Gesundheit heute
Morbus Wilson
Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.
Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter.
Zu den wichtigsten Symptomen zählen:
- Leberbeschwerden unklarer Ursache
- Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
- Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
- Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
- Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.
Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.
Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm.
Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.
Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.
Senior*innen bekommen zu oft Medikamente verschrieben, die für ihre Person nicht geeignet sind.
Alte Menschen oft falsch therapiert
Zu wenig oder zu viele Medikamente
Eine aktuelle Gesundheitsstudie zeichnet ein alarmierendes Bild: Viele ältere Menschen in Deutschland erhalten Medikamente, die ihnen eher schaden als nutzen könnten – gleichzeitig bleibt eine notwendige Behandlung bei schweren Erkrankungen oft aus.
Zu viel ASS oder Magenschutz
Die Arzneimittelversorgung älterer Menschen ist problematisch, wie eine Analyse der deutschen NAKO-Gesundheitsstudie des DKFZ Heidelberg zeigt. Untersucht wurden Daten von 54.296 Personen im Alter von 60 bis 74 Jahren aus 18 Studienzentren in Deutschland. Das Ergebnis: 26 Prozent der Senior*innen erhielten in der Woche vor der Erhebung mindestens ein potenziell ungeeignetes Medikament.
Häufige Beispiele für Übergebrauch waren niedrig dosierte Acetylsalicylsäure (ASS) ohne klare Diagnose, Protonenpumpenhemmer ohne dokumentierte Notwendigkeit sowie menopausale Hormontherapien.
Wechselwirkungen nicht beachtet
Besonders oft betroffen waren Patient*innen mit Parkinson, Epilepsie und Depressionen. Bei Parkinson war das Risiko für eine unangemessene Medikation 16-fach erhöht, bei Epilepsie 4,3-fach und bei Depressionen 2,1-fach. Meist handelte es sich um komplexe Therapien mit Medikamenten, bei denen Wechselwirkungen und Langzeittherapien eine Rolle spielen.
Auch Herz-Kreislauf-Erkrankungen sind relevant: Bei Bluthochdruck war das Risiko für unangemessene Medikamente 4,5-ach erhöht. Auch hier wurden Kombinationen eingesetzt, die für ältere Menschen als kritisch eingestuft werden.
Gefährliche Unterversorgung
Neben der Überversorgung wies die Studie auch auf Unterversorgungen hin: Mehr als die Hälfte der Menschen mit Osteoporose erhielt keine adäquate Therapie, ebenso bestanden Defizite bei Vorhofflimmern und chronisch obstruktiven Lungenerkrankungen. Im Fall der Osteoporose ist dies besonders kritisch, da unbehandelte Fälle das Risiko für Hüftfrakturen deutlich steigern. Beim Vorhofflimmern werden ohne ausreichende Antikoagulation Schlaganfälle begünstigt.
Auf dem Land noch ausgeprägter
Besonders auffällig war die regionale Verteilung: In Großstädten wie Hamburg traten deutlich weniger problematische Verschreibungen auf als in ländlichen Regionen. Als mögliche Gründe nennt die Arbeitsgruppe eine höhere Arztdichte sowie einen höheren sozioökonomischer Status. In ländlichen Regionen Ostdeutschlands, etwa in Neubrandenburg und Demmin, wurden dagegen besonders häufig unangemessene Verordnungen gefunden.
Zusätzlich identifizierte die Studie Einflussfaktoren wie niedriges Einkommen, Rauchen, Adipositas und Bewegungsmangel, die das Risiko für eine unangemessene Medikation erhöhen. Überraschend war auch, dass Alkoholabstinenz mit höheren Risiken assoziiert war, vermutlich aufgrund bestehender Vorerkrankungen.
Quelle: Ärztezeitung