behandelt wird mit Cremes, Bädern, Bestrahlungen und Medikamenten. Häufig bildet sich die Erkrankung nach der Pubertät zumindest teilweise zurück.

Symptome und Leitbeschwerden

Ichthyosis vulgaris

  • Feine Schuppung vor allem an den Streckseiten von Armen und Beinen, Beugen in der Regel frei
  • Vergröbertes Handlinienmuster an Hand- und Fußflächen
  • Mäßiger bis starker Juckreiz.

Die selteneren Ichthyose-Formen zeigen ebenfalls Schuppungen der Haut, je nach Form variieren Ausmaß und Lokalisation.

Wann zum Arzt

In den nächsten Tagen oder Wochen, wenn

  • oben genannte Hautauffälligkeiten auftreten.

Die Erkrankung

Krankheitsentstehung

Bei Ichthyosen ist die Verhornung der Haut gestört. Normalerweise bildet sich unsere Haut immer wieder neu: von unten wachsen frische Zellen nach, die oberen Schichten sterben ab und werden fortlaufend und unbemerkt "abgeschuppt". Bei der Ichthyosis ist der natürliche Abschuppungsprozess der Haut behindert, zugleich werden häufig zu viele Zellen produziert, es kommt zu einem regelrechten Stau in der Haut. Dadurch wird die Hornschicht immer dicker, es kann weniger Wasser gebunden werden und die Haut trocknet aus. Es bilden sich Risse, die Haut bricht auf und sieht aus, als sei sie mit mehr oder weniger großen Schuppen bedeckt – deshalb auch die – diskriminierende – Bezeichnung "Fischschuppenkrankheit".

Ursachen und Formen

Ichthyosen sind in den meisten Fällen vererbt und beruhen auf genetischen Veränderungen im Bereich des Haut-Stoffwechsels. Bei diesen vererbten Formen unterscheidet man isolierte Ichthyosen, die nur die Haut betreffen, von den selteneren Ichthyosen im Rahmen von Syndromen, bei denen noch andere Beschwerden wie z. B. neurologische Störungen oder Skelettdeformitäten hinzutreten.

In manchen Fällen ist die Verhornungsstörung auch erworben, dann spricht der Arzt von einer Ichthyosis aquisita. Zu solchen Verhornungsstörungen kommt es z. B. bei Krebserkrankungen (Lymphomen), AIDS oder Schilddrüsenunterfunktionen.

Isolierte Ichthyosis vulgaris

Die häufigste und zugleich mildeste Form einer Ichthyose ist die familiär autosomal dominant vererbte Ichthyosis vulgaris. Etwa 1 von 200–400 Kindern leidet in Deutschland an dieser Erkrankung. Als Säugling sind die Betroffenen unauffällig, die Krankheit tritt erst im Verlauf der Kindheit immer stärker in Erscheinung. Häufig bilden sich die Beschwerden nach der Pubertät zurück. Charakteristisch sind das vergröberte Handlinienmuster der Handinnenflächen und Fußsohlen sowie fein-weißliche Hautschuppungen. Die Krankheitserscheinungen sind im Winter sowie bei trockener Luft besonders ausgeprägt – was beides auch auf die Neurodermitis zutrifft, an der viele Ichthyosis-Patienten gleichzeitig leiden.

Eine seltenere Sonderform der Ichthyosis vulgaris ist die X-chromosomal rezessiv vererbte Form. Hier beginnt die Haut, sich schon in den ersten Lebensmonaten weißlich zu schuppen, später entwickeln sich schwärzliche, haftende Schuppen an Rumpf, Armen und Beinen. Hand- und Fußsohlen sind nicht betroffen. Im Gegensatz zur häufigeren autosomal dominant vererbten Form bildet sich die X-chromosomal vererbte Ichthyosis vulgaris nach der Pubertät nicht zurück. Außerdem ist die Erkrankung oft mit einer Hornhauttrübung und /oder Hodenhochstand assoziiert.

Weitere, sehr seltene isolierte angeborene Ichthyosen führen zu Symptomen völlig unterschiedlichen Ausmaßes. Manche Kinder entwickeln nur leichte Beschwerden ähnlich der Ichthyosis vulgaris, andere sterben schon im Mutterleib oder kommen entstellt mit einem Hornpanzer oder einer zellophanartigen Hülle auf die Welt.

Ichthyosen als Begleiterkrankung

Auch diese Ichthyosen sind sehr selten, Beispiele sind Verhornungsstörungen im Rahmen des Refsum-Syndroms (seltene Stoffwechselstörung mit zahlreichen neurologischen Symptomen), des Sjögren-Larsson-Syndroms (angeborene Fettstoffwechselstörung mit Lähmungen und geistigen Entwicklungsverzögerungen) oder des Comel-Netherton-Syndroms (angeborene Hautkrankheit mit Kleinwuchs und Entwicklungsrückstand).

Diagnosesicherung

Oft kann der Hautarzt die Erkrankung schon am typischen Hautbild erkennen, wegweisend ist auch die Familienanamnese. Eine Hautbiopsie mit feingeweblicher Untersuchung sichert die Diagnose.

Je nach Ichthyosisform veranlasst der Arzt auch spezielle Laboruntersuchungen und/oder eine molekulargenetische Diagnostik. Dabei findet man heraus, welcher Gendefekt genau die Ichthyose verursacht hat.

Differenzialdiagnosen. Bei der Diagnose von Verhornungsstörungen muss der Hautarzt neben der Neurodermitis vor allem die vielen verschiedenen Ichthyose-Formen voneinander abgrenzen.

Behandlung

Die Therapie ist schwierig, langwierig und erfordert Erfahrung vom Hautarzt und sehr viel Geduld und Kooperation vom Patienten. Eine kausale, ursächliche Therapie ist nicht bekannt. Je nach Ausmaß und Beschwerden verordnet der Hautarzt

  • intensive Hautpflegemaßnahmen, z. B. durch Salben mit einem 10%igen Anteil an Kochsalz, Harnstoff (z. B. Elacutan® Salbe) und/oder Milchsäure (z. B. Lactisol® Creme)
  • Öl- und Salzbäder, eventuell in Kombination mit einer UV-B-Bestrahlung
  • Salicylsäurehaltige Präparate (wegen ihrer langfristigen Nebenwirkungen v. a. auf die Niere nur begrenzt einsetzbar)
  • Vitamin-A-Säure-Produkte wie Acitretin bei schwerer Ichthyosis, entweder als äußere oder innere Anwendung.

Prognose

Eine komplette Heilung gelingt nur selten, bei der Ichthyosis vulgaris bilden sich die Hauterscheinungen nach der Pubertät jedoch in der Regel teilweise zurück.

Ihr Apotheker empfiehlt

Was Sie selbst tun können

  • Meiden Sie Überwärmung und starkes Schwitzen
  • Tragen Sie glatt gewebte Stoffe aus Baumwolle, Leinen oder Seide, vermeiden Sie reizende Tierwolle und Kunststoffgewebe
  • Benutzen zur Hautpflege keine austrocknenden Seifen, sondern besser hydrophile Körperöle
  • Nutzen Sie Ölbäder, entweder Fertigpräparate (z. B. Linola fett Ölbad) oder mischen Sie sich Ihr "Kleopatra-Bad" mit einer Tasse Milch und einem Esslöffel Olivenöl auf eine Badewannenfüllung selbst
  • Reiben Sie beim Baden die Haut vorsichtig mit Mikrofasertüchern ab, um die Schuppen abzulösen
  • Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, ob für Sie Klimaheilverfahren, Reha-Maßnahmen oder Kuren in Frage kommen.

Von: Dr. med. Arne Schäffler, Dr. Bernadette Andre-Wallis in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
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Das hilft Kindern mit Neurodermitis

Bei Babys zeigt sich die Neurodermitis oft an den Wangen, an der Kopfhaut und an den Außenseiten von Armen und Beinen.

Das hilft Kindern mit Neurodermitis

Haut schützen, Auslöser meiden

Mit starkem Juckreiz und oft deutlich sichtbaren Hautveränderungen belastet die Neurodermitis Kinder und Jugendliche erheblich. Zwar ist die Erkrankung nicht heilbar, doch mit der richtigen Basistherapie lassen sich die Beschwerden deutlich lindern. Reicht dies nicht aus, kommen wirksame Medikamente zum Einsatz.

Gestörte Hautbarriere

Die Neurodermitis (atopische Dermatitis) ist die häufigste chronische Hauterkrankung im Kindesalter: Etwa jedes zehnte Kind unter 15 Jahren ist betroffen. Viele erkranken bereits im Säuglingsalter, oft schon im zweiten oder dritten Lebensmonat.

Die Erkrankung äußert sich durch starken Juckreiz, trockene, raue Haut sowie entzündete, schuppige Ekzeme. Ursache ist eine genetisch bedingte Störung der Hautbarriere. Hinzu kommt häufig eine Dysbiose der Haut – das Gleichgewicht zwischen nützlichen und schädlichen Hautkeimen ist gestört. Auch Umweltfaktoren wie Allergene, Schadstoffe oder klimatische Einflüsse spielen eine Rolle.

Bei Säuglingen sind neben der Kopfhaut vor allem der Hals sowie die Streckseiten von Armen und Beinen betroffen. Bei Kleinkindern zeigen sich die Ekzeme eher an den Beugeseiten, bei Jugendlichen außerdem häufig im Gesicht sowie an Hals und Händen.

Neurodermitis ist für Kinder und ihre Familien sehr belastend. Der chronische Juckreiz tritt tags und nachts auf und kann den Schlaf erheblich stören. Säuglinge sind oft unruhig und weinen viel, ältere Kinder kratzen sich die Haut wund. Schon Kleinkinder schämen sich wegen der sichtbaren Hautveränderungen; werden die Kinder älter, ziehen sie sich nicht selten zurück.

Hinweis: Der Verlauf der Erkrankung ist sehr unterschiedlich. Bei manchen Kindern bessern sich die Symptome mit zunehmendem Alter oder verschwinden ganz, andere sind ein Leben lang betroffen.

Die Hautbarriere stärken

Bei Kindern mit Neurodermitis ist die Hautbarriere gestört: Sie verliert vermehrt Feuchtigkeit und kann Reizstoffe schlechter abwehren. Ziel der Behandlung ist es daher, die Haut langfristig zu stabilisieren. Eine intakte Hautbarriere kann entzündliche Schübe hinauszögern oder sogar verhindern.

Grundlage ist die tägliche Pflege mit rückfettenden und feuchtigkeitsspendenden Produkten. Geeignet sind Basiscremes oder -salben mit Inhaltsstoffen wie Glycerin, Urea (bei Kindern niedrig dosiert) oder Ceramiden. Sie helfen, Feuchtigkeit zu binden und die Haut zu schützen. Wichtig ist, die Haut ein- bis zweimal täglich einzucremen – auch in beschwerdefreien Phasen. Denn die gestörte Hautbarriere besteht dauerhaft, nicht nur während eines Schubs.

Fettreichere Salben eignen sich besonders für sehr trockene Haut, leichtere Lotionen sind bei milderen Formen oft angenehmer. Duftstoffe und Konservierungsmittel sollten möglichst vermieden werden, da sie die empfindliche Haut zusätzlich reizen.

Tipp: Regelmäßigkeit ist entscheidend – die Haut sollte vorbeugend gepflegt werden, nicht erst bei sichtbarer Trockenheit.

Richtig baden und waschen

Neben der Pflege ist ein schonender Umgang mit der Haut wichtig. Zu häufiges oder zu heißes Waschen kann sie zusätzlich austrocknen. Ideal sind kurze Bäder von fünf bis zehn Minuten in lauwarmem Wasser. Rückfettende Badezusätze können die Haut zusätzlich schützen. Auf stark schäumende oder parfümierte Produkte sollte verzichtet werden, ebenso auf herkömmliche Seifen, da sie die natürliche Schutzschicht angreifen.

Nach dem Baden sollte man die Haut nicht trockenrubbeln, sondern vorsichtig trocken tupfen. Innerhalb weniger Minuten sollte die Pflegecreme aufgetragen werden, um die Feuchtigkeit in der Haut zu halten.

Wer diese Empfehlungen beachtet, kann sein Kind auch täglich baden. Denn gerade für Säuglinge und Kleinkinder ist das Baden ein wichtiger Moment im Eltern-Kind-Kontakt.

Hinweis: Regelmäßige Schwimmbadbesuche sind grundsätzlich möglich. Wichtig ist, anschließend das Chlorwasser gründlich mit lauwarmem Wasser abzuspülen und die Haut gut einzucremen.

Den Juckreiz kontrollieren

Juckreiz ist das Leitsymptom der Neurodermitis. Er entsteht durch Entzündungen und Nervenreizung in der Haut und zählt zu den belastendsten Beschwerden. Kratzen verschafft zwar kurzfristig Erleichterung, verschlimmert jedoch die Entzündung und kann Infektionen begünstigen. Zudem entsteht ein sogenannter Juck-Kratz-Kreislauf.

Hilfreich sind kühlende Maßnahmen wie feuchte Umschläge oder spezielle Gele. Baumwollhandschuhe in der Nacht können verhindern, dass sich Kinder im Schlaf aufkratzen. Die Fingernägel sollten stets kurz gehalten werden.

Empfehlenswert ist eine spezielle Neurodermitis-Wäsche aus besonders glatten, atmungsaktiven Materialien wie Seide, Modal oder Lyocell. Für Säuglinge und Kleinkinder gibt es auch Modelle mit Anti-Kratzärmeln aus Seide und Baumwolle.

Im Internet werden gegen starkes Kratzen häufig Immobilisationsschienen empfohlen. Das sind Schienen, die am Arm befestigt werden und dadurch dessen Bewegung einschränken – also auch das Kratzen. Kinderärzt*innen raten davon dringend ab, denn solche Schienen behindern die Bewegung und damit die motorische Entwicklung des Kindes.

Bei sehr starkem Juckreiz verordnet die Ärzt*in Medikamente, um diesen zu lindern. Dazu gehören u. a. Antihistaminika und kortisonhaltige Cremes.

Tipp: Ablenkung hilft oft besser als ein Kratzverbot. Spielen, Vorlesen oder ruhige Aktivitäten können die Kinder vom Juckreiz ablenken.

Auslöser im Blick behalten

Bei Neurodermitis spielt auch das Umfeld eine große Rolle. Die Haut reagiert empfindlich auf äußere Reize wie Hitze, Schweiß, Allergene oder Schadstoffe.

  • Umweltfaktoren. Extreme Kälte oder starke Wärme empfinden viele Neurodermitiskranke als unangenehm und juckreizfördernd. Gleiches gilt für trockene Heizungsluft. Günstig sind milde Außentemperaturen und eine Luftfeuchtigkeit von 40 bis 60 %. Um dies in Räumen zu erreichen, sollte häufig gelüftet werden. Schadstoffe, Allergene oder Tierhaare können die Beschwerden verstärken. In Innenräumen hilft regelmäßiges Saubermachen. Dabei sollte man fürs Staubwischen am besten feuchte Tücher verwenden und den Staubsaugerfilter regelmäßig wechseln.
  • Allergietest. Ein Allergietest ist nur nötig, wenn Verdacht auf eine Allergie besteht. Dann wird dem Ergebnis entsprechend gehandelt, z. B. der Auslöser gemieden oder eine Hyposensibilisierung eingeleitet. Bei Hausstaubmilbenallergie sind auch spezielle Encasings (Umhüllungen) für die Bettwäsche nützlich.
  • Kleidung. Für Kleidung eignet sich weiche, atmungsaktive Baumwolle oder Seide am besten. Kratzende Materialien wie Wolle, raue Stoffe oder synthetische Fasern sollten vermieden werden. Die Kleidung sollte generell locker und luftig sitzen. Weil Überhitzung den Juckreiz verstärkt, trägt man besser mehrere dünne Schichten als eine dicke und zieht die oberste bei Wärme aus. Neue Sachen wäscht man am besten vor dem ersten Tragen, um chemische Rückstände zu entfernen. Damit auch durch das Waschen keine reizenden Rückstände im Gewebe bleiben, wählt man ein mildes, duftstofffreies Waschmittel.
  • Ernährung. Häufig wird bei der Neurodermitis auch die Ernährung für einen Schub verantwortlich gemacht. Doch deren Rolle ist individuell unterschiedlich. Nur bei einem Teil der Kinder lösen bestimmte Lebensmittel Beschwerden aus. Häufige Verdächtige sind Kuhmilch, Eier, Nüsse oder Weizen. Ernährungstagebücher können helfen, individuelle Auslöser zu erkennen. Wichtig ist dabei, mögliche Zusammenhänge sorgfältig zu beobachten und nicht auf Verdacht ganze Lebensmittelgruppen zu streichen. Stattdessen ist es sinnvoll, die mögliche Allergie oder Nahrungsmittelunverträglich bei der Ärzt*in gezielt abklären zu lassen.

Hinweis: Neben falscher Kleidung, trockener Luft und Lebensmitteln können auch Infekte, Stress oder Schlafmangel Neurodermitis-Schübe begünstigen.

Mit Cremes und Medikamenten die Haut beruhigen

Trotz guter Pflege kann es zu akuten Schüben mit Ekzemen kommen. In diesen Phasen ist eine intensivere Behandlung notwendig. Die Behandlung der Neurodermitis erfolgt heute nach einem klaren Stufenplan und richtet sich nach dem Ausmaß der Erkrankung. Anhand des SCORAD-Scores teilt man die Neurodermitis in drei Schweregrade ein:

Bei der leichten Neurodermitis (SCORAD < 25) sind weniger als ein Fünftel der Hautoberfläche des Kindes betroffen, der Juckreiz ist mild und der Nachtschlaf ungestört. Die Haut ist trocken mit leichten Rötungen. Schuppungen oder Nässen kommen so gut wie nicht vor. Bei dieser leichten Ausprägung reicht es meist, die Kinder konsequent mit rückfettender Basiscreme einzucremen. Außerdem müssen die genannten Auslöser vermieden werden.

Die mittelgradige Neurodermitis (SCORAD 25-50) betrifft 20 bis 50 % des Körpers. Der Juckreiz ist stark und erschwert sowohl den Alltag als auch den Schlaf. Es finden sich gerötete Ekzeme mit Schuppen, vereinzelt nasse Stellen und Krusten. Zusätzlich zur Basistherapie werden auf den betroffenen Bereichen antientzündliche Cremes eingesetzt, z. B. Kortison oder Calcineurin-Inhibitoren. Letztere sind insbesondere für empfindliche Hautareale wie das Gesicht, die Bereiche zwischen den Fingern und der Haut von Po und Genital geeignet.

Die schwere Neurodermitis (SCORAD > 50) befällt mindestens 50% der Haut mit ausgedehnten Ekzemen. Der Juckreiz ist extrem stark, die Kinder kratzen sich bis hin zu Blutungen. Der Schlaf ist stark gestört, der Alltag deutlich beeinträchtigt. Sind bei diesen schweren Formen Basistherapie und antientzündliche Cremes nicht ausreichend wirksam, verordnet die Ärzt*in zusätzlich eine Systemtherapie. Dabei handelt es sich um Medikamente, die entweder unter die Haut (subkutan) gespritzt oder als Tabletten eingenommen werden (Ciclosporin, Biologika, Dupilumab, JAK-Inhibitoren). Diese Wirkstoffe greifen gezielt in das fehlgesteuerte Immunsystem ein und können die Krankheitskontrolle deutlich verbessern.

Hinweis: Eine frühzeitige und konsequente Behandlung kann den Krankheitsverlauf langfristig positiv beeinflussen. Deshalb ist es wichtig, die Medikamente genau nach ärztlicher Anweisung zu verwenden und nicht eigenständig abzusetzen, sobald eine leichte Besserung eintritt.

Keine Angst vor Kortison!

Kortisoncremes sind auch bei Kindern ein bewährtes und sicheres Mittel zur Behandlung einer Neurodermitis. Sie werden vor allem in akuten Entzündungsschüben angewendet, also bei Rötung, Nässen und starkem Juckreiz. In diesen Phasen wird das Präparat ein- bis zweimal täglich dünn auf die betroffenen Hautstellen aufgetragen. Eine praktische Orientierung bietet die sogenannte „Fingertip-Unit“: Die Menge, die aus der Tube von der Fingerspitze bis zum ersten Fingergelenk reicht, genügt etwa für eine Fläche von zwei Handflächen des Kindes.

Die Auswahl der Wirkstärke richtet sich nach Alter, Körperregion und Schweregrad: 

  • Im Gesicht, an Hals und in Hautfalten werden schwache Präparate verwendet. 
  • An Armen, Beinen oder am Rumpf können – je nach Befund – mittelstarke Präparate nötig sein. 
  • Stärkere Kortisonpräparate kommen nur kurzfristig und unter ärztlicher Kontrolle zum Einsatz.

Die Behandlungsdauer ist in der Regel kurz: oft wenige Tage bis maximal zwei Wochen pro Schub. Sobald sich die Haut deutlich gebessert hat, wird die Anwendung reduziert oder beendet. Nebenwirkungen wie Hautverdünnung treten bei korrekter Nutzung nach ärztlicher Anleitung in der Regel nicht auf – moderne Kortisonpräparate gelten auch bei Kindern als sicher.

Wichtig ist die Kombination mit einer konsequenten Basispflege. Rückfettende, feuchtigkeitsspendende Cremes oder Salben werden auch während der Kortisontherapie täglich angewendet, um die Hautbarriere zu stabilisieren.

Eine systemische Kortisontherapie – also die Einnahme von Tabletten – kommt bei Kindern mit Neurodermitis aufgrund der Nebenwirkungen nur äußerst selten in Frage. Inzwischen gibt es zudem zahlreiche andere Wirkstoffe, die sich für Kinder und Säuglinge eignen. Dazu gehören z. B. das Biologikum Dupilumab oder der JAK-Inhibitor Baricitinib.

Hinweis: Die Angst vor Kortison ist weit verbreitet, aber bei korrekter Anwendung unbegründet. Unbehandelte Entzündungen und permanenter Juckreiz schaden der Haut und der Psyche des Kindes weitaus mehr als eine kurzfristige lokale Kortisonbehandlung.

Psychische Belastung ernst nehmen

Neurodermitis betrifft nicht nur die Haut. Studien zeigen, dass betroffene Kinder und Jugendliche ein erhöhtes Risiko für psychische Belastungen haben. Vor allem Depressionen und Angsterkrankungen sind bei ihnen häufiger als bei gesunden Gleichaltrigen.

Juckreiz, sichtbare Hautveränderungen und Schlafprobleme wirken sich auf das Wohlbefinden aus. Deshalb ist es wichtig, auch die emotionale Seite zu berücksichtigen. Eltern können unterstützen, indem sie 

  • die Erkrankung altersgerecht erklären 
  • das Kind aktiv in die Pflege einbeziehen 
  • für Verständnis im Umfeld sorgen.

Hinweis: Bei chronischen Erkrankungen unterstützen Selbsthilfegruppe nicht nur mit Informationen. Vor allem der Austausch mit anderen Betroffenen wirkt häufig entlastend. Solche Gruppen gibt es für Kinder und ihre Eltern, zu finden sind sie z. B. über den Bundesverband Neurodermitis e.V..

Quellen: S3-Leitlinie Atopische Dermatitis, Weins B, Schnopp C, Management der atopischen Dermatitis im Kindesalte, Pädiatrie 2025; 2

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: mauritius images / Dinko Kyuchukov / Alamy / Alamy Stock Photos