Gesundheit heute
Morbus Wilson
Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.
Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter.
Zu den wichtigsten Symptomen zählen:
- Leberbeschwerden unklarer Ursache
- Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
- Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
- Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
- Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.
Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.
Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm.
Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.
Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.
Die Haut von Diabetiker*innen braucht eine besondere Feuchtigkeitspflege.
Waschen, cremen, inspizieren
Hautpflege bei Diabetes
Eine Diabeteserkrankung wirkt sich auch negativ auf die Haut aus. Mögliche Folgen sind Pilzerkrankungen und unangenehmer Juckreiz. Mit einer guten Blutzuckereinstellung und der richtigen Pflege lässt sich jedoch gut vorbeugen.
Hautbarriere, Nerven und Gefäße in Gefahr
Bei bis zu 80% aller Diabetiker*innen treten Hautveränderungen auf. Dafür gibt es viele verschiedene Gründe. Durch die erhöhten Blutzuckerspiegel scheidet die Niere vermehrt Flüssigkeit aus und der Körper verliert Wasser. Auch die verringerte Schweiß- und Talgproduktion führt dazu, dass diabetische Haut austrocknet, rissig wird und ihre Schutzfunktion verliert. Weil dann auch die Hautbarriere leidet, werden Infektionen begünstigt. Außerdem schädigt der Diabetes Nerven und Gefäße, es kommt zu Durchblutungsstörungen, Wundheilungsstörungen, Taubheitsgefühlen und Missempfindungen.
Juckreiz und trockene Haut
Besonders häufig und unangenehm für Diabetiker*innen ist die trockene Haut und der daraus resultierende Juckreiz. Hier helfen oft schon konsequente Pflegeroutinen:
- Um die Haut nicht zusätzlich auszutrocknen, sollte nicht zu heiß und zu lange geduscht und gebadet werden (maximal 35°C und zehn Minuten).
- Zur Reinigung empfehlen sich rückfettende Ölduschen oder Ölbäder, individuelle Beratung dazu gibt es in der Apotheke.
- Nach dem Waschen sollte Diabetiker*innen die Haut vorsichtig, aber gründlich trockentupfen. Vor allem in den Achselhöhlen und zwischen den Zehen muss die Haut trocken sein, da sich in feuchten „Höhlen“ gerne Pilze ansiedeln. Trockenföhnen ist tabu: Durch die Nervenschädigung wird eine Überhitzung der Haut oft nicht bemerkt und es kann zu Hautschäden kommen.
- Feuchtigkeitsspendende Lotionen oder Cremes runden die Pflege ab. Besonders günstig für Diabetiker*innen sind harnstoffhaltige Präparate, weil Harnstoff nicht nur Wasser bindet und damit den Juckreiz lindert, sondern auch antibakteriell wirkt. Empfehlenswert sind auch Präparate mit der juckreizlindernden Gammalinolensäure (z. B. aus Nachtkerzenöl). In der Apotheke gibt es zudem spezielle, auf Diabetikerhaut zugeschnittene Pflegeserien.
Bei besonders starkem Juckreiz können kortisonhaltige Salben kurzfristig für Linderung sorgen. Eine Dauertherapie ist tabu, denn Kortison kann selbst die Hautschichten schädigen. Eine weitere Option bei starkem Juckreiz ist auch die Lichttherapie in der Hautarztpraxis.
Infektionen nie selbst behandeln!
Durch die geschwächte Hautbarriere, die bei Diabetes verminderte Immunabwehr und die gestörte Hautdurchblutung kommt es bei Diabetiker*innen besonders leicht zu Infektionen. Hefepilze befallen gerne Hautfalten oder den Intimbereich, aber auch „normale“ Fuß- und Nagelpilze haben ein leichtes Spiel. Auch bakterielle Infektionen wie Abszesse oder Furunkel sind häufig. In jedem Fall gilt, dass beim geringsten Verdacht auf eine Hautinfektion (z. B. durch Rötung, Juckreiz, Schmerzen) die Hausärzt*in aufgesucht werden muss.Eine Selbstbehandlung ist für Diabetiker*innen gefährlich, da sich bei ihnen aufgrund ihrer verminderten Immunabwehr Infektionen schnell ausbreiten können.
Allerdings können Diabetiker*innen Infekten durchaus vorbeugen. Dazu ist eine penible Hautpflege zum Schutz der Hautbarriere unerlässlich. Am allerwichtigsten ist jedoch die gute Blutzuckereinstellung. Bleibt der Blutzucker dauerhaft unter 200 mg/dl, sind Hautinfektionen bei Diabetiker*innen nicht häufiger als bei gesunden Menschen.
Quelle: Deutsche Diabetes Hilfe und Expertenchat