Gesundheit heute
Mukoviszidose
Mukoviszidose (Zystische Fibrose, CF): Angeborene, (genetisch) vererbte Funktionsstörung der sekretbildenden Drüsen. Charakteristisch für die Erkrankung ist, dass die Drüsensekrete zu zäh- und dickflüssig sind und die betroffenen Organe dadurch geschädigt werden. Im Vordergrund steht – meist schon im ersten Lebensjahr – eine ungenügende Bildung von Verdauungsenzymen in der Bauchspeicheldrüse. Später treten Komplikationen mit der Lunge (wiederkehrende Lungenentzündungen) hinzu. Jedes 2 500. Neugeborene ist betroffen, die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 32 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund.
Leitbeschwerden
Folgende Beschwerden können auf Mukoviszidose hinweisen:
- Zäher Schleim, der in den Bronchien zu hartnäckigen, wiederholten Infektionen der Atemwege führt.
- Bei etwa jedem zehnten erkrankten Säugling wird direkt nach der Geburt der Darm durch sehr zähes Mekonium (dunkelgrüner Stuhl des Neugeborenen) verstopft und blockiert; es kommt zum Mekoniumileus (Darmverschluss).
- Ist die Bauchspeicheldrüse mitbeteiligt (das ist in etwa 80 % der Fall), kann dies zur Pankreasinsuffizienz mit starken Fettstühlen führen.
- Sowohl Lungen- als auch Verdauungsprobleme führen im Kindesalter zu Gedeih- und Wachstumsstörungen. Betroffene Kinder sind typischerweise klein und mager.
Das macht der Arzt
Diagnosesicherung. Manchmal schmeckt die Haut beim Säugling salzig, das ist aber ein sehr ungenauer „Test“. Bei jedem Verdacht ist der Schweißtest angezeigt, mit dem über den vermehrten Chloridgehalt im Schweiß die Erkrankung nachgewiesen wird. Da ein standardisiertes Neugeborenen-Sreening auf Mukoviszidose in Deutschland noch fehlt, wird die Diagnose oft ins Kleinkindesalter verschleppt.
Therapie. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund. Dazu zählen:
- erhöhte Flüssigkeitszufuhr und Einnahme von schleimlösenden Medikamenten (Sekretolytika), damit der Schleim leichter abgehustet werden kann.
- regelmäßige Inhalationen mit schleimverflüssigenden Substanzen, zum Beispiel Kochsalzlösung, N-Acetylcystein, Ambroxol und Mannitol.
- regelmäßige Inhalationen mit bronchienerweiternden Substanzen wie Salbutamol oder Dornase alpha, evtl. auch mit entzündungshemmenden Substanzen, etwa Kortison.
- bei bakterieller Infektion der Lunge (Pneumonie) inhalative oder orale Einnahme von Antibiotika
- Atemtherapie, z. B. autogene Drainage – eine Selbstreinigungstechnik der Atemwege.
- evtl. Physiotherapie, um die Kondition zu steigern.
- bei nachgewiesener Funktionsschwäche der Bauchspeicheldrüse (in etwa 80% der Fälle) Substitution fehlender Pankreasenzyme.
Medikamentöse Therapien richten sich nach dem ursächlichen Gendefekt. Bei der G551D-Mutation kommt Ivacaftor (Kalydeco®) zum Einsatz, um die Lungenfunktion zu verbessern und die Häufigkeit von Pneumonien zu senken. Besteht eine F508del-Mutation, wird Ivacaftor meist in Kombination mit Lumacaftor (Orkambi®) verabreicht. Haben die häufig auftretenden Lungeninfektionen das Lungengewebe bereits zerstört, droht Lungenversagen Dann ist eine Organtransplantation die einzige Option.
Prognose. Die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 40 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten.
Senior*innen bekommen zu oft Medikamente verschrieben, die für ihre Person nicht geeignet sind.
Alte Menschen oft falsch therapiert
Zu wenig oder zu viele Medikamente
Eine aktuelle Gesundheitsstudie zeichnet ein alarmierendes Bild: Viele ältere Menschen in Deutschland erhalten Medikamente, die ihnen eher schaden als nutzen könnten – gleichzeitig bleibt eine notwendige Behandlung bei schweren Erkrankungen oft aus.
Zu viel ASS oder Magenschutz
Die Arzneimittelversorgung älterer Menschen ist problematisch, wie eine Analyse der deutschen NAKO-Gesundheitsstudie des DKFZ Heidelberg zeigt. Untersucht wurden Daten von 54.296 Personen im Alter von 60 bis 74 Jahren aus 18 Studienzentren in Deutschland. Das Ergebnis: 26 Prozent der Senior*innen erhielten in der Woche vor der Erhebung mindestens ein potenziell ungeeignetes Medikament.
Häufige Beispiele für Übergebrauch waren niedrig dosierte Acetylsalicylsäure (ASS) ohne klare Diagnose, Protonenpumpenhemmer ohne dokumentierte Notwendigkeit sowie menopausale Hormontherapien.
Wechselwirkungen nicht beachtet
Besonders oft betroffen waren Patient*innen mit Parkinson, Epilepsie und Depressionen. Bei Parkinson war das Risiko für eine unangemessene Medikation 16-fach erhöht, bei Epilepsie 4,3-fach und bei Depressionen 2,1-fach. Meist handelte es sich um komplexe Therapien mit Medikamenten, bei denen Wechselwirkungen und Langzeittherapien eine Rolle spielen.
Auch Herz-Kreislauf-Erkrankungen sind relevant: Bei Bluthochdruck war das Risiko für unangemessene Medikamente 4,5-ach erhöht. Auch hier wurden Kombinationen eingesetzt, die für ältere Menschen als kritisch eingestuft werden.
Gefährliche Unterversorgung
Neben der Überversorgung wies die Studie auch auf Unterversorgungen hin: Mehr als die Hälfte der Menschen mit Osteoporose erhielt keine adäquate Therapie, ebenso bestanden Defizite bei Vorhofflimmern und chronisch obstruktiven Lungenerkrankungen. Im Fall der Osteoporose ist dies besonders kritisch, da unbehandelte Fälle das Risiko für Hüftfrakturen deutlich steigern. Beim Vorhofflimmern werden ohne ausreichende Antikoagulation Schlaganfälle begünstigt.
Auf dem Land noch ausgeprägter
Besonders auffällig war die regionale Verteilung: In Großstädten wie Hamburg traten deutlich weniger problematische Verschreibungen auf als in ländlichen Regionen. Als mögliche Gründe nennt die Arbeitsgruppe eine höhere Arztdichte sowie einen höheren sozioökonomischer Status. In ländlichen Regionen Ostdeutschlands, etwa in Neubrandenburg und Demmin, wurden dagegen besonders häufig unangemessene Verordnungen gefunden.
Zusätzlich identifizierte die Studie Einflussfaktoren wie niedriges Einkommen, Rauchen, Adipositas und Bewegungsmangel, die das Risiko für eine unangemessene Medikation erhöhen. Überraschend war auch, dass Alkoholabstinenz mit höheren Risiken assoziiert war, vermutlich aufgrund bestehender Vorerkrankungen.
Quelle: Ärztezeitung