Gesundheit heute
Morbus Wilson
Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.
Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter.
Zu den wichtigsten Symptomen zählen:
- Leberbeschwerden unklarer Ursache
- Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
- Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
- Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
- Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.
Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.
Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm.
Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.
Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.
Übergewichte Menschen haben häufig auch eine nicht-alkoholische Fettleber.
8 Mythen zur Ernährung bei Fettleber
Kräutertee statt Kaffee?
Die nicht-alkoholische Fettleber wird vor allem durch Umstellung der Ernährung behandelt. Doch wie macht man es richtig? Muss man tatsächlich auf Kaffee verzichten? Welche Kohlenhydrate und Fette sind günstig? Und ist Fleisch schädlich?
Ein Drittel der Erwachsenen betroffen
Die nicht-alkoholische Fettleber ist in Deutschland häufig: Bis zu einem Drittel der Erwachsenen soll darunter leiden. Das ist kein Wunder, denn eine der wichtigsten Ursachen für die Fettansammlung in der Leber ist eine Insulinresistenz, die durch kalorien- und fettreiche Ernährung begünstigt wird. Übergewichtige Menschen und solche mit einem Typ-2-Diabetes sind deshalb auch besonders oft von einer Fettleber betroffen.
Zentrale Maßnahme bei Fettleber ist die Ernährungsumstellung. Doch genau hier gibt es viele Irrtümer, wie Wissenschaftler*innen betonen. Eine brasilianische Arbeitsgruppe hat die wichtigsten Falschaussagen zusammengetragen und korrigiert:
- Es zählt nur die Kalorienmenge. Falsch: Natürlich ist es wichtig, bei Übergewicht die Kalorienmenge zu reduzieren. Doch zusätzlich beeinflusst auch die Zusammensetzung der Nahrung die Fettleber. Die mediterrane Ernährung zeigt beispielsweise positive Effekte, selbst wenn es dadurch nicht zu einem Gewichtsverlust kommt.
- Alle Kohlenhydrate sind schädlich. Falsch: Besonders problematisch für die Fettleber sind einfache Zucker, vor allem Fruktose. Kohlenhydrate aus Vollkorn, Obst und Gemüse schützen dagegen die Leber.
- Fette sollten prinzipiell gemieden werden. Falsch: Ungesättigte Fettsäuren wie z. B. aus Olivenöl oder Fisch sind sogar vorteilhaft für die Leber. Meiden sollte man allerdings Transfette und stark gesättigte Fette, wie sie z. B. in Backwaren, Fertigprodukten, Fleisch und Kokosfett zu finden sind.
- Intervallfasten belastet die Leber. Falsch: Intervallfasten kann sich sogar günstig auf das Leberfett auswirken. Voraussetzung ist, dass man es richtig anwendet. Empfohlen wird die 16:8 Methode, bei der täglich 16 Stunden gefastet und in einem 8-stündigen Zeitfenster gegessen wird.
- Kaffee schadet der Leber. Falsch: 2 bis 3 Tassen am Tag wirken schützend auf die Leber, Voraussetzung ist allerdings, dass das Gebräu ohne Milch, Zucker oder pflanzliche Cremes getrunken wird.
- Kräutertees entgiften die Leber. Falsch: Viele Naturprodukte oder Kräutertees werden als entschlackend oder entgiftend für die Leber angepriesen. Das ist oft nicht nur falsch, sondern auch gefährlich. Hochdosierter Grüntee, Kava-Kava und Kurkuma können u. U. sogar lebertoxisch wirken.
- Ein bisschen Alkohol ist erlaubt: Falsch. Auch die nicht-alkoholische Fettleber muss geschont werden, schon ganz geringe Mengen können sie schädigen. Deshalb ist Alkoholabstinenz angesagt.
- Fleisch ist unproblematisch. Falsch: Vor allem gegrilltes oder geräuchertes Fleisch kann die Fettleber verschlimmern. Empfohlen werden deshalb nicht mehr als ein bis zwei Portionen Fleisch pro Woche, die zudem mager und schonend gegart sein sollen. Noch besser ist es, rotes Fleisch durch andere Proteinquellen zu ersetzen. Ganz besonders gilt dies für Menschen, die an einer besonderen genetisch bedingten Risikovariante leiden (PNPLA3-Fettleber).
Quelle: Ärztezeitung