Gesundheit heute
Morbus Wilson
Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.
Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter.
Zu den wichtigsten Symptomen zählen:
- Leberbeschwerden unklarer Ursache
- Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
- Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
- Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
- Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.
Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.
Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm.
Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.
Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.
Nachts essen macht sich vor allem bei den Blutfetten bemerkbar.
Besser fasten in der Nachtschicht?
Weil Blutfette ansteigen
Kein Wunder, dass Schichtarbeiter*innen häufig an Fettstoffwechselstörungen leiden: Wer seine Mahlzeiten nachts zu sich nimmt, treibt einer aktuellen Studie zufolge einen Teil der Blutfette hoch: und zwar die Triglyzeride, auch Neutralfette genannt.
21 Freiwillige getestet
Menschen, die nachts arbeiten leiden häufiger an Fettstoffwechselstörungen und Herz-Kreislauf-Erkrankungen als Tagarbeiter*innen. Mögliche Ursache ist eine ungesündere Ernährung, da z. B. die Teilnahme an den Familienmahlzeiten erschwert ist.
Doch offenbar ist nicht nur wichtig was, sondern auch wann gegessen wird. Das legt zumindest ein Experiment mit 21 Freiwilligen nahe. Dabei bestimmten Forscher*innen die Blutfette in regelmäßigen Abständen unter zwei Voraussetzungen: Zunächst während einer 24stündigen Periode mit normalem Tag-Nacht-Rhythmus inklusive schlafbedingter nächtlicher Fastenzeit. Die Mahlzeiten bestanden aus einer für jede Teilnehmer*in individuell berechneten Tagesration in vier Portionen (morgens, mittags, abends und ein Snack). Danach hoben die Forscher*innen den Tag-Nacht-Rhythmus über 48 Stunden auf, wobei die Freiwilligen die gleiche Tagesration in kleinen Portionen stündlich zu sich nahmen, also auch in der Nacht aßen.
Vor allem Triglyzeride im Höhenflug
Es zeigte sich, dass der Triglyzeridspiegel beim normalen Tag-Nacht-Rhythmus fast 10% niedriger war als während den 40 rhythmusfreien Stunden. Am meisten fiel das bei den nächtlichen Werten auf. Wurde nachts gegessen, lagen die Triglyzeride rund 40% höher als während des nächtlichen Fastens im vorgegebenen Tag-Nacht-Rhythmus. Die Blutspiegel der anderen Fette wie Gesamtcholesterin, HDL und LDL änderten sich durch die unterschiedlichen Essensaufnahmen so gut wie gar nicht.
Nächtliche Nahrungsaufnahme ungünstig
Offenbar ist die Verstoffwechselung der Triglyzeride abhängig von der Tageszeit. Das trägt zum erhöhten Herz-Kreislauf-Risiko von Schichtarbeiter*innen bei. Für generelle Empfehlungen ist es allerdings noch zu früh — dafür müssen größere Studien folgen. Trotzdem sollten Schichtarbeiter*innen wissen, dass die nächtliche Nahrungsaufnahme in puncto Blutfette am ungünstigsten ist, kommentieren die Forscher*innen.
Quelle: SpringerMedizin