Gesundheit heute
Morbus Wilson
Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.
Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter.
Zu den wichtigsten Symptomen zählen:
- Leberbeschwerden unklarer Ursache
- Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
- Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
- Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
- Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.
Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.
Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm.
Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.
Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.
Jodtabletten sind ein einfaches Mittel, um den während der Schwangerschaft erhöhten Jodbedarf sicherzustellen.
Schwangere sollten Jod einnehmen
Schon vor der Empfängnis starten
Schwangere brauchen vermehrt Jod – und das am besten schon vor der Empfängnis. Jodreiche Ernährung reicht für die Versorgung meist nicht aus. Expert*innen empfehlen deshalb, das Spurenelement in Form von Tabletten einzunehmen.
Ohne Schilddrüsenhormone geht es nicht
Jod ist ein wichtiger Bestandteil der Schilddrüsenhormone. Und die sind wiederum unentbehrlich für den Organismus: Sie regulieren Stoffwechselprozesse, wirken auf Herz und Kreislauf und aktivieren die Nieren- und Darmtätigkeit. Außerdem haben Schilddrüsenhormone einen großen Einfluss auf die Nervenzellen und damit sowohl auf die Psyche als auch auf das Denkvermögen.
Eine ganz besondere Aufgabe erfüllen Schilddrüsenhormone in Bezug auf Wachstum und Reifung des ungeborenen Kindes im Mutterleib. Weil sich dessen eigene Schilddrüse erst im zweiten Teil der Schwangerschaft ausbildet, braucht das Kind von Anfang an mütterliche Schilddrüsenhormone. Fehlen diese, weil die Mutter unter einem Jodmangel leidet, drohen schwere Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen. Außerdem ist ein mütterlicher Jodmangel mit einer erhöhten Rate an Fehl- und Totgeburten verbunden.
Neue Fettdepots schlucken Hormone
Doch nicht nur der zusätzliche Hormonbedarf des Embryos oder Fetus führt dazu, dass Schwangere mehr Jod brauchen. Durch die Anpassung des mütterlichen Organismus an die Schwangerschaft verändern sich Blutvolumen und Fettdepots und damit die Jodverteilung im Körper. Außerdem scheiden die Nieren mehr von dem Spurenelement aus. Die hohen Östrogenspiegel bewirken außerdem, dass die Schilddrüsenhormone stärker an Eiweiße gebunden sind und weniger aktiv sind.
Aus all diesen Gründen müssen Schwangere mehr Schilddrüsenhormone bilden und brauchen dafür vermehrt Jod. Die tägliche Gesamtzufuhr soll etwa 230 µg betragen (bei Stillenden 260 µg). Um solch hohe Mengen zu gewährleisten, empfehlen Expert*innen die Einnahme von 100 bis 150 µg Jod am Tag. Daneben sollte auch über die Nahrung ausreichend Jod aufgenommen werden, z. B. in Form von Milch und Milchprodukten oder Meeresfisch.
Raucherinnen besonders gefährdet
Besonders auf eine ausreichende Jodzufuhr achten sollten zudem Veganerinnen, weil der völlige Verzicht auf tierische Produkte einen Jodmangel noch wahrscheinlicher macht. Auch Raucherinnen sind gefährdet: Das im Rauch enthaltene Thiocyanat hemmt den Jodtransport in die Schilddrüse und damit die Bildung von Schilddrüsenhormonen.
Quelle: pta heute