Gesundheit heute
Morbus Wilson
Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.
Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter.
Zu den wichtigsten Symptomen zählen:
- Leberbeschwerden unklarer Ursache
- Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
- Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
- Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
- Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.
Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.
Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm.
Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.
Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.
Die Blutzuckermessung vor Fahrtantritt ist mit Systemen zur kontinuierlichen Glukosemessung besonders praktisch.
Sicher Autofahren mit Diabetes
Dem Unterzucker keine Chance!
Menschen mit Diabetes haben ein erhöhtes Risiko für Unfälle beim Autofahren. Das liegt daran, dass es trotz moderner Therapien immer noch zu Unterzuckerung (Hyperglykämie) kommen kann – und dadurch zu Sehstörungen oder Schwindel. Expert*innen haben Tipps zusammengetragen, wie man auch mit Diabetes sicher Auto fährt.
Neueinstellung als sensible Phase
In manchen Phasen ist das Risiko für eine Unterzuckerung erhöht - z. B. wenn der Diabetes neu eingestellt wird oder wenn andere Begleiterkrankungen vorliegen. Besonders dann helfen Empfehlungen, die dieses Risiko senken und zur Sicherheit im Straßenverkehr beitragen. So schreiben die Verfasser*innen der neuen Leitlinie für Diabetes im Straßenverkehr:
- Besprechen Sie mit Ihrem Arzt ihren persönlichen Glukosezielbereich vor Fahrtantritt. Meist soll dieser 90 mg/dl oder höher sein. Überprüfen Sie vor Fahrtantritt Ihre Blutglukose.
- Treten Sie bei Unterzuckerung die Fahrt nicht an. Nehmen Sie schnell wirkende Kohlenhydrate zu sich und messen Sie erneut. Es dauert einige Minuten, bis die Glukose im Blut angekommen ist.
- Falls Sie ein System zur kontinuierlichen Glukosemessung (CGM) nutzen, stellen Sie die Alarmgrenzen so ein, dass Sie rechtzeitig vor einer Unterzuckerung gewarnt werden.
- Halten Sie im Auto gut greifbar schnell wirksame Kohlenhydrate wie z. B. Traubenzucker bereit. Auch der Beifahrer sollte wissen, wo der Traubenzucker zu finden ist.
- Kommt es bei der Fahrt zur Unterzuckerung, suchen Sie sofort eine Haltemöglichkeit und unterbrechen Sie die Fahrt. Nehmen sie schnell wirksame Kohlenhydrate zu sich.
- Null Promille gilt für Menschen mit Diabetes ganz besonders. Denn schon ein geringer Restalkoholspiegel steigert die Gefahr für Unterzuckerungen.
- Legen Sie regelmäßige Pausen ein. Währenddessen ist es sinnvoll, den Blutzucker zu messen. Ist er zu niedrig, soll man gegensteuern. Ist er im grünen Bereich, gibt dies Sicherheit.
- Achtung: das Bedienen von Messgeräten, Insulinpumpen, Lesegerät oder Handy ist beim Fahren nicht erlaubt! Ausnahme ist, wenn sich der abzulesende Monitor in einer Halterung am Armaturenbrett befindet und nur kurz angetippt werden muss (die Aufmerksamkeit für den Verkehr also nicht beeinträchtigt wird).
Schulung für Alarmzeichen
Zudem sollten Menschen, die blutzuckersenkende Medikamente einnehmen, die Alarmzeichen für eine Unterzuckerung gut kennen. Um sich mit ihnen vertraut zu machen helfen entsprechende Schulungen. In vielen Fällen werden diese Kurse von der gesetzlichen Krankenkasse bezahlt.