Gesundheit heute

Morbus Wilson

Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.

Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter. 

Zu den wichtigsten Symptomen zählen:

  • Leberbeschwerden unklarer Ursache
  • Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
  • Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
  • Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
  • Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.

Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.

Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm. 

Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.

Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.

Von: Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski
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Diabetes erhöht Krebsrisiko

Für Menschen mit Diabetes ist die Krebsvorsorge besonders wichtig.

Diabetes erhöht Krebsrisiko

Auf zur Vorsorge!

Beim Typ-2-Diabetes drohen etliche Folgeschäden. Dabei gilt es nicht nur, auf Nieren, Augen und Nerven zu achten. Menschen mit Typ-2-Diabetes haben auch ein erhöhtes Risiko für bestimmte Krebsarten.

Diabetes richtet sehr viel Schaden an

Der Typ-2-Diabetes ist eine Stoffwechselstörung, die erhebliche Auswirkungen auf den Körper haben kann. Das liegt daran, dass dauerhaft erhöhte Blutzuckerwerte Blutgefäße und Nerven schädigen und so die Versorgung wichtiger Organe beeinträchtigen. Vor allem die Augen und die Nieren sind dabei in Gefahr und müssen regelmäßig kontrolliert werden.

Vor allem Darmkrebsrisiko erhöht

Weniger bekannt ist jedoch, dass Menschen mit Typ-2-Diabetes auch häufiger an bestimmten Krebsarten erkranken. Besonders betroffen sind Tumoren des Magen-Darm-Trakts sowie gynäkologische und urologische Krebserkrankungen. Bereits beim Prädiabetes ist dieses Risiko erhöht, und zwar insbesondere für Darmkrebs.

Umso wichtiger ist eine regelmäßige Krebsfrüherkennung. Fachleute gehen davon aus, dass ein großer Teil der Krebserkrankungen und krebsbedingten Todesfälle bei Menschen mit Diabetes durch konsequente Vorsorge verhindert werden könnte. Trotzdem nehmen Betroffene seltener an den empfohlenen Früherkennungsuntersuchungen teil als Menschen ohne Diabetes.

Blutzucker gut einstellen und gesund leben

Neben der Vorsorge spielt aber auch die Behandlung des Diabetes selbst eine wichtige Rolle. Entscheidend ist, den Blutzucker langfristig gut im Griff zu haben. Gelingt dies, sinkt auch das zuckerbedingte Krebsrisiko deutlich, wie Studien zeigen konnten.

Auch Rauchen und Alkohol verstärken den Effekt

Aktuellen Untersuchungen zufolge gibt es noch weitere Faktoren, die das Krebsrisiko für Menschen mit Diabetes zusätzlich erhöhen. An erster Stelle stehen dabei das Rauchen und ein hoher Alkoholkonsum, aber auch chronische Infektionen – etwa mit Hepatitis-B- oder Hepatitis-C-Viren.

Expert*innen empfehlen deshalb Menschen mit Diabetes, möglichst auf Tabak zu verzichten, Alkohol nur in kleinen Mengen zu trinken und sich bei Bedarf auf chronische Hepatitis untersuchen zu lassen. Gleichzeitig tragen ein gesundes Körpergewicht, regelmäßige Bewegung und eine ausgewogene Ernährung dazu bei, das Krebsrisiko noch weiter zu reduzieren.

Quelle: Ärztezeitung

Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: mauritius images / Convisum24