Gesundheit heute
Mukoviszidose
Mukoviszidose (Zystische Fibrose, CF): Angeborene, (genetisch) vererbte Funktionsstörung der sekretbildenden Drüsen. Charakteristisch für die Erkrankung ist, dass die Drüsensekrete zu zäh- und dickflüssig sind und die betroffenen Organe dadurch geschädigt werden. Im Vordergrund steht – meist schon im ersten Lebensjahr – eine ungenügende Bildung von Verdauungsenzymen in der Bauchspeicheldrüse. Später treten Komplikationen mit der Lunge (wiederkehrende Lungenentzündungen) hinzu. Jedes 2 500. Neugeborene ist betroffen, die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 32 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund.
Leitbeschwerden
Folgende Beschwerden können auf Mukoviszidose hinweisen:
- Zäher Schleim, der in den Bronchien zu hartnäckigen, wiederholten Infektionen der Atemwege führt.
- Bei etwa jedem zehnten erkrankten Säugling wird direkt nach der Geburt der Darm durch sehr zähes Mekonium (dunkelgrüner Stuhl des Neugeborenen) verstopft und blockiert; es kommt zum Mekoniumileus (Darmverschluss).
- Ist die Bauchspeicheldrüse mitbeteiligt (das ist in etwa 80 % der Fall), kann dies zur Pankreasinsuffizienz mit starken Fettstühlen führen.
- Sowohl Lungen- als auch Verdauungsprobleme führen im Kindesalter zu Gedeih- und Wachstumsstörungen. Betroffene Kinder sind typischerweise klein und mager.
Das macht der Arzt
Diagnosesicherung. Manchmal schmeckt die Haut beim Säugling salzig, das ist aber ein sehr ungenauer „Test“. Bei jedem Verdacht ist der Schweißtest angezeigt, mit dem über den vermehrten Chloridgehalt im Schweiß die Erkrankung nachgewiesen wird. Da ein standardisiertes Neugeborenen-Sreening auf Mukoviszidose in Deutschland noch fehlt, wird die Diagnose oft ins Kleinkindesalter verschleppt.
Therapie. Da eine Heilung nicht möglich ist, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund. Dazu zählen:
- erhöhte Flüssigkeitszufuhr und Einnahme von schleimlösenden Medikamenten (Sekretolytika), damit der Schleim leichter abgehustet werden kann.
- regelmäßige Inhalationen mit schleimverflüssigenden Substanzen, zum Beispiel Kochsalzlösung, N-Acetylcystein, Ambroxol und Mannitol.
- regelmäßige Inhalationen mit bronchienerweiternden Substanzen wie Salbutamol oder Dornase alpha, evtl. auch mit entzündungshemmenden Substanzen, etwa Kortison.
- bei bakterieller Infektion der Lunge (Pneumonie) inhalative oder orale Einnahme von Antibiotika
- Atemtherapie, z. B. autogene Drainage – eine Selbstreinigungstechnik der Atemwege.
- evtl. Physiotherapie, um die Kondition zu steigern.
- bei nachgewiesener Funktionsschwäche der Bauchspeicheldrüse (in etwa 80% der Fälle) Substitution fehlender Pankreasenzyme.
Medikamentöse Therapien richten sich nach dem ursächlichen Gendefekt. Bei der G551D-Mutation kommt Ivacaftor (Kalydeco®) zum Einsatz, um die Lungenfunktion zu verbessern und die Häufigkeit von Pneumonien zu senken. Besteht eine F508del-Mutation, wird Ivacaftor meist in Kombination mit Lumacaftor (Orkambi®) verabreicht. Haben die häufig auftretenden Lungeninfektionen das Lungengewebe bereits zerstört, droht Lungenversagen Dann ist eine Organtransplantation die einzige Option.
Prognose. Die Lebenserwartung reichte früher nur bis zum Schulalter – heute liegt sie bei etwa 40 Jahren, dank der erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten.
Übergewichte Menschen haben häufig auch eine nicht-alkoholische Fettleber.
8 Mythen zur Ernährung bei Fettleber
Kräutertee statt Kaffee?
Die nicht-alkoholische Fettleber wird vor allem durch Umstellung der Ernährung behandelt. Doch wie macht man es richtig? Muss man tatsächlich auf Kaffee verzichten? Welche Kohlenhydrate und Fette sind günstig? Und ist Fleisch schädlich?
Ein Drittel der Erwachsenen betroffen
Die nicht-alkoholische Fettleber ist in Deutschland häufig: Bis zu einem Drittel der Erwachsenen soll darunter leiden. Das ist kein Wunder, denn eine der wichtigsten Ursachen für die Fettansammlung in der Leber ist eine Insulinresistenz, die durch kalorien- und fettreiche Ernährung begünstigt wird. Übergewichtige Menschen und solche mit einem Typ-2-Diabetes sind deshalb auch besonders oft von einer Fettleber betroffen.
Zentrale Maßnahme bei Fettleber ist die Ernährungsumstellung. Doch genau hier gibt es viele Irrtümer, wie Wissenschaftler*innen betonen. Eine brasilianische Arbeitsgruppe hat die wichtigsten Falschaussagen zusammengetragen und korrigiert:
- Es zählt nur die Kalorienmenge. Falsch: Natürlich ist es wichtig, bei Übergewicht die Kalorienmenge zu reduzieren. Doch zusätzlich beeinflusst auch die Zusammensetzung der Nahrung die Fettleber. Die mediterrane Ernährung zeigt beispielsweise positive Effekte, selbst wenn es dadurch nicht zu einem Gewichtsverlust kommt.
- Alle Kohlenhydrate sind schädlich. Falsch: Besonders problematisch für die Fettleber sind einfache Zucker, vor allem Fruktose. Kohlenhydrate aus Vollkorn, Obst und Gemüse schützen dagegen die Leber.
- Fette sollten prinzipiell gemieden werden. Falsch: Ungesättigte Fettsäuren wie z. B. aus Olivenöl oder Fisch sind sogar vorteilhaft für die Leber. Meiden sollte man allerdings Transfette und stark gesättigte Fette, wie sie z. B. in Backwaren, Fertigprodukten, Fleisch und Kokosfett zu finden sind.
- Intervallfasten belastet die Leber. Falsch: Intervallfasten kann sich sogar günstig auf das Leberfett auswirken. Voraussetzung ist, dass man es richtig anwendet. Empfohlen wird die 16:8 Methode, bei der täglich 16 Stunden gefastet und in einem 8-stündigen Zeitfenster gegessen wird.
- Kaffee schadet der Leber. Falsch: 2 bis 3 Tassen am Tag wirken schützend auf die Leber, Voraussetzung ist allerdings, dass das Gebräu ohne Milch, Zucker oder pflanzliche Cremes getrunken wird.
- Kräutertees entgiften die Leber. Falsch: Viele Naturprodukte oder Kräutertees werden als entschlackend oder entgiftend für die Leber angepriesen. Das ist oft nicht nur falsch, sondern auch gefährlich. Hochdosierter Grüntee, Kava-Kava und Kurkuma können u. U. sogar lebertoxisch wirken.
- Ein bisschen Alkohol ist erlaubt: Falsch. Auch die nicht-alkoholische Fettleber muss geschont werden, schon ganz geringe Mengen können sie schädigen. Deshalb ist Alkoholabstinenz angesagt.
- Fleisch ist unproblematisch. Falsch: Vor allem gegrilltes oder geräuchertes Fleisch kann die Fettleber verschlimmern. Empfohlen werden deshalb nicht mehr als ein bis zwei Portionen Fleisch pro Woche, die zudem mager und schonend gegart sein sollen. Noch besser ist es, rotes Fleisch durch andere Proteinquellen zu ersetzen. Ganz besonders gilt dies für Menschen, die an einer besonderen genetisch bedingten Risikovariante leiden (PNPLA3-Fettleber).
Quelle: Ärztezeitung