Gesundheit heute
Morbus Wilson
Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.
Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter.
Zu den wichtigsten Symptomen zählen:
- Leberbeschwerden unklarer Ursache
- Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
- Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
- Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
- Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.
Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.
Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm.
Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.
Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.
Bei Formula-Diäten werden Mahlzeiten durch spezielle industrielle Nährstoffgemische ersetzt.
Formula-Diät senkt Blutzucker
Nicht nur gegen Speck gut
Formula-Diäten helfen Übergewichtigen beim Abspecken. Bei Menschen mit Typ-2-Diabetes kann der flüssige Mahlzeitenersatz bei strukturierter Anwendung noch mehr: nämlich den Blutzucker senken.
Fertigdrink oder Pulver zum Anrühren
Formula-Diäten sind spezielle Ernährungsprogramme, bei denen Mahlzeiten ganz oder teilweise durch industriell gefertigte Nährstoffgemische ersetzt werden. Es gibt die Produkte als Fertigdrinks oder als Pulver zum Anrühren sowie als Riegel oder Suppen. Wer es richtig macht, kann mithilfe der Trünke 1 bis 2 kg pro Woche abnehmen.
Doch Formulardiäten können weit mehr als nur eine Gewichtsreduktion unterstützen. Etliche Studien haben gezeigt, dass es bei Typ-2-Diabetiker*innen zusätzlich zur Gewichtsabnahme auch zur Besserung der Blutzuckerwerte kommt.
Blutzucker sinkt auf Normalwerte
Wie gut das klappt, wurde in einer britischen Studie mit 945 übergewichtigen Typ-2-Diabetiker*innen nachgewiesen. In den ersten 12 Wochen des Ernährungsprogramms wurden täglich 800 bis 900 Kilokalorien in Form von Formula-Produkten (Shakes, Suppen, Riegel) zugeführt. Danach nahmen die Teilnehmenden Schritt für Schritt eine normale, gesunde Ernährung auf. Außerdem sollten sie einen gesunden Lebenstil pflegen, sich mehr bewegen und regelmäßig wiegen. Unterstützt und beraten wurden die Männer und Frauen von ausgebildeten Gesundheits-Trainer*innen.
Das zwölfmonatige Ernährungsprogramm führte zu einer durchschnittlichen Gewichtsabnahme von 8,3 % bzw. 10,3 kg. 32% der Teilnehmenden erreichten durch die Diät normale Blutzuckerwerte, gemessen anhand des Langzeitwertes HbA1c – ohne Antidiabetika einnehmen zu müssen. Die Patient*innen, deren Blutzucker sich normalisierte, hatten durchschnittlich 14,4 % Gewicht verloren (15,9kg).
Vergleichbar mit der Abnehm-Spritze
Mit diesen Ergebnissen steht die Formula-Diät gut da, kommentiert der Diabetologe Prof. Dr. Stephan Martin die Studie. Ein Ernährungsprogramm mit Lebensstiländerung und flüssigem Mahlzeitenersatz führt offenbar zu ähnlichen Erfolgen wie die „Abnehmspritze“. Und auch wenn es oft anders propagiert wird: Formula-Diäten im Rahmen strukturierter Programme zeigen durchaus eine lang anhaltende Wirkung, betonte der Experte.
Quelle: Ärztezeitung