Gesundheit heute
Morbus Wilson
Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.
Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter.
Zu den wichtigsten Symptomen zählen:
- Leberbeschwerden unklarer Ursache
- Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
- Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
- Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
- Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.
Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.
Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm.
Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.
Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.
Die Sensoren für das kontinuierliche Glukosemonitoring kleben sich die Patient*innen meist auf den Oberarm auf.
Blutzucker besser im Griff
Kontinuierlich Glukose messen
Je besser beim Diabetes der Blutzucker eingestellt ist, desto geringer sind Folgeschäden. Besonders gut klappt das Messen mit einem kontinuierlichen Glukosemonitoring.
Blutzuckerwerte direkt aufs Handy
Menschen mit Typ-2-Diabetes müssen regelmäßig ihren Blutzucker messen, um ihre Ernährung oder ihre Medikamente daran anzupassen. Besonders gut klappt die Messung mit dem kontinuierlichen Glukosemonitoring (CGM). Dabei wird ein Sensor wie ein Pflaster auf Bauch oder Oberarm geklebt. Am Sensor befindet sich ein winziger Faden, der unter der Haut alle paar Minuten den Glukosewert in der umliegenden Flüssigkeit misst. Die Daten gehen drahtlos auf das Handy oder ein Display, wodurch man den Blutzuckerwert genau überwachen kann. Bei zu hohem oder zu niedrigem Zucker lässt sich so schnell gegensteuern.
Auf diese Art und Weise lässt sich der Blutzuckerwert besonders gut einstellen. Allerdings gelingt dies langfristig nur, wenn man das CGM an mindestens drei von vier Tagen einsetzt, wie US-amerikanischer Forschende herausgefunden haben. Das Team hatte die Daten von 9000 Erwachsenen mit Typ-2-Diabetes analysiert. Alle hatten zu Beginn der Studie HbA1c-Werte über 7% (der HbA1c-Wert spiegelt die Blutzuckersituation der letzten 2-3 Monate).
HbA1c-Wert sank stärker
Die Hälfte von ihnen nutzte zur Blutzuckermessung ein CGM-System, die übrigen Studienteilnehmenden maßen den Blutzucker traditionell. Die Teilnehmenden mit CGM-System wurden nach der Häufigkeit der Nutzung in vier Gruppen eingeteilt: weniger als 90 Tage/Jahr, 91 bis 180 Tage/Jahr, 181 bis 270 Tage/Jahr oder mehr als 270 Tage/Jahr.
In den ersten drei Monaten sank der HbA1c-Wert bei den Personen mit CGM-System deutlich stärker als in der Kontrollgruppe ohne kontinuierliche Messung. Am größten war der Unterschied, wenn das System mehr als 270 Tage im Jahr genutzt wurde (HbA1c-Absinken von 0,91% vs. 0,28%).
Am besten ist häufige und langfristige Nutzung
Nach einem Jahr lagen die HbA1c-Werte aller Gruppen außer der mit der höchsten Nutzung mit 8,2 bis 8,5% nah beieinander. Die Gruppe, die mehr als 270 Tage pro Jahr ihren Blutzucker mit einem CGM-System kontrollierte, setzte sich mit einem durchschnittlichen HbA1c-Wert von 7,4% klar davon ab. Den besseren Wert erklären die Forschenden damit, dass durch die häufige CGM-Nutzung schneller und besser auf Blutzuckerveränderungen reagiert werden konnte.
Diese Ergebnisse zeigen, wie gut sich mit dem kontinuierlichen Glukosemonitoring der Blutzucker kontrollieren lässt. Dies gilt allerdings nur, wenn die Erkrankten dies an mindestens drei von vier Tagen und vor allem langfristig tun, betonen die Forschenden.
Quelle: Ärztezeitung